Medizinische Definition der Sichelzellenkrankheit

Sichelzellenkrankheit: Eine genetisch bedingte Blutkrankheit, die durch das Vorhandensein einer abnormen Form von Hämoglobin verursacht wird. Diese Hämoglobinmoleküle neigen dazu, nach der Entladung von Sauerstoff zu langen, stäbchenförmigen Verengungen zu aggregieren, die die Erythrozyten zwingen, eine Sichelform anzunehmen. Im Gegensatz zu normalen Erythrozyten, die normalerweise glatt und formbar sind, können sich die sichelförmigen Erythrozyten nicht durch kleine Blutgefäße quetschen. Wenn die Sichelzellen kleine Blutgefäße blockieren, werden die Organe mit Blut und Sauerstoff versorgt. Dies führt zu periodischen Schmerzepisoden und schädigt die lebenswichtigen Organe. Sichelzellen sterben bereits nach etwa 10 bis 20 Tagen ab. Statt der üblichen 120 Tage oder so. Da sie nicht schnell genug ersetzt werden können, kommt es im Blut zu einem chronischen Mangel an roten Blutkörperchen, der eine Anämie verursacht. Das Gen für Sichelzellenanämie muss von beiden Elternteilen vererbt werden, damit die Krankheit bei Kindern auftreten kann. Ein Kind mit nur einer Kopie des Gens kann Sichelzellenmerkmale haben, aber keine Krankheitssymptome zeigen.

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