Pernio
Klinische Merkmale
Pernio betrifft am häufigsten Frauen im Jugend- und frühen Erwachsenenalter, kann aber in jedem Alter und bei jedem Geschlecht auftreten. Die Läsionen betreffen typischerweise die akralen Bereiche der Zehen und die Dorsa der proximalen Phalangen, können aber auch die Nase, die Ohren und die Oberschenkel betreffen1-4,7,21,34-38 (Abb. 51-3). Die Lokalisation der Läsionen scheint von Beruf, Lebensstil und Kleidungsgewohnheiten abzuhängen. Hände und Finger scheinen häufiger bei Melkerinnen und Gärtnerinnen betroffen zu sein, das Gesäß wurde bei Frauen beschrieben, die im Winter Traktor fahren, und eine Beteiligung der seitlichen Oberschenkel wurde bei Frauen beschrieben, die im Winter dünne Hosen tragen und auf Pferden oder Motorrädern reiten.3,18,39-44 Kürzlich wurde über perniotische Läsionen an den Hüften junger Mädchen berichtet, die eng anliegende Jeans mit niedrigem Bund tragen.45 Bei jungen Frauen, die kurze Röcke tragen, sind häufig die distalen Schienbeine und Waden betroffen.46 Gesichtsläsionen wurden bei Säuglingen und selten bei Erwachsenen beschrieben.21,47
Typischerweise zeigt sich zunächst eine akute Pernio, bei der die Läsionen in den kalten Monaten auftreten und verschwinden, wenn sich das Wetter erwärmt. Dies kann über mehrere Jahre hinweg wiederkehren und folgt einem ähnlichen saisonalen Muster.7,8 Die Läsionen variieren in Form, Anzahl und Größe und sind meist mit funktionellen Symptomen wie Juckreiz, Brennen oder Schmerzen verbunden. Sie können als bräunlich, gelb oder zyanotisch auf einer teigigen subkutanen Schwellung oder einem Erythem beschrieben werden (siehe Abb. 51-1 und 51-3). Sie können sich kühl anfühlen oder kälter sein als die umgebende Haut. Akute Läsionen können selbstlimitierend sein und innerhalb weniger Tage bis Wochen abklingen (insbesondere bei Kindern), es sei denn, die Kälteexposition hält an, die Läsionen infizieren sich oder die Haut wird durch iatrogene Ursachen wie Selbstbehandlung mit starker Hitze oder kräftiger Massage verletzt.38,48 Ansonsten sind Ulzerationen bei akuter Pernio nicht üblich, und wenn sie auftreten, sind die Läsionen in der Regel oberflächlich und haben einen hämorrhagischen Grund7,8 (siehe Abb. 51-2).
Chronische Pernio entsteht, wenn wiederholte und lang anhaltende Kälteexposition während der akuten Phase anhält und/oder der Patient mehrere Perioden akuter Pernio durchläuft. Die Läsionen der chronischen Pernio ähneln denen der akuten Pernio, können aber, wenn sie über mehrere Jahreszeiten hinweg auftreten, mit Narbenbildung, Atrophie, permanenter Verfärbung und möglicherweise Ulzeration einhergehen (siehe Abb. 51-2). Anfänglich kann die Pernio im Spätherbst oder Frühwinter beginnen und im zeitigen Frühjahr wieder abklingen. Bleibt sie unbehandelt, können die Läsionen der Pernio früher in der kalten Jahreszeit beginnen und später abklingen, bis schließlich alle jahreszeitlichen Schwankungen verschwunden sind.
Bei Erwachsenen verläuft die Pernio in der Regel schwerer und kann, wenn sie unbehandelt bleibt, schließlich zu einer makrovaskulären Verschlusskrankheit führen.6,8 Kinder hingegen neigen dazu, über mehrere Jahreszeiten hinweg immer wieder an akuter Pernio zu erkranken.38 Obwohl die meisten Kinder aus der Krankheit herauswachsen, können sich Personen mittleren Alters, die an Pernio leiden, gelegentlich an eine akute Pernio in der Kindheit erinnern. Es wurden mehrere verschiedene Formen der Pernio beschrieben.
Die Melker-Pernio betrifft in der Regel die Hände und kann zu einer Schwächung führen, die den Betroffenen zwingt, das Melken aufzugeben42 (Abb. 51-4). Kibe ist definiert als ein rissiger oder entzündeter Bereich auf der Haut, insbesondere an der Ferse, der durch Kälteeinwirkung oder eine eitrige Frostbeule entsteht.49 Dies wurde bei übergewichtigen Frauen beschrieben, die Pferde reiten und enge Hosen tragen, bei Frauen, die Motorrad fahren und dünne Hosen tragen, und bei Männern, die mit unzureichend bekleideten Oberschenkeln kalte Flüsse überqueren.18,39 Die Läsionen sind in der Regel an den äußeren Oberschenkeln lokalisiert und verursachen oft starke Schmerzen und Behinderungen. Die Schmerzen können bis zu einer Woche andauern und verschwinden in der Regel, sobald die Läsionen abheilen.18 Eine ähnliche Form wurde bei Frauen beschrieben, die im Winter Traktoren fahren und zu Läsionen am Gesäß neigen.44
Lupus pernio bezieht sich auf papulöse Läsionen, die die Extremitäten betreffen und mit SLE assoziiert sind.50 Ob es sich hierbei um eine Unterform von Pernio oder eine pernioähnliche Lupusmanifestation handelt, bleibt umstritten. Einige Autoren vermuten, dass die meisten Lupus-Pernio-Patienten Läsionen an den Händen haben, aber diese anatomische Lokalisation war nach Ansicht anderer kein Unterscheidungsmerkmal zwischen idiopathischer Pernio und Lupus-Pernio.8,21,26 Merkmale, die auf eine Pernio als Sekundärerkrankung des SLE hindeuten, sind der Beginn der Pernio im dritten Jahrzehnt, weibliches Geschlecht, afrikanische Herkunft und das Vorhandensein der Pernio lange nach Abklingen des kalten Wetters.
Erythrozyanose betrifft jugendliche Mädchen und junge Frauen und betrifft typischerweise die unteren Extremitäten. Einige haben dies als die „knotige chronische Form“ der Pernio klassifiziert; die Läsionen nehmen ein geschwollenes, dunkelrotes Aussehen an.8