Definición médica de Anemia Drepanocítica

Anemia Drepanocítica: Trastorno genético de la sangre causado por la presencia de una forma anormal de hemoglobina. Estas moléculas de hemoglobina tienden a agregarse tras la descarga de oxígeno formando largas estenosis en forma de varilla que obligan a los glóbulos rojos a adoptar una forma de hoz. A diferencia de los glóbulos rojos normales, que suelen ser lisos y maleables, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar por los vasos sanguíneos pequeños. Cuando las células falciformes bloquean los vasos sanguíneos pequeños, los órganos se ven privados de sangre y oxígeno. Esto provoca episodios periódicos de dolor y daña los órganos vitales. Los glóbulos rojos falciformes mueren al cabo de unos 10 ó 20 días. En lugar de los 120 días habituales, aproximadamente. Como no pueden ser reemplazados con la suficiente rapidez, la sangre tiene una escasez crónica de glóbulos rojos, lo que provoca anemia. El gen de la anemia falciforme debe heredarse de ambos padres para que la enfermedad se produzca en los niños. Un niño con una sola copia del gen puede tener rasgos de anemia falciforme pero no presentar síntomas de la enfermedad.

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