Pernio
Características clínicas
El pernio afecta más comúnmente a las mujeres en la adolescencia y en la edad adulta temprana, pero puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier género. Las lesiones suelen afectar a las zonas acrales de los dedos de los pies y a la dorsal de las falanges proximales, pero pueden afectar a la nariz, las orejas y los muslos1-4,7,21,34-38 (Fig. 51-3). La localización de las lesiones parece depender de la ocupación, el estilo de vida y los hábitos de vestir. Las manos y los dedos parecen estar más afectados en las ordeñadoras y jardineras, las nalgas se han visto afectadas en mujeres que conducen tractores en invierno, y la afectación de los muslos laterales se ha descrito en mujeres que llevan pantalones finos y montan a caballo o en moto en invierno.3,18,39-44 Hubo un informe reciente de lesiones pernióticas en las caderas de chicas jóvenes que llevaban vaqueros ajustados con una cintura baja.45 Las espinillas distales y las pantorrillas son lugares comunes de afectación en mujeres jóvenes que llevan faldas cortas.46 Se han descrito lesiones faciales en bebés y raramente en adultos.21,47
Típicamente la presentación inicial es de pernio agudo, donde las lesiones aparecen durante los meses fríos y desaparecen cuando el clima se calienta. Esto puede repetirse durante varios años y sigue un patrón estacional similar.7,8 Las lesiones varían en forma, número y tamaño y suelen estar asociadas a síntomas funcionales como picor, ardor o dolor. Pueden describirse como parduzcas, amarillas o cianóticas sobre una base de hinchazón subcutánea pastosa o eritema (véanse las Figs. 51-1 y 51-3). Pueden ser frías al tacto o más frías que la piel circundante. Las lesiones agudas pueden ser autolimitadas y resolverse en unos pocos días o semanas (especialmente en los niños), a menos que la exposición al frío persista, las lesiones se infecten o la piel se rompa por causas iatrogénicas, como el autotratamiento con calor intenso o el masaje vigoroso.38,48 Por lo demás, la ulceración no es frecuente en el pernio agudo y, cuando se produce, las lesiones suelen ser poco profundas con una base hemorrágica7,8 (véase la fig. 51-2).
El pernio crónico aparece si la exposición repetida y prolongada al frío persiste durante la fase aguda y/o el paciente pasa por varias temporadas de pernio agudo. Las lesiones del pernio crónico son similares a las observadas en el pernio agudo pero, si se producen a lo largo de muchas temporadas, pueden asociarse a cicatrices, atrofia, decoloración permanente y, posiblemente, ulceración (véase la Fig. 51-2). Inicialmente, el pernio puede comenzar a finales del otoño o principios del invierno y resolverse a principios de la primavera. Si no se trata, las lesiones del pernio pueden empezar antes en la estación fría y resolverse más tarde, hasta que finalmente se pierde toda la variación estacional.
El pernio tiende a ser más grave en los adultos y puede, si no se trata, acabar causando una enfermedad oclusiva macrovascular.6,8 Los niños, por otra parte, tienden a tener pernio agudo recurrente durante varias estaciones.38 Aunque la mayoría de los niños superan la enfermedad, los individuos de mediana edad que presentan pernio pueden recordar ocasionalmente una historia de pernio agudo durante la infancia. Se han descrito varias formas diferentes de pernio.
El pernio de Milker suele afectar a las manos y puede ser debilitante y obligar al individuo afectado a dejar de ordeñar42 (Fig. 51-4). El kibe se define como una zona agrietada o inflamada en la piel, especialmente en el talón, resultante de la exposición al frío o de un sabañón ulcerado.49 Se ha descrito en mujeres con sobrepeso que montan a caballo y llevan pantalones ajustados, en mujeres que montan en moto y llevan pantalones finos, y en hombres que cruzan ríos fríos con los muslos inadecuadamente vestidos.18,39 Las lesiones tienden a localizarse en la parte exterior de los muslos y a menudo causan dolor intenso e incapacidad. El dolor puede durar hasta una semana y suele resolverse una vez que las lesiones se curan.18 Se ha descrito una forma similar en mujeres que conducen tractores en invierno, que suelen tener lesiones en las nalgas.44
El lupus pernio se aplica a las lesiones papulares que afectan a las extremidades y se asocia con el LES.50 Sigue siendo controvertido si se trata de un subtipo de pernio o de una manifestación de lupus similar al pernio. Algunos autores sugieren que la mayoría de los pacientes con pernio lúpico tienen lesiones en las manos, pero esta localización anatómica no es un factor diferenciador entre el pernio idiopático y el pernio lúpico según otros.8,21,26 Las características que sugieren un pernio secundario al LES incluyen el inicio del pernio durante la tercera década, el sexo femenino, el origen africano y la presencia del pernio mucho después de que haya remitido el frío.
La eritrocianosis afecta a las adolescentes y a las mujeres jóvenes y suele afectar a las extremidades inferiores. Algunos la han clasificado como la «forma crónica nodular» del pernio; las lesiones adquieren un aspecto hinchado y de color rojo oscuro.8