10 Things Your Doctor Won’t Tell You About Congenital Heart Defects
Joka vuosi Yhdysvalloissa syntyy noin 40 000 vauvaa, joilla on synnynnäisiä sydänvikoja (CHD), mikä on enemmän kuin mikään muu synnynnäinen epämuodostuma, Yhdysvaltain tautien torjunta- ja ennaltaehkäisytoimiston mukaan. Suurimmalla osalla sydänvioista ei ole tunnettua syytä, mutta nykyaikaisen synnytystä edeltävän hoidon ja vastasyntyneiden sydänleikkausten ansiosta useammat näistä lapsista selviytyvät aikuisiksi kuin koskaan aiemmin. CHD:hen liittyvä lapsikuolleisuus väheni lähes 60 prosenttia vuodesta 1987 vuoteen 2005, todettiin Journal of the American College of Cardiology -lehdessä julkaistussa tutkimuksessa.
Mutta monet ihmiset, jotka ovat syntyneet synnynnäisten sydänvikojen kanssa, eivät ymmärrä, miten laajalti heidän sydämensä eroaa edelleen muiden sydämistä. CHD ei ole vain lasten terveysongelma.
Tässä on 10 asiaa, joita et ehkä ole kuullut lääkäriltäsi aikuisten synnynnäisistä sydänviasta.
1. Synnynnäiset sydänviat eivät ole kaikki samanlaisia.
Kullakin niistä 1:stä 100:sta vauvasta, jotka syntyvät synnynnäisen sydänvian – sydämen rakenteeseen liittyvän ongelman – kanssa, tila voi olla ainutlaatuinen. Tämä johtuu siitä, että tunnetaan yli 40 erilaista synnynnäistä sydänvikaa, toteaa Children’s Heart Foundation, ja vielä useampi on ainutlaatuinen. Erot säilyvät läpi elämän.
”Kahdella aikuispotilaalla ei ole täsmälleen samoja oireita, vaan jokainen on oma harvinainen sairautensa”, kertoo 63-vuotias Paula Miller Memphisistä, Tennesseen osavaltiosta, sairaanhoitaja, joka syntyi synnynnäisen sydänvian kanssa. Hän työskentelee nyt ACHA:n (Adult Congenital Heart Association) jäsenpalvelupäällikkönä, joka tarjoaa tukea aikuisille, joilla on sydänvika.
Yleisin sydänvika on keuhkovaltimoläpän atresia ja stenoosi, joka syntyy, kun sydänläppä ei avaudu kokonaan, todettiin vuonna 2012 tehdyssä kansallisessa tutkimuksessa, joka koski Yhdysvaltojen syntymätietoja. Toiseksi yleisin on kansallisen sydän-, keuhko- ja veri-instituutin (National Heart, Lung, and Blood Institute) mukaan monimutkainen vika, joka tunnetaan nimellä Fallot’n tetralogia. Tätä sairautta sairastavilla ihmisillä sydämessä on muun muassa reikä kammioiden välissä ja tukos kohdassa, josta sydän normaalisti johtaisi keuhkoihin.
2. Synnynnäisten sydänvikojen kanssa elää enemmän aikuisia kuin lapsia.
Et ehkä edes tiedä, että olet syntynyt synnynnäisen sydänvikasi kanssa, ennen kuin sinulla on diagnoosi vasta aikuisiällä. Ja aikuisena, jolla on synnynnäinen sydänvika, saatat joskus tuntea olevasi yksin – mutta et ole. ”En ole 49 vuoteen tavannut ketään toista ACHD:n kanssa elävää aikuista”, Miller sanoo, ”ja minä olin sairaanhoitaja”. Nyt yli miljoona Yhdysvaltain aikuista elää synnynnäisten sydänvikojen kanssa, arvioivat kardiologit, kun taas CHD:tä sairastavien lasten määrä on alle miljoona. Yhdysvaltain luvut perustuvat itse asiassa Kanadan lukuihin, jossa julkinen terveydenhuoltojärjestelmä seuraa potilaita koko heidän elämänsä ajan.
”Yhdysvalloissa meillä ei ole tarkkoja lukuja, koska meillä ei ole järjestelmää aikuisten seurantaa varten. Lapset kasvavat ja jäävät seurannan ulkopuolelle”, Miller sanoo. Tämän pitäisi muuttua pian, sillä kongressi hyväksyi vuonna 2010 Congenital Heart Futures Act -lain, joka tarjoaa rahoitusta CDC:n seurantaan koko potilaan eliniän ajan. Miller sanoo kuitenkin, että toistaiseksi emme tiedä, kuka on vanhin ACH:n kanssa elävä henkilö. Meillä ei ole mitään keinoa tietää.”
3. Synnynnäisen sydänvian leikkaus ei ole parannuskeino.
Jos sinulle on tehty sydänleikkaus lapsena, tarvitset seurantaa aikuisena. ”Lääkärit käyttävät sanaa ’korjattu’, mutta et ole korjattu. Sinua ei ole parannettu”, Miller sanoo ja lisää, että tämä on CHD:hen liittyvä seikka, joka yllätti hänet eniten. ACHA:n mukaan CHD:tä sairastavilla aikuisilla voi esiintyä jatkuvia terveysongelmia, kuten epänormaaleja sydämen rytmihäiriöitä, aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa ja jopa ennenaikaista sydän- ja verisuonitautikuolemaa, ja sairaalahoitoon joutuminen on kolminkertaista muihin aikuisiin verrattuna.
Oireet jäävät helposti huomaamatta, koska ne eivät ole spesifisiä. Saatat tuntea sydämentykytystä, sinulla voi olla vaikeuksia harrastaa liikuntaa tai voit kokea lisääntyvää väsymystä ja hengenahdistusta, sanoo Elizabeth E. Adams, DO, synnynnäinen kardiologi Penn State Hershey Medical Centerissä, Hersheyssä, Pennsylvaniassa. Ihmiset ”saattavat haluta haudata päänsä hiekkaan”, sanoo tohtori Adams sen sijaan, että he kohtaisivat pahenevan sydänongelman mahdollisuuden.
4. Jos olet syntynyt synnynnäisen sydänvian kanssa, aikuisen sydämesi tarvitsee erityishoitoa.
Sinun tulisi käydä synnynnäisiin sydänvikoihin erikoistuneen kardiologin vastaanotolla vähintään kerran, sanovat American College of Cardiologyn (American College of Cardiology of Cardiology) ja American Heart Associationin (American Heart Associationin) suuntaviivat, ja monimutkaisempien sydämen vikojen kohdalla jopa vuosittain. ACHA:n mukaan kuitenkin alle 10 prosenttia synnynnäisten sydänvikojen kanssa syntyneistä ihmisistä saa aikuisena tarvitsemaansa hoitoa. Oikea palveluntarjoaja ei ole sama kuin yleiskardiologi, joka on saattanut saada vain kuuden tunnin luentokoulutuksen sydän- ja verisuonisairauksista ilman käytännön kokemusta, Miller sanoo. Sen sijaan aikuisten synnynnäisten sydänvikojen erikoislääkärinä Adamsilla oli yli vuoden koulutus nimenomaan aikuisten synnynnäisiin sydänvikoihin.
Tästä alasta tulee pian uusi erikoisala, ja American Board of Internal Medicine järjestää ensimmäiset kokeet lokakuussa 2015. Nopea vilkaisu Adult Congenital Heart Associationin ylläpitämään aikuisten synnynnäisten sydänvikojen (ACHD) klinikoiden karttaan Yhdysvalloissa osoittaa, että nämä keskukset ovat joillakin alueilla harvassa. Saatat joutua matkustamaan saadaksesi tarvitsemaasi erikoishoitoa. Miller on kotoisin Tennesseestä, jonka osavaltiossa on vain kaksi ACHD-klinikkaa. Hän suosittelee paikallisen lääkärin tapaamista, mutta myös tiimilähestymistapaa, johon kuuluu aikuisten CHD-asiantuntija. ”Etsi joku, joka antaa sinun lähettää tietosi hänelle, ja puhuu sitten paikallisen lääkärisi kanssa”, hän sanoo.
5. Synnynnäisen sydänvian kanssa eläminen ei vapauta sinua muista vakavista sairauksista.
Aikuisena CHD:tä sairastavana olet edelleen altis muille ikääntymisen mukanaan tuomille sairauksille, Miller sanoo, mikä yllättää ja pettää ihmisiä. ”Luulet, että tämä on se, mitä sinulla on, etkä saa mitään muuta. Mutta sinulle voi kehittyä osteoporoosi ja ikääntymiseen liittyviä sairauksia. Näitä asioita tapahtuu edelleen ikääntyessä”, hän selittää.
Munasyöpädiagnoosi järkytti elinikäistä sydänpotilasta Alissa Butterfassia, kahden pienen lapsen äitiä. Butterfass syntyi sydänvialla, jota kutsutaan suurten verisuonten transpositioksi. ”Minulla oli sydänvika. Olin valmis. Olin turvassa”, Butterfass kirjoitti ACHA:ssa jaetussa henkilökohtaisessa tarinassaan, ”mutta en silti ole immuuni syövälle.”
6. Sydämen kuvantamistutkimukset näyttävät erilaisilta henkilöillä, joilla on synnynnäinen sydänvika.
Sen vuoksi kardiologit, jotka eivät ole saaneet erityiskoulutusta synnynnäisistä sydänviasta, voivat jättää huomaamatta tärkeitä sairauden merkkejä. Tilaisuus saattaa mennä ohi juuri sillä hetkellä, kun tarvitsisit kiireellisesti esimerkiksi sydänläpän vaihtoa. Kuten Miller toteaa: ”He ovat tottuneet katsomaan normaalisti rakentunutta sydäntä. Meillä on outo sydän ja tarvitsemme erityiskohtelua.” Sydämen rakenneviat voivat olla reikiä sydämessä, puuttuvia verisuonia, epämuodostuneita sydänläppiä tai monipuolinen yhdistelmä muutoksia sydämen normaalissa asettelussa.
7. Aikuisena, jolla on synnynnäinen sydänvika, sinun on harrastettava liikuntaa.
”Varttuessani en saanut koskaan harrastaa liikuntaa”, Miller muistelee. ”Nyt he ovat huomanneet, että liikunta on äärimmäisen tärkeää! He kannustavat ihmisiä kävelemään ja liikkumaan.” Miller kehottaa tekemään yhteistyötä lääkärin kanssa turvallisen ja sopivan liikuntasuunnitelman löytämiseksi. American Heart Association (AHA) toteaa, että useimpien sydänvikojen kanssa syntyneiden ihmisten ei tarvitse rajoittaa liikuntaharrastuksiaan.
RELATED: Synnynnäinen sydänsairaus: A Surprising Adult Diagnosis
8. Saatat tarvita sydämentahdistinta iän myötä.
”Minulle ei ollut koskaan mainittu, että saattaisin tarvita sydämentahdistinta”, Miller sanoo. ”Mutta 42-vuotiaana minulle laitettiin sydämentahdistin, kun minulla oli kaksi pientä lasta.” Tahdistin istutetaan ihon alle, ja se käyttää sähköimpulssia pitääkseen sydämen kammiot sykkimässä säännöllisesti. Epänormaali sydämen syke, jota kutsutaan rytmihäiriöksi, voi kehittyä monille synnynnäisen sydänvian kanssa eläville ihmisille. Takykardia, hyvin nopea sydämen syke, on erityisen yleistä, todetaan Circulation-lehdessä julkaistussa katsauksessa. Ja kuten Miller koki, joillakin CHD-potilailla esiintyy aikuisena eteisvärinää.
Tahdistinjohtojen asettaminen sydämeen on monimutkaisempaa monille aikuisille CHD-potilaille, Adams sanoo. ”Jos sydämessä ei ole kaikkia oikeita yhteyksiä, johtimien kierteittäminen voi olla monimutkaisempaa”, hän selittää.
9. Alkoholin juominen voi olla sinulle riskialttiimpi, jos olet syntynyt synnynnäisen sydänvian kanssa.
”Alkoholin juominen voi aiheuttaa nestehukkaa ja pahentaa rytmihäiriöitä”, sanoo Miller, jolla on hallitsematon eteisvärinä – yleisin sydämen rytmihäiriö. Alkoholin lisäksi tupakointi ja stimulantit, kuten kokaiini, ovat erityisen vaarallisia, kun elät synnynnäisen sydänvian kanssa. AHA:n mukaan suonensisäisten lääkkeiden käyttö altistaa sydämesi vielä suuremmalle riskille.
10. Tukiverkoston löytäminen voi olla elämää muuttava tapahtuma.
”Se, että minulla oli tukiverkosto ihmisiä, jotka ymmärsivät sinua, muutti elämäni. Se sytytti minussa intohimon”, sanoo Miller, joka työskentelee nyt ACHA:n kanssa. ACHA:n keskustelufoorumilla on 8 400 jäsentä ja enemmänkin, ja se kattaa tuhansia aiheita. Sydämelliset ACHA-lähettiläät opastavat potilaita ja heidän perheitään, ja he voivat saada henkilökohtaista tukea terveysmatkalleen. AHA:n tukiverkkoyhteisössä on myös nettifoorumi synnynnäistä sydänsairautta sairastavien lasten vanhemmille.