Double Outlet Right Ventricle
Double outlet right ventricle (DORV) on harvinainen synnynnäisen sydänsairauden muoto.
Double outlet right ventricle (DORV) on harvinainen synnynnäisen sydänsairauden muoto. Normaalissa sydämessä keuhkovaltimo lähettää happiköyhää verta oikeasta kammiosta keuhkoihin ja aortta lähettää happirikasta verta vasemmasta kammiosta muualle kehoon. Keuhkovaltimoa ja aorttaa kutsutaan yhdessä suuriksi valtimoiksi. Mutta DORV:ssä molemmat suuret verisuonet liittyvät oikeaan kammioon.
DORV:n kanssa syntyneillä lapsilla on yleensä kammioväliseinävika (VSD). VSD on reikä seinämässä, joka erottaa sydämen alemmat kammiot toisistaan, jolloin osa verestä pääsee työntymään oikeaan kammioon sen sijaan, että se virtaisi normaalisti muualle elimistöön.
Aluksi tämä VSD on erittäin hyödyllinen DORV:tä sairastavilla lapsilla, koska se on ainoa tapa, jolla happirikas veri pääsee kulkemaan aorttaan ja elimistöön. Silti elimistöön pääsevän happirikkaan veren määrä ei ole riittävä. Kammiot voivat ylikuormittua. Yrittäessään toimittaa elimistöön riittävästi verta vasen kammio saattaa pumpata normaalia voimakkaammin ja nopeammin. Tämä ylimääräinen työ voi aiheuttaa sydämen laajentumisen.
Mitä eri DORV-tyyppejä on olemassa?
DORV-tyyppejä on neljä. Esiintyvän DORV:n tyyppi riippuu siitä, missä VSD sijaitsee suhteessa suuriin valtimoihin.
- DORV, jossa on subaortaalinen VSD. Tämä tarkoittaa, että VSD sijaitsee juuri aortan alapuolella. Tämän tyyppisessä DORV:ssä veri virtaa vasemmasta kammiosta VSD:n läpi aorttaan. Veri oikeasta kammiosta virtaa pääasiassa keuhkovaltimoon.
- DORV, jossa on subpulmonaalinen VSD. Tämä tarkoittaa, että VSD sijaitsee keuhkovaltimon alapuolella. Tätä DORV-tyyppiä kutsutaan myös Taussig-Bingin anomaliaksi. Tämän tyyppisessä DORV:ssä happirikas veri virtaa vasemmasta kammiosta VSD:n läpi keuhkovaltimoon. Happiköyhä veri oikeasta kammiosta virtaa pääasiassa aorttaan.
- DORV, jossa on kahdesti sitoutunut VSD. Tämä tarkoittaa, että VSD:tä on kaksi – yksi aortan alapuolella ja toinen keuhkovaltimon alapuolella.
- DORV, jossa on ei-sitoutunut (tai etäinen) VSD. Tämä tarkoittaa, että VSD ei sijaitse lähellä aorttaa tai keuhkovaltimoa.
Mitkä ovat DORV:n oireet?
Missä VSD sijaitsee, määrittää DORV:n merkit ja oireet. DORV:n yleisimmät merkit ja oireet saattavat ilmaantua vasta päivien tai viikkojen kuluttua syntymästä.
-
Hengenahdistus
-
Sydämen sivuääni
-
Hikoilu
-
Erittäin voimakas väsymys
-
Nopea tai vaikea hengitys
-
ihon sinertävä väri (syanoosi)
-
ei kiinnostusta ruokailuun
-
painon lasku tai ei lainkaan painonnousua
Miten DORVia hoidetaan?
DORV:n hoito riippuu siitä, minkä tyyppinen DORV lapsella on, lapsen iästä ja siitä, kuinka vakava DORV on. Useimmissa DORV-tapauksissa leikkaus on ensisijainen hoito. Leikkauksen päätavoitteet ovat aortan yhdistäminen vasempaan kammioon ja keuhkovaltimon yhdistäminen oikeaan kammioon.
Yhtä leikkaustyyppiä, jota käytetään DORV:n korjaamiseen, kutsutaan kammion sisäiseksi korjaukseksi. Kammion sisäisessä korjauksessa kirurgit luovat tunnelin (jota kutsutaan läpivienniksi). Läpivienti luodaan VSD:n läpi ja se yhdistää aortan vasempaan kammioon.
Toinen leikkaustyyppi on niin sanottu valtimokytkentä, jossa valtimoiden sijainnit käännetään siten, että keuhkovaltimo liitetään oikeaan kammioon ja aortta vasempaan kammioon. Myös mahdolliset VSD:t suljetaan tässä leikkauksessa.
