Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

iho ja hikirauhaset

• Apokriiniset hikirauhaset.
• Ekkriiniset (tai merokriiniset) hikirauhaset.

Apokriiniset hikirauhaset

Nämä hikirauhaset ovat suurempia kuin ekkriiniset hikirauhaset, ja niitä tavataan vain ihossa tietyillä vartalon alueilla. Näitä alueita ovat:

• Kainaloissa (kainaloissa).
• Rintojen alla ja nännien ympärillä
• Nivusissa ja sukupuolielinten alueella.

Apokriinisten ja yleisempien ekkriinisten hikirauhasten tärkein ero on se, että apokriiniset hikirauhaset vapauttavat nestettään (eritteitään) pikemminkin karvatupiin kuin suoraan iholle. Eritteet ovat paksua, maitomaista nestettä, jonka bakteerit (bakteerit) voivat helposti muuttaa haisevaksi ruumiinhajuksi. Apokriinisten rauhasten eritteillä ei näytä olevan mitään erityistä tehtävää. Ne sisältävät feromoneja, jotka ovat kemikaaleja, joiden on tarkoitus auttaa ihmistä löytämään parisuhdekumppanin!

Apokriiniset rauhaset alkavat toimia vasta murrosiässä silloin tapahtuvien hormonimuutosten vaikutuksesta.

Ekriiniset (merokriiniset) hikirauhaset

Näitä pienempiä hikirauhasia on paljon enemmän. Niitä on kaikkialla kehossa, eniten niitä on:

• kämmenissä.
• jalkapohjissa.
• otsassa.

Nämä hikirauhaset vapauttavat hikeä huokosten kautta suoraan ihon pinnalle. Ne sijaitsevat ihossa, mutta eivät yhtä syvällä kuin apokriiniset rauhaset. Tämä hiki on vetistä ja kirkasta; se sisältää erilaisia suoloja ja muita jätekemikaaleja, joista elimistön on päästävä eroon. Hiki auttaa meitä viilentymään, ja sitä erittyy myös tunnereaktiona – esimerkiksi ahdistuneena tai stressaantuneena.

Hermosto ohjaa molempia hikirauhastyyppejä. Kumpikin tyyppi reagoi kuitenkin erilaisten hermosäikeiden ja erilaisten kemiallisten sanansaattajien (välittäjäaineiden) välityksellä.

Mikä on hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa on pitkäaikainen (krooninen) tulehduksellinen ihosairaus, johon liittyy toistuvia kiehkuramaisia kyhmyjä. Nämä paiseet kasvavat usein suuremmiksi ja muuttuvat märkäkertymiksi (paiseiksi). Paiseet vuotavat märkää ja niistä tulee vaikeasti paranevia.

Ongelma koskee vain ihoalueita, joilla on apokriinisia hikirauhasia.

Tavanomaista on, että ongelma koskee nivusia ja kainaloita. Joskus myös muita alueita, kuten rintojen alla ja vulvassa, kivespussissa, pakaroissa ja peräaukon edessä olevalla iholla (väliliha). Naisilla sitä esiintyy tavallisemmin kainaloissa, nivusissa ja rintojen alla. Miehille kehittyy yleisemmin tauti, joka vaikuttaa peräaukon ympärillä olevaan ihoon.

Paiseiden ja paiseiden aiheuttamat haavat paranevat huonosti ja jättävät arpia. Vaikeissa tapauksissa mätä tunneloituu ihon pinnan alle. Muodostuneita tunneleita (kanavia) kutsutaan sinuskäytäviksi. Useat hidradeniittialueet voivat liittyä toisiinsa ihon pinnan alla toisiinsa kytkeytyneiden sinus-kanavien verkostolla. Tämä tarkoittaa, että tulehdus (ja joskus infektio) kulkeutuu syvemmälle ja leviää laajemmalle.

Lopulta parantuneet alueet ovat täynnä paksua arpikudosta. Jäljelle jäävä arpi voi olla yhtä ruma kuin vuotavat haavat.

Onko hidradenitis suppurativa tunnettu muillakin nimillä?

Hidradenitis suppurativa tunnetaan useilla muillakin nimillä, mikä voi aiheuttaa sekaannusta. Näitä ovat:

• Acne inversa
• Apokriininen akne
• Verneuilin tauti
• Apokriiniitti
• Velpeaun tauti

Mitkä aiheuttavat hidradenitis suppurativaa?

Syytä ei tunneta hyvin. Sen ajatellaan johtuvan ihon karvatupen tai itse hikirauhasten aukkojen tukkeutumisesta. Tukos voi johtua itse hikoilusta tai ihon eritteistä, kuten talirauhasten talista. Tukkeutunut hikirauhanen jatkaa hikoilua. Hiki ei pääse karkaamaan ihon pinnalle, joten se painuu syvemmälle ympäröivään kudokseen. Ihon pinnalla normaalisti elävät mikrobit (bakteerit) ovat saattaneet jäädä jumiin tukkeutuneeseen hikirauhaseen tai karvatuppiin. Mikrobit voivat lisääntyä lämpimässä kosteassa ympäristössä. Kun hiki pakotetaan takaisin syvemmälle kudoksiin, se vie bakteerit mukanaan. Tämä johtaa tulehdukseen ja joskus infektioon. Näin kovien kiehkuran kaltaisten kyhmyjen ajatellaan alun perin muodostuvan. Ongelman pahentuessa kehittyy paiseet, jotka sisältävät märkää.

Voi myös olla, että joillakin ihmisillä hikirauhaset eivät kehity oikein ja täydellisesti. Nämä rauhaset eivät ehkä päästä tuottamaansa hikeä ihon pinnalle. Sen sijaan hiki jää jumiin ja kulkeutuu ympäröiviin kudoksiin. Kehon immuunijärjestelmä voi myös reagoida liikaa, mikä aiheuttaa tulehduksen.

Kuka sairastaa hidradenitis suppurativaa?

Ympäri 100:sta eurooppalaisesta noin yksi sairastaa hidradenitis suppurativaa, mikä tarkoittaa, että hidradenitis suppurativa on varsin yleinen. Monilla ihmisillä on siitä hyvin lieviä ongelmia.

Hidradenitis suppurativa vaikuttaa yleensä murrosiän ja keski-ikäisten välillä. Se on kolme kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä. Se on harvinainen aasialaisilla ja paljon yleisempi valkoihoisilla (valkoihoisilla) tai afro-karibialaisilla.

Hidradenitis suppurativa kehittyy vasta murrosiän jälkeen. Tämä johtuu siitä, että hikirauhaset aktivoituvat sukupuolihormoneiksi kutsuttujen hormonien vaikutuksesta, joiden pitoisuudet nousevat murrosiässä. Ongelma yleensä paranee naisilla, jos he käyttävät yhdistelmäehkäisypillereitä (COC-pillereitä) (joita usein kutsutaan vain ”pillereiksi”) tai jos he ovat raskaana. Sitä esiintyy harvoin vaihdevuosien jälkeen. Kaikki nämä seikat viittaavat siihen, että hormoneilla on osuutta tämän taudin synnyssä.

Tauti voi esiintyä suvussa (noin joka kolmannessa tapauksessa), mutta tarkkaa periytymismallia ei tunneta.

Hidradenitis suppurativa on yleisempi ylipainoisilla tai lihavilla ihmisillä ja tupakoitsijoilla. Lihavuus ja tupakointi eivät ole suoria syitä. Niitä voidaan kuitenkin pitää riskitekijöinä. Hidradenitis suppurativa näyttää myös olevan yleisempi henkilöillä, joilla on akne ja mahdollisesti naisilla, joilla on munasarjojen polykystinen oireyhtymä.

Mitkä ovat hidradenitis suppurativan merkit ja oireet?

Hidradenitis suppurativa alkaa tavallisesti yksittäisellä tulehtuneella, kiehkurankaltaisella, kiinteällä, koholla olevalla ihokyhmyllä (kyhmy). Joskus tämä vaihe voi aiheuttaa kutinaa, mutta yleensä esiintyy epämukavuutta tai kipua.

Kyhmy joko häviää hitaasti (10-30 päivän kuluessa) tai jää (pysyy) ja muuttuu valuvaksi (suppuratiiviseksi) märkäkeräykseksi (paiseeksi). Paiseet ovat yleensä hyvin kivuliaita.

Lopulta paraneminen tapahtuu, mutta vaurioitunut iho vaurioituu pysyvästi jättäen syviä arpia. Vaikeammassa taudissa sairastuneet alueet leviävät. Syntyy joko yksittäisiä tai useita paiseita. Tunneleiden (kanavien), niin sanottujen sinus tracts, muodostuminen aiheuttaa sen, että yläpuolinen iho tuntuu kovalta ja muhkuraiselta (induratoituneelta).

Taudin vaikeusastetta voidaan kuvata porrastusjärjestelmällä (Hurleyn porrastus):

• Vaihe 1 – tässä tautiin sairastuu joko yksittäisiä tai useampia alueita, mutta paiseet ovat erillään toisistaan. Arpia tai sivuonteloiden muodostumista ei esiinny.
• Vaihe 2 – liittyy toistuviin paiseisiin, jotka voivat olla yksittäisiä tai useita. Vaikka sinuskäytäviä esiintyykin, sairastuneet alueet ovat yleensä laajalti erillään toisistaan.
• Vaihe 3 – yleensä sairastuu laajoja alueita, joilla on useita toisiinsa liittyviä sinuskäytäviä ja paiseet.

Joidenkin ihmisten kohdalla tauti on erittäin ahdistava ja kivulias, ja uusia kyhmyjä ja paiseita muodostuu jatkuvasti peräkkäin heti, kun vanhemmat kyhmyjä ja paiseita ovat vihdoin parantuneet.

Tarvitsenko testejä hidradenitis suppurativan diagnosoimiseksi?

Hidradenitis suppurativan diagnosoimiseen ei käytetä testejä. Diagnoosi perustuu yleensä tyypillisiin merkkeihin ja oireisiin, joita henkilöllä voi olla.

Joskus hidradenitis suppurativa sekoitetaan muihin samannäköisiin ihosairauksiin, kuten tavallisiin märkärakkuloihin, märkäkertymiin (paiseisiin), ihoinfektioihin ja sisäänkasvaviin karvoihin. Muut sairaudet voivat aiheuttaa tunneleina (kanavina) tunnettuja sivuonteloita – esimerkiksi Crohnin tauti. Kokeet saattavat olla tarpeen näiden muiden sairauksien poissulkemiseksi, vaikka niillä on usein monia muita oireita.

Joskus, jos on merkkejä infektiosta, voidaan ottaa pieniä näytteitä (pyyhkäisynäytteitä). Näin nähdään, mitä bakteereja (bakteereja) mädässä kasvaa. Tämä voi auttaa päättämään, pitäisikö käyttää antibioottilääkkeitä (ja mitä).

Tällöin voi olla hyödyllistä testata verestäsi sokeri (glukoosi), jotta voidaan varmistaa, ettei sinulla ole diabetesta. Tämä johtuu siitä, että ihoinfektiot ovat yleisempiä diabeetikoilla. Lääkäri saattaa myös ottaa verikokeita varmistaakseen, ettet ole aneeminen ja seuratakseen infektioiden tai tulehdusten määrää.

Tutkimuksia, kuten tietokonetomografiaa, ei tarvita sairauden diagnosoimiseksi. Niitä voidaan kuitenkin käyttää hyvin vaikeassa taudissa leikkauksen suunnittelussa, sillä on tärkeää tietää, missä sivuontelot kulkevat ja kuinka syvällä ne ovat.

Millaista hoitoa hidradenitis suppurativa saa?

Yleisiä neuvoja

Yritä laihduttaa, jos olet ylipainoinen, ja lopeta tupakointi, jos tupakoit.

Myös seuraavat asiat voivat lievittää joitain oireitasi:

• Käytä väljästi istuvia puuvillavaatteita. Vältä tiukkoja alusvaatteita.
• Pese sairastuneet alueet huolellisesti ja hellävaraisesti, mieluiten antibakteerista tai antiseptistä saippuaa tai suihkugeeliä käyttäen. Näin yrität päästä eroon iholla olevista pöpöistä (bakteereista). (Huomaa: on normaalia, että iholla elää harmittomasti bakteereita.)
• Vältä parranajoa vaurioituneilla alueilla, kuten kainaloissa.
• Vältä deodoranttien ja antiperspiranttien käyttöä, jos kainalot ovat vaurioituneet, ja vältä hajuvesiä myös vaurioituneilla alueilla.
• Voit pitää kuumaa flanellia vaurioituneita alueita vasten ja kannustaa mätikertymiä (paiseet) tulemaan ”pisteeseen”, jotta ne alkavat valua. Jännittynyt kova paise, joka ei ole puhjennut, on kivuliaampi kuin paise, josta mätä valuu ulos.
• Yritä minimoida lämpöaltistus ja hikoilu. Tämä voi tarkoittaa sitä, että vältät takan vieressä istumista tai vältät voimakasta liikuntaa kuntosalilla.
• Yritä minimoida sairastuneiden alueiden kostuttaminen. Tamponit saattavat olla naisille parempi vaihtoehto kuin terveyssiteet.
• Jotkut ihmiset ovat huomanneet, että tietyt ruokavaliot auttavat oireisiin. Tutkittavia ruokavalioita ovat maitotuotepitoiset ruokavaliot ja matalan glykeemisen indeksin ruokavaliot. Vielä ei kuitenkaan ole näyttöä siitä, että ruokavaliomuutoksista olisi apua. (Matalan glykeemisen indeksin ruokavalio voi kuitenkin olla terveellinen tapa laihtua, jos olet ylipainoinen. Painonpudotuksen uskotaan hyödyttävän ihmisiä, joilla on hidradenitis suppurativa.)

Lääkehoito

Hidradenitis suppurativaa on vaikea hallita lääkehoidolla. Tavoitteena on saada tauti kiinni sen alkuvaiheessa ja hoitaa ja hallita taudin lievempiä muotoja. Lääkehoito tarkoittaa lääkkeiden käyttöä joko iholle (paikallisesti) tai suun kautta. Esimerkkejä lääkehoidosta ovat:

• Paikallisesti käytettävät antibiootit. Yleensä määrätty on klindamysiini. Tämä on voide, jota käytetään kahdesti päivässä sairastuneelle alueelle kolmen kuukauden ajan.
• Lyhyet antibioottitablettikuurit. Näitä voidaan käyttää, kun on uusia paiseja. Tarkoituksena on yrittää estää infektion leviäminen ja auttaa paiseen paranemista nopeammin. Yleensä lyhyt antibioottikuuri kestää kaksi viikkoa.
• Pitkäaikainen antibioottitablettikuuri. Näitä käytetään yleensä niiden tulehdusta ehkäisevän vaikutuksen vuoksi. Niitä määrätään vähintään 3-6 kuukaudeksi. Joitakin antibiootteja, joita voidaan käyttää, ovat:
• Lymetsykliini
• Tetrasykliini
• Ertromysiini
• Doksisykliini
• Klindamysiini, johon on yhdistetty rifampisiini
• Yhdistelmäehkäisypillereiden kokeilua voidaan käyttää. Jopa 12 kuukautta kestävä kokeilu voi olla tarpeen ennen kuin päätetään, onko iho parantunut. Jotkin COC-pillerit (kuten Dianette® tai Yasmin®) saattavat olla parempia kuin toiset. Ne torjuvat joitakin ”mieshormonien” vaikutuksia, kuten ihon rasvaisuutta ja läiskiä. Ehkäisypillerit sopivat luonnollisesti vain naisille. Kaikki naiset eivät voi käyttää COC-pillereitä turvallisesti, sillä ehkäisypillereillä voi olla vakavia sivuvaikutuksia joillakin naisilla. Lääkärisi voi keskustella kanssasi siitä, onko COC-pillerin käyttö turvallista.
• Retinoidit. Asitretiinia ja isotretinoiinia käytetään joskus. Nämä ovat A-vitamiinipohjaisia lääkkeitä, ja niitä saa määrätä vain ihotautilääkäri (ihotautilääkäri). Nämä lääkkeet vaikuttavat pysäyttämällä talin erityksen talirauhasista. Ne edistävät myös kuolleiden ihosolujen normaalia irtoamista karvatupissa, mikä estää huokosten tukkeutumisen. Niitä ei saa käyttää raskauden aikana synnynnäisten epämuodostumien riskin vuoksi.
• Kortikosteroiditabletteja (steroideja), kuten prednisolonia, voidaan käyttää lyhyinä kuureina tulehduksen vähentämiseksi. Pitkiä steroidikursseja ei yleensä suositella. Tämä johtuu siitä, että ne voivat aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia, kuten luiden ”ohenemista” (osteoporoosi), painonnousua, korkeaa verenpainetta, harmaakaihia ja mielenterveysongelmia. Katso lisätietoja erillisestä esitteestä Suun kautta otettavat steroidit.
• Immuunijärjestelmään vaikuttavia lääkkeitä voidaan käyttää vaikeissa tapauksissa. Näitä lääkkeitä voi määrätä vain erikoislääkäri (kuten ihotautilääkäri), ja hoitoasi on seurattava huolellisesti. Tämä johtuu siitä, että niillä voi olla hyvin vakavia sivuvaikutuksia. Lupaavimpia näistä hoidoista ovat TNF-lääkkeet, kuten adalimumabi. TNF on lyhenne sanoista tumorinekroositekijä. TNF on immuunijärjestelmän tuottama kemikaali, joka aiheuttaa elimistössä tulehduksen. TNF-lääkkeet estävät ylimääräistä TNF:ää ja ehkäisevät näin tulehdusta. Tutkimukset osoittavat tämän olevan erittäin tehokasta. Se on annettava injektiona ihon alle. Toinen samankaltainen lääke nimeltä infliksimabi voi myös olla tehokas, mutta sitä ei ole vielä hyväksytty tähän käyttöön Yhdistyneessä kuningaskunnassa. Muita vanhempia immuunijärjestelmään vaikuttavia lääkkeitä, kuten siklosporiinia, käytetään toisinaan.
• Dapsonia (jota käytetään yleensä lepran hoitoon) käytetään hidradenitis suppurativassa sen tulehdusta ehkäisevän vaikutuksen vuoksi.

Kirurginen hoito

Pitkään jatkunut hidradenitis suppurativa vaatii usein leikkausta. Yleensä tämä tehdään yleisanestesiassa. Valittu kirurginen toimenpide riippuu hidradenitis suppurativan asteesta tai laajuudesta. Kirurgisia hoitoja ovat:

• Viilto ja tyhjennys – tämä tarkoittaa jännittyneen, kovan paiseen lävistämistä (lanserointia) ja mädän valumista ulos. Tämä soveltuu parhaiten 1. asteen hidradenitis suppurativaan, ja sen jälkeen annetaan yleensä antibioottitablettikuuri. Yleensä tämä ei ole paras hoitovaihtoehto yksittäisille kyhmyille, koska ne yleensä uusiutuvat.
• Sairastuneiden alueiden laajamittainen poisto (excision) – tätä voidaan käyttää asteen 2 ja 3 taudissa. Vaiheen 2 taudissa poskiontelot poistetaan kirurgisesti. Vaiheen 3 taudissa leikkauksen on oltava laajempi, koska kulkureitit ja arpeutuminen menevät syvemmälle ja mukana on laajempia alueita. Tämä tarkoittaa, että on poistettava paljon arpeutunutta, tulehtunutta kudosta. Usein tarvitaan ihonsiirtoja ja muita plastiikkakirurgisia tekniikoita.
• Deroofing ja ihokudosta säästävä poistoleikkaus on vähemmän suuri leikkausvaihtoehto.
• Hiilidioksidilaserkäsittelyä voidaan käyttää vaihtoehtona tavanomaiselle kirurgialle (silloin kun se on saatavilla) ja taudin vaikeusasteesta riippuen. Sairastunut kudos ”höyrystetään”, jolloin jäljelle jää avoin haava, jonka annetaan parantua. Sairaalahoitoa yön yli ei yleensä tarvita. Muita vastaavia vaihtoehtoja, joita tutkitaan, ovat toisenlainen laserhoito, jota kutsutaan Nd:YAG-laseriksi, ja intensiivinen pulssivalohoito.

Onko hidradenitis suppurativa -hoitoon liittyviä komplikaatioita?

Pääasiallinen komplikaatio on ihon ja syvempien kudosten arpeutuminen. Vaikeissa tapauksissa tämä voi aiheuttaa turvotusta käsivarteen (jos kyseessä on kainalo) tai jalkaan (jos kyseessä on nivus). Tätä kutsutaan lymfaödeemaksi. Tämä tarkoittaa, että nesteen (imunesteen) poistuminen raajasta on häiriintynyt ja neste kerääntyy, mikä aiheuttaa turvotusta. Sitä on vaikea hoitaa ja parantaa; usein tiukkoja elastisia kompressiovaatteita on käytettävä pitkäaikaisesti.

Muita komplikaatioita ovat:

• Yleinen huonovointisuus ja väsymys (huonovointisuus).
• Depressio.
• Pitkäkestoinen (krooninen) infektio, joka johtaa ongelmiin, kuten anemiaan, munuaisongelmiin ja veren alhaisiin proteiinipitoisuuksiin.
• Nivelkipuja ja tulehduksia (artropatia).
• Ihosyöpä. Tämä on harvinaista, mutta sitä on raportoitu hyvin vaikeassa pitkäaikaisessa hidradenitis suppurativassa.
• Fistelin muodostuminen. Fisteli syntyy, kun kanavat, niin sanotut sivuontelot, tunneloituvat muihin kehon osiin, kuten suoleen tai virtsarakkoon (tämä on harvinaista).

Mitkä ovat pitkän aikavälin näkymät (ennuste)?

Ennuste on hyvin vaihteleva. Kaikki eivät etene vaiheesta 1 vaiheeseen 3.

Hidradenitis suppurativa on monille sairastuneille kivulias ja invalidisoiva tila. Sillä on taipumus puhjeta säännöllisesti ja aiheuttaa vähitellen lisää ongelmia. Syvä arpeutuminen ja tunneleiden (kanavien) muodostuminen, joita kutsutaan poskionteloiksi, eivät ole harvinaisia.

Joillakin ihmisillä tauti on vain lievä (vaihe 1). Varhainen kirurginen hoito voi (joissakin tapauksissa) parantaa taudin ja estää sen uusiutumisen. Harvoissa tapauksissa sairaus häviää itsestään ilman hoitoa.

Sairaus voi estää normaalit työ- ja sosiaaliset toiminnot (esimerkiksi uinnin). Psyykkiset ongelmat ovat yleisiä, samoin vaikeudet seksuaalisissa suhteissa. Nämä ongelmat voivat johtua joko suoraan vaivaan liittyvästä kivusta ja sotkuisuudesta tai häpeästä ja kehonkuvaan liittyvistä ongelmista. Tämän seurauksena se voi aiheuttaa huonompaa elämänlaatua.