10 choses que votre médecin ne vous dira pas sur les malformations cardiaques congénitales
Chaque année aux États-Unis, environ 40 000 bébés naissent avec des malformations cardiaques congénitales (CHD), soit plus que tout autre type de malformation congénitale, selon les Centres américains de contrôle et de prévention des maladies. La plupart de ces malformations cardiaques n’ont pas de cause connue, mais aujourd’hui, grâce au succès des soins prénatals modernes et de la chirurgie cardiaque pour les nouveau-nés, un plus grand nombre de ces enfants survivent jusqu’à l’âge adulte. La mortalité infantile liée à la coronaropathie a chuté de près de 60 % entre 1987 et 2005, selon une étude publiée dans le Journal of the American College of Cardiology.
Mais de nombreuses personnes nées avec une malformation cardiaque congénitale ne réalisent pas à quel point leur cœur continue d’être différent de celui des autres. Les maladies coronariennes ne sont pas seulement un problème de santé pédiatrique.
Voici 10 choses que vous n’avez peut-être pas entendues de votre médecin sur les malformations cardiaques congénitales chez les adultes.
1. Les malformations cardiaques congénitales ne sont pas toutes les mêmes.
Pour chacun des 1 bébé sur 100 nés avec une malformation cardiaque congénitale – un problème avec la structure du cœur – la condition peut être unique. En effet, il existe plus de 40 types connus de malformations cardiaques congénitales, note la Children’s Heart Foundation, et encore plus qui sont uniques en leur genre. Tout au long de la vie, les différences persistent.
« Il n’y a pas deux patients adultes qui présentent exactement les mêmes symptômes ; chacun est sa propre maladie rare », explique Paula Miller, 63 ans, de Memphis (Tennessee), une infirmière née avec une malformation cardiaque congénitale. Elle travaille aujourd’hui en tant que responsable des services aux membres pour l’Adult Congenital Heart Association (ACHA), offrant un soutien aux adultes atteints de malformations cardiaques.
La malformation cardiaque la plus courante est l’atrésie et la sténose des valves pulmonaires, qui se produisent lorsqu’une valve cardiaque ne s’ouvre pas complètement, a révélé une enquête nationale de 2012 sur les registres de naissance américains. La deuxième plus fréquente, selon le National Heart, Lung, and Blood Institute, est l’anomalie complexe connue sous le nom de tétralogie de Fallot. Chez les personnes atteintes de cette affection, le cœur présente un trou entre les ventricules et un blocage à l’endroit où le cœur devrait normalement conduire aux poumons, entre autres défauts.
2. Plus d’adultes que d’enfants vivent avec une malformation cardiaque congénitale.
Vous pouvez même ne pas savoir que vous êtes né avec une malformation cardiaque congénitale jusqu’à ce que vous soyez diagnostiqué à l’âge adulte. Et en tant qu’adulte atteint d’une cardiopathie congénitale, vous pouvez parfois vous sentir seul – mais vous ne l’êtes pas. « Pendant 49 ans, je n’ai jamais rencontré d’autre adulte atteint d’une cardiopathie congénitale aiguë », dit Mme Miller, « et j’étais infirmière ». Aujourd’hui, les cardiologues estiment que plus d’un million d’adultes américains vivent avec une malformation cardiaque congénitale, tandis que le nombre d’enfants atteints de cette maladie est inférieur à un million. Les chiffres américains sont en fait basés sur les taux du Canada, où les systèmes de santé publique suivent les patients tout au long de leur vie.
« Aux États-Unis, nous n’avons pas de chiffres précis car il n’y a pas de système de suivi des adultes. Les enfants grandissent et sont perdus pour le suivi », explique M. Miller. Cela devrait bientôt changer, car le Congrès a adopté en 2010 la Congenital Heart Futures Act, une loi qui prévoit le financement du suivi des CDC tout au long de la vie d’un patient. Mais pour l’instant, dit le Dr Miller, « nous ne savons pas qui est la personne la plus âgée vivant avec l’HCA. Nous n’avons aucun moyen de le savoir. »
3 La chirurgie d’une malformation cardiaque congénitale n’est pas un remède.
Si vous avez subi une chirurgie cardiaque dans votre enfance, vous devez être suivi à l’âge adulte. » Les médecins utilisent le mot » réparé « , mais vous n’êtes pas réparé. Vous n’êtes pas guéri », déclare Mme Miller, qui ajoute que c’est le fait concernant la coronaropathie qui l’a le plus surprise. Les adultes atteints de coronaropathie peuvent connaître des problèmes de santé permanents comme des rythmes cardiaques anormaux, des accidents vasculaires cérébraux, des insuffisances cardiaques et même des décès cardiovasculaires prématurés, ainsi que des taux d’hospitalisation triplés par rapport aux autres adultes, selon l’ACHA.
Les symptômes sont facilement négligés car ils ne sont pas spécifiques. Vous pouvez ressentir des palpitations cardiaques, avoir des difficultés à faire de l’exercice ou ressentir une fatigue croissante et un essoufflement, selon Elizabeth E. Adams, DO, cardiologue congénital au Penn State Hershey Medical Center, à Hershey, en Pennsylvanie. Les gens « peuvent vouloir faire l’autruche », dit le Dr Adams, plutôt que d’affronter la possibilité d’une aggravation du problème cardiaque.
4. Si vous êtes né avec une malformation cardiaque congénitale, votre cœur d’adulte a besoin de soins spécialisés.
Vous devriez consulter un cardiologue ayant une formation spécialisée dans les malformations cardiaques congénitales au moins une fois, disent les directives de l’American College of Cardiology et de l’American Heart Association, et tous les ans pour les malformations cardiaques plus complexes. Mais selon l’ACHA, moins de 10 % des personnes nées avec une malformation cardiaque congénitale obtiennent effectivement les soins médicaux dont elles ont besoin à l’âge adulte. Le bon prestataire de soins n’est pas le même qu’un cardiologue généraliste, qui n’a peut-être suivi que six heures de cours magistraux sur les maladies coronariennes, sans expérience pratique, explique M. Miller. En revanche, en tant que spécialiste des cardiopathies congénitales de l’adulte, Adams a suivi une formation de plus d’un an portant spécifiquement sur les anomalies cardiaques congénitales de l’adulte.
Ce domaine deviendra bientôt une nouvelle spécialité, les premiers examens du conseil étant prévus pour octobre 2015 par l’American Board of Internal Medicine. Un rapide coup d’œil à la carte américaine des cliniques de cardiopathie congénitale adulte (CCCA) tenue par l’Adult Congenital Heart Association montre que ces centres sont peu nombreux dans certaines régions. Vous devrez peut-être vous déplacer pour obtenir les soins spécialisés dont vous avez besoin. Mme Miller est originaire du Tennessee, qui ne compte que deux cliniques ACHD dans l’État. Elle suggère de consulter un médecin local, mais aussi d’utiliser une approche d’équipe incluant un spécialiste des maladies coronariennes de l’adulte. « Trouvez quelqu’un qui vous laissera lui envoyer des dossiers, et qui parlera ensuite à votre médecin local », dit-elle.
5. Vivre avec une malformation cardiaque congénitale ne vous exempte pas d’autres maladies graves.
En tant qu’adulte atteint d’une coronaropathie, vous êtes toujours susceptible de souffrir d’autres conditions du vieillissement, dit Miller, ce qui surprend et déçoit les gens. « Vous pensez que c’est ce que vous avez, et que vous n’allez pas avoir autre chose. Mais vous pouvez développer l’ostéoporose et les maladies du vieillissement. Ces choses arrivent toujours quand on vieillit », explique-t-elle.
Un diagnostic de cancer de l’utérus a choqué Alissa Butterfass, patiente cardiaque de longue date, mère de deux jeunes enfants. Butterfass est née avec une malformation cardiaque appelée transposition du grand vaisseau. « J’avais une malformation cardiaque. C’était fini pour moi. J’étais en sécurité », a écrit Butterfass dans son histoire personnelle partagée à l’ACHA, « mais je ne suis toujours pas immunisée contre le cancer. »
6. Les tests d’imagerie cardiaque sont différents pour les personnes atteintes de malformations cardiaques congénitales.
À cause de cela, les cardiologues qui n’ont pas reçu de formation spécialisée dans les malformations cardiaques congénitales pourraient manquer des signes importants de la maladie. L’occasion pourrait leur passer sous le nez au moment même où vous avez besoin d’un remplacement urgent d’une valve cardiaque, par exemple. Comme le fait remarquer le Dr Miller, « ils ont l’habitude de regarder un cœur de structure normale. Nous avons des cœurs funky et nous avons besoin d’un traitement spécial ». Les défauts de structure cardiaque peuvent être des trous dans le cœur, des vaisseaux manquants, des valves cardiaques malformées ou une combinaison variée de changements dans la disposition normale du cœur.
7. En tant qu’adulte avec une malformation cardiaque congénitale, vous devez faire de l’exercice.
« En grandissant, je n’ai jamais été autorisé à faire de l’exercice », se souvient Miller. « Maintenant, ils ont découvert que l’exercice est extrêmement important ! Ils encouragent les gens à marcher et à bouger. » Miller suggère de travailler avec votre médecin pour trouver un plan d’exercice sûr et approprié. L’American Heart Association (AHA) note que la plupart des personnes nées avec une malformation cardiaque n’ont pas besoin de limiter leur activité physique.
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8. Vous pourriez avoir besoin d’un stimulateur cardiaque en vieillissant.
« On ne m’avait jamais dit que je pourrais avoir besoin d’un stimulateur cardiaque », dit Miller. « Mais à 42 ans, on m’a posé un stimulateur cardiaque, alors que j’avais deux jeunes enfants ». Un stimulateur cardiaque est implanté sous la peau et utilise une impulsion électrique pour que les chambres du cœur continuent de battre régulièrement. Un rythme cardiaque anormal, appelé arythmie, peut se développer chez de nombreuses personnes vivant avec une malformation cardiaque congénitale. La tachycardie, un rythme cardiaque très rapide, est particulièrement fréquente, note une revue dans Circulation. Et comme Miller en a fait l’expérience, certains patients atteints de coronaropathie souffriront de fibrillation auriculaire à l’âge adulte.
L’insertion de sondes de stimulateur cardiaque dans le cœur est plus compliquée pour de nombreux patients adultes atteints de coronaropathie, dit Adams. « Si vous n’avez pas toutes les bonnes connexions dans le cœur, il peut être plus compliqué d’enfiler les sondes », explique-t-elle.
9. La consommation d’alcool peut être plus risquée pour vous si vous êtes né avec une malformation cardiaque congénitale.
« La consommation d’alcool peut provoquer une déshydratation et aggraver l’arythmie », dit Miller, qui souffre de fibrillation auriculaire non contrôlée – l’anomalie du rythme cardiaque la plus courante. Outre l’alcool, le tabac et les stimulants comme la cocaïne sont particulièrement dangereux lorsque vous vivez avec une malformation cardiaque congénitale. L’utilisation de médicaments par voie intraveineuse expose votre cœur à un risque encore plus élevé, selon l’AHA.
10. Trouver un réseau de soutien peut être un événement qui change la vie.
« Avoir un réseau de soutien de personnes qui vous comprenaient a changé la vie pour moi. Cela a allumé une passion en moi », dit Miller, qui travaille maintenant avec l’ACHA. Le forum de discussion de l’ACHA compte 8 400 membres et couvre des milliers de sujets. Et les ambassadeurs de l’ACHA sont disponibles pour guider les patients et leurs familles et leur apporter un soutien personnel supplémentaire tout au long de leur parcours de santé. La communauté du réseau de soutien de l’AHA dispose également d’un forum en ligne pour les parents d’enfants atteints de cardiopathie congénitale.