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Pathophysiologie
Hormone de croissance
Un dysfonctionnement du système endocrinien contrôlant &la libération de l’hormone de croissance peut entraîner plusieurs troubles. L’hypersécrétion de GH peut provoquer l’acromégalie et le gigantisme, tous deux étant le plus souvent causés par un adénome sécréteur de GH de l’hypophyse.
Acromégalie
L’acromégalie est typiquement due à un adénome hypophysaire sécréteur de GH qui survient après la fermeture de la plaque de croissance épiphysaire. Elle se traduit par un faciès caractéristique, de grandes extrémités, un bossage frontal, une diaphorèse et une intolérance au glucose. Une augmentation du taux de facteur de croissance analogue à l’insuline (IGF-1) permet d’établir le diagnostic. L’excision chirurgicale est la première ligne de traitement de l’acromégalie. Cependant, un traitement médical supplémentaire avec des analogues de la somatostatine ou des radiations est nécessaire car la guérison complète est rare.
Gigantisme
Le gigantisme se produit lorsqu’il est dû à une hypersécrétion d’hormone de croissance avant la fusion de l’épiphyse des os longs. Il se caractérise par une grande taille et doit être suspecté lorsque la taille du patient est supérieure de trois écarts types à la taille moyenne normale.
Déficience en hormone de croissance
L’effet de la déficience en GH dépend de l’âge auquel la déficience se produit. L’apparition dans l’enfance est associée à une diminution de la croissance de toutes les structures squelettiques, entraînant par la suite un nanisme. Le déficit à l’âge adulte est plus difficile à diagnostiquer car il ne présente pas de facteur pathognomique unique. Elle se présente généralement avec une augmentation de la masse grasse dans les tissus viscéraux et une diminution des muscles squelettiques, ainsi qu’une diminution de la densité et du remodelage osseux, conduisant à l’ostéoporose.
Prolactine
La pathologie liée à la prolactine peut être due soit à un excès de prolactine, soit à une carence en prolactine.
Le déficit en prolactine, le plus souvent dû à une destruction hypophysaire, se présente par une absence de lactate.
L’augmentation des taux de prolactine peut être physiologique, pathologique ou médicamenteuse. Les causes physiologiques comprennent la grossesse, l’exercice, le sommeil, le stress, la période néonatale, la stimulation du mamelon et la lactation, et les rapports sexuels. L’hyperprolactinémie physiologique est transitoire et adaptative, et la plupart des patients peuvent rester asymptomatiques. Les hyperprolactinémies pharmacologiques et pathologiques sont des états symptomatiques (hypogonadisme et galactorrhée) qui ont des conséquences indésirables à long terme. Quelle que soit l’étiologie, les options de traitement de l’excès de prolactine comprennent des médicaments agonistes de la dopamine tels que la bromocriptine et la cabergoline.
Hormone folliculo-stimulante et hormone lutéinisante
Les adénomes hypophysaires hyperfonctionnels ou les gonades non réactives peuvent entraîner une augmentation de la FSH &LH. La diminution des niveaux de FSH & LH peut provenir d’une pathologie au sein de l’hypothalamus ou de l’hypophyse antérieure.
Hormone adrénocorticotrope
La pathophysiologie de l’ACTH peut provenir soit d’un dysfonctionnement de l’hypophyse, des glandes surrénales ou de sécrétions ectopiques provenant d’une source pathogène.
L’hypofonctionnement ou l’hyperfonctionnement de l’hypophyse peut entraîner une diminution ou une augmentation des niveaux d’ACTH dans le corps, respectivement. Les causes courantes de diminution de l’ACTH comprennent l’insuffisance hypophysaire due à un adénome comprimant l’hypophyse, l’apoplexie hypophysaire, l’hémorragie soudaine dans l’hypophyse entraînant une perte d’ACTH, ou le syndrome de Sheehan, une condition d’infarctus hypophysaire après une perte de sang pendant l’enfance.
Hormone thyréostimulante
Un dosage de la TSH est le test de dépistage recommandé pour les maladies thyroïdiennes. C’est le test de choix chez les patients suspectés d’avoir une carence (hypothyroïdie) ou un excès (hyperthyroïdie) d’hormones thyroïdiennes. Des taux anormaux indiquent un fonctionnement pathologique de la glande thyroïde.
Lorsque les taux de TSH sont inférieurs à la normale, le diagnostic primaire est l’hyperthyroïdie. De faibles niveaux de TSH sont présents chez les patients sous stéroïdes, dopamine et analogues de la somatostatine. Les patients atteints d’un cancer de la thyroïde qui reçoivent un traitement à base de thyroxine peuvent également présenter des taux réduits de TSH. La maladie de Graves est une autre pathologie courante qui se manifeste par de faibles taux de TSH. Elle est due à un trouble auto-immun, qui stimule la glande thyroïde pour qu’elle fabrique des hormones thyroïdiennes en excès. L’augmentation des hormones thyroïdiennes provoque une rétro-inhibition de la sécrétion de TSH par l’antéhypophyse.
Vasopressine
Diabète insipide central
La diminution du taux de vasopressine peut provoquer différents états pathologiques. La forme la plus courante de pathologie secondaire à une diminution de la sécrétion d’ADH par l’hypophyse est le diabète insipide central. De faibles niveaux d’ADH entraînent un excès d’eau libre dans l’urine. Dans la majorité des cas, il n’y a pas de causes identifiables, et ces cas sont donc qualifiés de diabète insipide central idiopathique. Les formes acquises de diabète insipide central comprennent les maladies vasculaires et auto-immunes, le craniopharyngiome, la sarcoïdose, les lésions cérébrales hypoxiques, la chirurgie, les traumatismes, les malformations structurelles, les métastases, l’histiocytose à cellules de Langerhans ou l’ischémie. Les symptômes courants des patients sont la polyurie, la polydipsie et la nycturie, mais ils peuvent aussi inclure des signes moins courants de faiblesse, de léthargie, de fatigue et de myalgies.
Syndrome de l’hormone antidiurétique inappropriée (SIADH)
Un excès d’ADH provenant d’une source ectopique ou de l’hypophyse postérieure entraîne un syndrome de l’hormone antidiurétique inappropriée (SIADH). L’excès d’ADH provoque une rétention d’eau accrue et une hyponatrémie hypervolémique. Les étiologies courantes derrière le SIADH sont les tumeurs malignes, les traumatismes, les accidents vasculaires cérébraux, les infections, les médicaments et/ou l’anesthésie.
Oxytocine
L’insuffisance en oxytocine n’est pas une pathologie courante mais peut se produire rarement. La diminution du taux d’ocytocine ralentit les contractions utérines et réduit l’éjection du lait pendant l’accouchement. Le panyypopituarisme, une pathologie dans laquelle les niveaux d’hormones antérieures et postérieures sont inférieurs à la normale, peut être la cause d’une hyposécrétion d’ocytocine.
Un excès d’ocytocine est également rarement observé et provoque une hyperactivité de l’utérus entraînant une hypertrophie, ce qui entraîne en outre une difficulté à maintenir la grossesse en raison d’un espace insuffisant pour retenir le fœtus.