Carcinome sarcomatoïde de la cavité buccale : Un dilemme diagnostique
Abstract
Le carcinome sarcomatoïde (SC) est une variante rare du carcinome épidermoïde qui se caractérise par une composante épithéliale dysplasique et un élément stromal avec des cellules invasives fusiformes ou fusiformes. Les caractéristiques cliniques et histopathologiques font qu’il est très difficile de distinguer le SC du sarcome épithélioïde (ES). Nous présentons le cas d’un homme de 51 ans présentant une masse de tissus mous dans la cavité buccale, diagnostiquée comme une variante proximale du sarcome épithélioïde lors d’une biopsie incisionnelle. Un examen radiologique approfondi a été effectué afin d’exclure la possibilité d’une tumeur primaire ailleurs dans le corps. Une dissection supraomohyoïdienne du cou, une résection mandibulaire et une reconstruction avec des plaques de recon ont été réalisées. L’examen histopathologique a suggéré une variante épithélioïde du SC, ce qui était contraire au rapport de biopsie incisionnelle. Le dilemme du diagnostic a été résolu en observant la présence de cellules épithéliales atypiques envahissantes dans le stroma confirmant l’origine épithéliale de la tumeur.
1. Introduction
Le carcinome sarcomatoïde (SC), également connu sous le nom de carcinome à cellules fusiformes (SpCC) et de carcinome spinoïde polypoïde, est une variante rare du carcinome spinoïde caractérisée par un épithélium spinoïde de surface dysplasique accompagné d’un élément spinoïde invasif . L’âge de survenue est très variable, avec une nette prédilection pour les hommes. La présentation clinique est le plus souvent exophytique et polypoïde, mais un aspect nodulaire ou endophytique a également été décrit. Le SC présente un aspect histologique biphasique avec des changements épithéliaux allant de la dysplasie au carcinome invasif et une composante stromale composée de cellules fusiformes ou fusiformes. Cette apparence histologique constitue un défi pour le pathologiste qui doit poser un diagnostic. Nous partageons un dilemme similaire de diagnostiquer un cas de carcinome sarcomatoïde de la cavité orale chez un homme de 51 ans précédemment diagnostiqué avec un sarcome épithélioïde (ES) en discutant les aspects histopathologiques qui les différencient.
2. Rapport de cas
Un homme de 51 ans s’est présenté au service avec une plainte de croissance des tissus mous dans la région de la deuxième et troisième molaire mandibulaire gauche depuis environ 15 jours. La croissance était petite quand il l’a remarqué pour la première fois et était associée à la mobilité de la troisième molaire mandibulaire gauche. Il a consulté un dentiste local qui a extrait la dent en excisant la masse. Aucun examen histopathologique n’a été effectué sur la masse tissulaire excisée. Après l’extraction, la masse a rapidement augmenté en taille pour atteindre la taille actuelle. Les antécédents médicaux étaient insignifiants. Le patient ne présentait pas non plus d’habitude de fumer ou de consommer du tabac ou de l’alcool. L’examen physique général a révélé un individu en bonne santé, de petite taille et mince, à la démarche normale, sans antécédents de fièvre, de maux de tête ou de perte de poids dans un passé récent. Les ganglions lymphatiques submandibulaires gauches étaient hypertrophiés, sensibles et fixés aux tissus sous-jacents.
L’examen intrabuccal a révélé une masse gingivale molle, lobulaire, de forme irrégulière de 2,5 cm × 2 cm, de couleur blanc rougeâtre, sur la crête alvéolaire mandibulaire gauche dans la région de la troisième molaire mandibulaire gauche, qui était sensible à la palpation et saignait occasionnellement. Il n’y avait pas d’ulcération ou d’érosion de surface (Figure 1). Un examen détaillé des tissus durs a révélé une mauvaise hygiène dentaire avec de multiples moignons de racines et des dents cariées. Des tests hématologiques de routine ont été effectués et se situaient dans la plage normale, à l’exception de l’ESR qui était élevée. La radiographie panoramique a révélé une lésion ostéolytique en forme d’arc bien définie avec des bords non corticaux s’étendant de la face distale de la première molaire mandibulaire gauche jusqu’au bord antérieur du rameau ascendant.
L’excroissance gingivale a été biopsiée sous anesthésie locale, dont les résultats étaient évocateurs d’une variante proximale de sarcome épithélioïde (ES) (Figures 2(a)-2(d)). L’immunohistochimie réalisée sur le tissu a montré une forte positivité cytoplasmique diffuse pour la pancytokératine et la vimentine (Figures 3(a) et 3(b)). L’EMA était fortement positif avec une coloration membranaire des cellules tumorales dans >75% de la population cellulaire tumorale (Figure 3(d)). Tous les autres marqueurs de S100 (Figure 3(c)), desmin, CD45, CD31 et CD34 (Figure 4) étaient négatifs pour les cellules tumorales.
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Pour exclure la possibilité d’une primitive ailleurs dans le corps, des modalités d’imagerie avancées comme l’échographie abdominale, la tomographie à contraste amélioré (CECT) de la région de la tête et du cou, et la tomographie par émission de positons (PET) ont été effectuées, qui ont toutes révélé que la croissance gingivale était la lésion primaire (Figures 5 et 6). Une approche chirurgicale de la prise en charge a été considérée comme appropriée, comprenant une dissection supraomohyoïdienne du cou (niveaux IA, IB, IIA, IIB et III), l’excision de la glande submandibulaire et la queue de la glande parotide sous anesthésie générale. La mandibule a été exposée et réséquée jusqu’à la région de la prémolaire mandibulaire gauche avec la croissance des tissus mous, avec une marge de sécurité de 1,5 cm. Une plaque de reconnaissance a été admise et fixée à l’aide de trois vis de 2,5 × 10 mm. Les marges négatives ont été confirmées à l’aide de la coupe congelée. Après la chirurgie, le patient a été soumis à une chimiothérapie.
L’examen histopathologique après excision a révélé un épithélium pavimenteux stratifié parakératinisé sus-jacent à chaque extrémité avec une ulcération et une discontinuité au centre (Figures 7(a) et 7(b)). La zone ulcérée présentait d’abondantes cellules épithélioïdes dans un stroma peu serré présentant des caractéristiques hautement dysplasiques de pléomorphisme, un rapport nucléocytoplasmique altéré et des mitoses atypiques (Figure 7(c)). Par endroits, l’épithélium adjacent présentait des caractéristiques dysplasiques avec une invasion de ces cellules dans le stroma avec les cellules épithélioïdes. Ceci était associé à un infiltrat dense de cellules inflammatoires chroniques. Les cellules épithélioïdes étaient hautement indifférenciées et mélangées à quelques cellules fusiformes avec des figures mitotiques (Figure 7(d)). D’abondantes cellules rhabdoïdes avec des noyaux excentriques typiques et des inclusions cytoplasmiques ont été observées de façon dispersée. Une invasion des cellules tumorales dans les vaisseaux sanguins et les muscles sous-jacents a également été observée. Le diagnostic final pour le tissu excisé a été déterminé comme étant une variante épithélioïde du SC puisque le composant épithélioïde prédominait sur les cellules fusiformes. Le dilemme du diagnostic a été résolu car l’invasion des cellules épithéliales atypiques sus-jacentes dans le stroma était clairement évidente dans le tissu final reçu et donc confirmant l’origine épithéliale de la tumeur.
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3. Discussion
Le carcinome sarcomatoïde (CS) est une variante rare du carcinome spinoïde caractérisée par un épithélium spinoïde de surface dysplasique accompagné d’un élément fusiforme invasif . Différents auteurs ont des opinions différentes sur l’histogenèse du SC et ont utilisé différents termes pour le décrire. Virchow, en 1864, a été le premier à le signaler et à le qualifier de carcinosarcome, suggérant qu’il pourrait s’agir d’une « tumeur de collision » entre un carcinome et un sarcome. En 1900, Krompecher a proposé une origine épithéliale avec une « dédifférenciation » vers une morphologie de cellules fusiformes et a utilisé le terme « carcinome sarcomatoïde » pour le décrire. En 1957, Lane a proposé le terme de « pseudocarcinome », suggérant qu’il pouvait s’agir d’un carcinome spinocellulaire avec un stroma réactif atypique. Cette multiplicité dans la nomenclature indique la complexité de son histogenèse.
Le sarcome épithélioïde (ES) d’autre part est une tumeur des tissus mous composée de grandes cellules polygonales ressemblant à des carcinomes . Il est rare (<1% de tous les sarcomes des tissus mous) avec une histogenèse inconnue et une apparence pathomorphologique apparemment bénigne et est donc souvent mal diagnostiqué à la première rencontre. L’ES est une tumeur mésenchymateuse avec une différenciation épithéliale prédominante montrant une réactivité pour les marqueurs épithéliaux et mésenchymateux. Cette similitude des caractéristiques histologiques des deux entités pose un grand dilemme au clinicien et au pathologiste pour établir un diagnostic final.
Le carcinome sarcomatoïde de la cavité buccale représente moins de 1% de toutes les tumeurs de la cavité buccale . L’âge de survenue est large, allant de la 2e à la 9e décennie, et l’âge moyen se situe dans la 5e décennie, avec une prédilection pour les hommes. Bien que la plupart des tumeurs de la région de la tête et du cou se produisent dans le larynx, dans la cavité orale, elles ont une prédilection pour la lèvre inférieure, la langue, la crête alvéolaire ou la gencive. Vishwanathan et al. dans leur étude de 103 cas de SC ont rapporté une incidence de 17,5% dans le larynx et 63,1% dans la cavité orale. Dans le larynx, les cordes vraies et les zones supraglottiques sont les sites prédominants de l’occurrence, la zone sous-glottique étant une localisation inhabituelle. Le sinus pyriforme est le site préféré dans le pharynx, tout comme la cavité nasale et l’antre maxillaire dans le tractus sinonasal.
Cliniquement, le SC se présente le plus souvent comme un gonflement douloureux ou un ulcère non cicatrisant. La configuration de la croissance est souvent exophytique polypoïde, mais une configuration sessile, nodulaire ou endophytique a également été décrite. La lésion présente généralement une ulcération de surface étendue avec une nécrose fibrinoïde friable d’épaisseur variable ou des exsudats hirsutes. Parfois, des morceaux de tumeurs apparaissent dans les expectorations. Les radiations, les traumatismes, le tabagisme et la consommation d’alcool semblent jouer un rôle en tant que facteurs étiologiques. Ces facteurs étaient tous négatifs dans le cas présent.
SC présente un aspect histologique biphasique avec un épithélium de surface présentant des caractéristiques de dysplasie légère à carcinome invasif et un stroma atypique composé de cellules fusiformes donnant un aspect de fibrosarcome . La composante épithéliale se trouve généralement dans le pédoncule ou à la périphérie de la lésion et constitue une partie mineure de la masse tumorale. Parfois, il existe des signes de prolifération et de transition des cellules basales de surface vers les éléments sarcomateux à cellules fusiformes .
La composante sarcomateuse constitue généralement la majeure partie de la tumeur et se compose de cellules fusiformes dodues, qui peuvent également être arrondies et épithélioïdes dans certaines régions . Elle présente généralement un motif fasciculé composé de groupes très cellulaires de cellules bipolaires allongées, alignées parallèlement et entrelacées. Rarement, on peut observer des configurations myxomateuses ou de ruissellement, qui montrent des cellules plus stellaires et pléomorphes avec des espaces intercellulaires proéminents. Une caractéristique étrange de cette tumeur est la rareté relative de la composante carcinomateuse. Cela crée un dilemme car le diagnostic histopathologique dépend du site de la biopsie. Si elle est prélevée sur la composante squameuse, elle peut être diagnostiquée à tort comme un carcinome, alors que les biopsies de la composante fusiforme ont tendance à être diagnostiquées à tort comme un sarcome. Ceci peut être l’explication la plus probable pour arriver à un diagnostic de sarcome épithélioïde sur la biopsie incisionnelle dans notre cas. La propagation métastatique du SC se fait le plus souvent par voie lymphatique et peut consister en des cellules épithéliales ou fusiformes pures ou en des mélanges des deux modèles histologiques.
La morphologie des cellules fusiformes dans le SC ne peut pas être simplement prédite par la microscopie optique de routine mais nécessite l’utilisation de l’immunohistochimie (IHC). La cytokératine (CK) est considérée comme le marqueur épithélial le plus fiable, mais l’antigène de la membrane épithéliale (EMA) et l’antigène carcinoembryonnaire (CEA) peuvent également être utiles. Vishwanathan et al. dans leur revue de 103 cas de SC ont observé que la CK et l’EMA étaient les plus utiles et positifs dans 61,3% des cas. Thompson et al. dans leur revue de 187 cas de SC laryngé ont rapporté que 100% des cas testés exprimaient la vimentine, 33% démontrant une réactivité avec l’actine musculaire lisse, 15% avec l’actine spécifique du muscle, 5% avec la protéine S-100, et 2% chacun avec la desmine-D33 et la desmine-DR11 . L’IHC de la biopsie incisionnelle dans notre cas a montré une forte positivité cytoplasmique pour la pancytokératine et la vimentine. L’EMA était également fortement positive dans plus de 75% des cellules tumorales, alors qu’elle était négative pour la S100 et la desmine. L’expression des marqueurs épithéliaux dans le SC diminue avec une diminution du degré de différenciation épithéliale indiquant qu’une immunopositivité bien que pouvant être utile, un résultat négatif n’exclut pas le diagnostic de SC .
La prise en charge du SC est aussi délicate et controversée que son diagnostic. L’excision chirurgicale large, avec ou sans dissection radicale du cou, semble être la modalité thérapeutique la plus préférée et la plus efficace. La radiothérapie, bien que considérée comme inefficace par la plupart des auteurs, est une alternative acceptable pour les patients inopérables ainsi que pour ceux dont les marges chirurgicales sont positives ou pour les patients présentant des métastases ganglionnaires.
Le pronostic du SC dépend de la localisation, de la taille et de la profondeur d’invasion de la tumeur, du stade de la maladie et de la présence d’une coloration à la kératine dans les cellules fusiformes . Le SC de la cavité buccale et de l’oropharynx est potentiellement agressif et a tendance à récidiver et à métastaser facilement. Ellis et Corio ont rapporté 59 cas de CS de la cavité buccale avec un taux de survie de 36% . Olsen et al. ont rapporté 34 patients atteints de CPS laryngé et hypopharyngé avec une récidive chez 10 patients, une mortalité chez 8 patients et un taux de survie à 3 ans de 56,8%. Su et al. dans leur série de SpCC oraux et oropharyngés ont conclu que le taux de survie à 3 ans était de 27,5% .
4. Conclusion
Le carcinome sarcomatoïde de la cavité buccale est rare en occurrence et de nature agressive qui semble récidiver et métastaser facilement. Une histogenèse complexe rend le diagnostic du SC extrêmement difficile et souvent trompeur et controversé. Le diagnostic doit inclure une biopsie de la lésion à partir de différents sites pour inclure éventuellement les composants épithéliaux et sarcomateux. Une bonne compréhension des caractéristiques clinicopathologiques et de l’immunohistochimie est indispensable pour le diagnostic et la prise en charge du SC. Le traitement doit viser à contrôler les récidives locales et à distance. Les patients présentant des tumeurs profondément invasives ont tendance à avoir un mauvais pronostic, tandis que ceux dont les tumeurs sont à un stade précoce ont un excellent pronostic. Le SC monophasique, dépourvu d’une composante carcinomateuse classique, est, dans certains cas, impossible à distinguer d’un sarcome. Ceci nous amène à nous demander si chaque cas diagnostiqué comme SC est en fait un carcinome ou un véritable sarcome.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflits d’intérêts concernant la publication de cet article.