Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Abstract

Pendant une grande partie du 19e siècle, même après la découverte de l’ophtalmoscope, les signes cliniques diagnostiques et l’identité de la maladie primaire du nerf optique étaient confus et imprécis. Parmi les nombreuses contributions visant à clarifier cette confusion, celles de Wilhelm Uhthoff et d’Edward Nettleship ont été d’une importance exceptionnelle et sont exposées ici.

© 2010 S. Karger AG, Bâle

Introduction

Le 11 novembre 1851, Helmholtz a annoncé publiquement pour la première fois son Augenspiegel (ophtalmoscope) à la Société de médecine scientifique de Königsberg. Il a été rapidement publié. Avant cette précieuse découverte diagnostique1, la névrite optique était souvent confondue avec d’autres pathologies oculaires et surtout rétiniennes.

En 1823, George Frick (1793-1870) dans le premier manuel américain d’ophtalmologie (1823) avait décrit :

‘Une espèce de cécité qui est produite par une affection immédiate du nerf optique ou de son expansion dans la rétine.Mais avant l’ophtalmoscopie, Frick était incapable de distinguer clairement la névrite optique de l’uvéite, de la migraine, du décollement de la rétine et des troubles orbitaux. Saunders, en 1821, a décrit des problèmes similaires dans le diagnostic différentiel. Hughlings Jackson (1835-1911) et Von Graefe (1828-1870), le « fondateur de l’ophtalmologie », tous deux utilisateurs enthousiastes de l’ophtalmoscope, ont fourni de bons comptes rendus descriptifs, mais ils n’ont pas été largement pris en compte. En 1871, Thomas Clifford Allbutt (1836-1925) se plaignait : « Le nombre de médecins qui travaillent avec l’ophtalmoscope en Angleterre peut, je crois, se compter sur les doigts d’une main ». Et dans ce texte fondateur, il a reconnu les caractéristiques cliniques de la névrite optique et de « l’amaurose atrophique » et la confusion fréquente avec la neuropathie optique ischémique.

Edward Nettleship , ophtalmologiste à l’hôpital St Thomas de Londres, dans l’exposé le plus complet en 1884, a mis l’accent sur la douleur sur le mouvement oculaire, les apparences du disque, la perte de la vision des couleurs et les défauts du champ visuel central. Il a caractérisé avec précision les caractéristiques de la névrite optique de la manière suivante:

« Défaut de vision limité à un œil, souvent accompagné d’une douleur névralgique au niveau de la tempe et de l’orbite et d’une douleur au mouvement de l’œil ; beaucoup se rétablissent mais des dommages permanents et même une cécité totale peuvent s’ensuivre ; il y a d’abord peu, parfois pas, de changement ophtalmoscopique, mais le disque devient souvent plus ou moins atrophié en quelques semaines… ‘Le défaut de vision est souvent décrit au début comme une  »gaze » ou une  »brume jaune » ou une  »tache sombre » ou une  »tache » qui recouvre l’objet regardé et donne une couleur non naturelle, la main semblant, par exemple, recouverte d’un gant brun.’

Au 19ème siècle, la névrite optique était utilisée comme terme descriptif de l’œdème papillaire. On disait généralement que sa cause la plus fréquente était une tumeur cérébrale. Elle était également reconnue comme une maladie discrète des nerfs optiques, bien que son étiologie soit souvent incertaine. Après la description séminale de Nettleship, la grande revue de Thomas Buzzard de 1893 a rapporté 5 patients ayant des antécédents de sclérose disséminée et présentant des épisodes de défaillance visuelle avec récupération, ce qui correspond à une névrite optique. Mais comme la grande série de 350 cas rapportés par Gunn en 1897, les causes et le mécanisme de la névrite optique restaient controversés ; la syphilis était fréquente mais pas nécessairement la cause, et de nombreux cas étaient attribués à des infections mal définies, à la sinusite, à l’amblyopie du tabac et à l’hystérie.

Deux médecins ont clarifié la confusion : Edward Nettleship et Wilhelm Uhthoff. Jusqu’à leurs études, l’importance des scotomes visuels centraux et le phénomène décrit par Uhthoff en 1890, étaient méconnus pour distinguer la démyélinisation optique des autres troubles intracrâniens et oculaires.

Le signe d’Uhthoff

Uhthoff en 1890, était Privatdocent für Augenheilkunde à Berlin. Il a décrit dans la sclérose en plaques le flou transitoire de la vision centrale survenant à l’effort qui est devenu connu sous le nom de signe d’Uhthoff. Il a décrit des patients chez qui l’effort et la fatigue provoquaient une détérioration de la vision. La vision de son patient XVIII après avoir marché dans la pièce s’est détériorée de 6/200 et 1/6 dans les yeux droit et gauche à 4/200 et 14/200, respectivement. Uhthoff a rapporté:

« Enfin, je dois mentionner un phénomène que j’ai observé dans quatre cas, dans lesquels l’exercice corporel avec la fatigue a provoqué une aggravation marquée de la vision » (fig. 1).

Uhthoff a expliqué à la fois les signes physiques et les étiologies de la névrite optique dans une discussion à la section d’ophtalmologie de la British Medical Association en 1904 :

« Je pense aussi que la forme des troubles cliniques de la vision dans la névrite rétrobulbaire, leur début et leur évolution, la capacité de récupération, la douleur des mouvements du globe oculaire dans les cas frais, l’apparition tardive des phénomènes ophtalmoscopiques après l’atteinte de la vision, l’absence de modifications centrales caractéristiques de la rétine, l’absence de défauts positifs dans le champ visuel, etc., sont des symptômes qui parlent en faveur d’un siège primaire de la perturbation dans le nerf optique. …’

‘Dans plus de la moitié des 120 cas, je n’ai pas pu trouver la cause étiologique ; là où j’ai réussi à en trouver une, j’ai diagnostiqué 14 fois la syphilis, 11 fois la tendance héréditaire, 6 fois la sclérose disséminée, 5 fois les anomalies de la menstruation, 6 fois la grossesse, 5 fois les effets décidés du froid, 3 fois la perte aiguë de sang, 3 fois les troubles des cavités voisines, 3 fois la périostite orbitale, 2 fois un traumatisme, 2 fois la grippe, 1 fois la typhoïde, 1 fois le paludisme, 1 fois la polynévrite.’

Donnant une description détaillée de la papille optique et des champs visuels, il conclut :

‘A l’exception des tumeurs cérébrales et de la méningite tuberculeuse, il n’y a pas de maladie du système nerveux (même en incluant les tabès) qui soit aussi souvent accompagnée de changements ophtalmoscopiques que la sclérose disséminée.’

Si le phénomène est particulièrement associé à une aggravation temporaire de la névrite optique, la fatigue et les symptômes sensoriels peuvent également être aggravés chez certains patients. Le signe d’Uhthoff a également été reconnu dans d’autres neuropathies optiques, bien qu’il soit le plus souvent associé à la névrite optique , les patients affectés ayant un risque accru d’anomalies IRM et de développer une sclérose en plaques .

Chez un jeune patient précédemment bien, le symptôme est presque pathognomonique de la névrite optique. L’histoire habituelle est celle d’un  » flou ou de taches sombres  » transitoires dans l’un ou les deux champs visuels centraux pendant l’exercice, sous la douche ou le bain chaud, récupérant en quelques minutes. L’évolution des symptômes et le pronostic ultérieur de la sclérose en plaques manifeste sont détaillés ailleurs.

Physiologie du signe d’Uhthoff

Le signe suggère une myéline altérée mais fonctionnelle, qui conduit les impulsions électriques plus lentement lorsque la température du corps est élevée ; cela a conduit au « test du bain chaud » dans les années 1950. Une élévation de la température de 1,6°C retarde le temps de conduction centrale des potentiels évoqués visuels (P2), tant chez les sujets normaux que chez les patients dont les nerfs optiques sont démyélinisés. Cependant, le symptôme d’Uhthoff induit par l’exercice s’accompagne souvent d’élévations de température moindres ou négligeables, de sorte que les changements métaboliques dans le flux de sodium axolemmal et l’acidose lactique peuvent être plus importants que le seul changement de température. Dans le système moteur, le phénomène d’Uhthoff est dû à un bloc de conduction variable associé à un temps de conduction moteur central (TMC) prolongé. Contrairement au bloc de conduction, le TCCM n’est pas affecté de manière importante par la température. Cela s’explique par le fait qu’au niveau du site de démyélinisation, les canaux sodiques voltage-dépendants sont plus rapidement inactivés, ce qui entraîne une incapacité à générer des impulsions nerveuses. La conduction dans les parties non affectées de l’axone n’est pas altérée. En outre, la démyélinisation segmentaire, même un élargissement modeste de la fente nodale, peut provoquer un bloc de conduction. La restauration partielle de la conduction compense l’altération de la fonction neuronale liée à l’apparition de canaux sodiques le long de l’axolemme démyélinisé et à l’adoption d’un mode de conduction plus continu (ou micro-salutatoire) .

Wilhelm Uhthoff (1853-1927) (fig. 2)

Au tournant du XXe siècle, les réalisations de Wilhelm Uhthoff, ophtalmologiste allemand renommé, annoncent le début de la neuro-ophtalmologie contemporaine. Uhthoff est né à Warin, dans le Grand-Duché de Mecklembourg-Schwerin. Il commença ses études en 1873, fréquentant les universités de Tübingen, Göttingen et Berlin. Il obtient son doctorat à Berlin en 1877. Il fut l’assistant de Heinrich Leopold Schoeler (1844-1918) et fut habilité à Berlin. En 1890, Uhthoff se rendit à Marburg comme professeur ordinaire, et en 1896, il succéda à C.F.R. Förster (1825-1902) à Breslau, jusqu’à sa retraite en 1923. Bielschowsky l’a décrit comme le véritable fondateur de la neuro-ophtalmologie clinique.

Pendant la Première Guerre mondiale, Uhthoff a relaté à Gordon Holmes ses observations sur les connexions rétiniennes au cortex, basées sur l’examen de soldats présentant des blessures au cerveau dues à des éclats d’obus. Ils ont suggéré une projection détaillée de la rétine sur le cortex, la macula étant représentée dans la région calcarine avec des zones radiales successives le long des bords des fissures . Uhthoff présentait fréquemment des articles et des discussions lors des réunions annuelles de la section d’ophtalmologie de la British Medical Association. Et il a publié un Stereoscopischer ophthalmolog, plusieurs éditions du Handbuch der Augenheilkunde (Leipzig, Engelmann), et de nombreux articles, y compris des études sur la thrombophlébite cérébrale, la syphilis et la conjonctivite, et en 1915, il a publié un traité dans lequel il a donné une description précoce du trouble, qui allait devenir connu comme le syndrome de Foster Kennedy .

Edward Nettleship (1845-1913) (fig. 3)

Nettleship a commencé ses études à la Kettering Grammar School et a ensuite été persuadé de suivre une formation en agriculture et en médecine vétérinaire avant de s’orienter vers la médecine dans laquelle il s’est qualifié à la London Society of Apothecaries en 1867. Il passe rapidement le FRCS en 1870. En raison de sa passion d’enfant pour l’observation des oiseaux, on le surnomme « Ned l’oiseau ». Il travaille à l’hôpital de Londres sous la direction de Jonathan Hutchinson (1828-1913), dont l’intérêt pour l’ophtalmologie l’a probablement orienté vers cette discipline. Il a étudié à l’hôpital ophtalmologique de Moorfields, a poursuivi son association avec Hutchinson et était un ami proche de Waren Tay (1843-1927). La majeure partie de sa carrière s’est déroulée en tant que chirurgien ophtalmologue et conférencier à l’hôpital St Thomas, où il est resté de 1878 à 1895, et en tant que chirurgien à Moorfields de 1882 à 898. Il avait une pratique privée florissante. Ses contemporains ont décrit ses observations d’une extraordinaire précision et son industrie. Il s’est particulièrement appliqué à la généalogie de ses patients atteints de maladies oculaires héréditaires, ce qui lui a permis de faire des découvertes importantes, notamment sur la transmission héréditaire de la cécité nocturne congénitale. Après sa retraite, il a été élu membre de la Royal Society le 2 mai 1912, sur proposition de Jonathan Hutchinson, Victor Horsley, David Ferrier, Hughlings Jackson et Henry Head. Il a contribué à de nombreux articles sur les maladies oculaires héréditaires, les cataractes, l’amblyopie toxique et le daltonisme.

La médaille Nettleship de la Société d’ophtalmologie a honoré son travail.

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