Ventricule droit à double sortie

Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une forme rare de cardiopathie congénitale.

Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une forme rare de cardiopathie congénitale. Dans un cœur normal, l’artère pulmonaire envoie le sang pauvre en oxygène du ventricule droit vers les poumons, et l’aorte envoie le sang riche en oxygène du ventricule gauche vers le reste du corps. Ensemble, l’artère pulmonaire et l’aorte sont appelées les grandes artères. Mais avec le DORV, les deux grands vaisseaux se connectent au ventricule droit.

Les enfants nés avec le DORV ont généralement une communication interventriculaire (CIV). Une CIV est un trou dans la paroi qui sépare les chambres inférieures du cœur, permettant à une partie du sang d’être poussée dans le ventricule droit au lieu de s’écouler normalement vers le reste du corps.

Au début, cette CIV est très utile chez les enfants atteints de DORV car c’est la seule façon pour le sang riche en oxygène d’atteindre l’aorte et le corps. Pourtant, la quantité de sang riche en oxygène qui atteint le corps n’est pas suffisante. Les ventricules peuvent être surmenés. Pour tenter d’apporter suffisamment de sang à l’organisme, le ventricule gauche peut pomper plus fort et plus vite que la normale. Ce travail supplémentaire peut entraîner une hypertrophie du cœur.

Quels sont les différents types de DORV ?

Il existe 4 types de DORV. Le type de DORV qui se produit dépend de l’endroit où le VSD est situé par rapport aux grandes artères.

  • DORV avec un VSD subaortique. Cela signifie que la VSD est située juste en dessous de l’aorte. Avec ce type de DORV, le sang s’écoule du ventricule gauche, à travers la VSD, et dans l’aorte. Le sang du ventricule droit s’écoule principalement dans l’artère pulmonaire.
  • DORV avec un VSD subpulmonaire. Cela signifie que le VSD est situé en dessous de l’artère pulmonaire. Ce type de DORV est également appelé anomalie de Taussig-Bing. Avec ce type de DORV, le sang riche en oxygène passe du ventricule gauche à l’artère pulmonaire en passant par la VSD. Le sang pauvre en oxygène provenant du ventricule droit s’écoule principalement dans l’aorte.
  • DORV avec une VSD doublement engagée. Cela signifie qu’il y a 2 VSD – une sous l’aorte et une sous l’artère pulmonaire.
  • DORV avec une VSD non engagée (ou distante). Cela signifie que le VSD n’est pas situé à proximité de l’aorte ou de l’artère pulmonaire.

Quels sont les symptômes du DORV ?

L’endroit où le VSD est situé déterminera les signes et les symptômes du DORV. Les signes et symptômes les plus courants de DORV peuvent ne pas apparaître pendant des jours ou des semaines après la naissance.

  • Essoufflement
  • Souffle cardiaque
  • Sudation
  • Fatigue extrême
  • Rapidité ou difficulté à respirer
  • . rapide ou difficile
  • Couleur bleuâtre de la peau (cyanose)
  • Pas d’intérêt pour l’alimentation
  • Perte de poids ou pas de prise de poids

Comment traite-t-on le DORV ?

Le traitement du DORV dépend du type de DORV dont souffre l’enfant, de son âge et de la gravité du DORV. Dans la plupart des cas de DORV, la chirurgie est le traitement de choix. Les principaux objectifs de la chirurgie sont de connecter l’aorte au ventricule gauche et l’artère pulmonaire au ventricule droit.

Un type de chirurgie qui est utilisé pour corriger le DORV est appelé réparation intraventriculaire. Avec la réparation intraventriculaire, les chirurgiens créent un tunnel (appelé chicane). La chicane est créée à travers le VSD et relie l’aorte au ventricule gauche.

Un autre type de chirurgie est appelé un switch artériel, pour inverser les positions des artères, de sorte que l’artère pulmonaire est reliée au ventricule droit, et l’aorte est reliée au ventricule gauche. Les éventuels VSD sont également fermés au cours de cette intervention.

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