Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

De huid en zweetklieren

• Apocriene zweetklieren.
• Eccriene (of merocriene) zweetklieren.

Apocriene zweetklieren

Deze zijn groter dan de eccriene zweetklieren en komen alleen voor in de huid op bepaalde plaatsen van het lichaam. Deze gebieden omvatten:

• De oksels (axillae).
• Onder de borsten en rond de tepels
• In de liezen en genitale regio.

Het belangrijkste verschil tussen apocriene en de meer gebruikelijke eccriene zweetklieren is dat apocriene klieren hun vloeistof (afscheiding) afgeven in de haarzakjes, in plaats van rechtstreeks op de huid. De afscheiding is een dikke, melkachtige vloeistof, die door kiemen (bacteriën) gemakkelijk in stinkende lichaamsgeur kan worden omgezet. De afscheidingsproducten van de apocriene klieren lijken geen specifieke functie te hebben. Ze bevatten feromonen, dat zijn chemische stoffen die de mens moeten helpen bij het vinden van een partner!

De apocriene klieren beginnen pas in de puberteit te werken, door de werking van de hormoonveranderingen die dan optreden.

Eccriene (merocriene) zweetklieren

Er zijn veel meer van deze kleinere zweetklieren. Ze zijn over het hele lichaam te vinden, met de grootste aantallen op:

• De handpalmen.
• De voetzolen.
• Het voorhoofd.

Deze zweetklieren geven via poriën zweet af dat rechtstreeks op het huidoppervlak terechtkomt. Zij bevinden zich in de huid, maar niet zo diep als de apocriene klieren. Dit zweet is waterig en helder; het bevat verschillende zouten en andere afvalstoffen die het lichaam moet afvoeren. Het zweet helpt ons afkoelen en wordt ook afgescheiden als emotionele reactie – bijvoorbeeld bij angst of stress.

Het zenuwstelsel controleert beide soorten zweetklieren. Elk type reageert echter via verschillende zenuwvezels en verschillende chemische boodschappers (neurotransmitters).

Wat is hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa is een langdurige (chronische) ontstekingsziekte van de huid met steeds terugkerende steenpuistachtige knobbels. Deze bulten worden vaak groter en veranderen in pusverzamelingen (abcessen). De abcessen lekken pus en zijn moeilijk te genezen.

Het probleem treft alleen delen van de huid die apocriene zweetklieren bevatten.

Het probleem treft meestal de liezen en de oksels. Soms worden ook andere plaatsen getroffen, zoals onder de borsten en op de vulva, het scrotum, de billen en de huid voor de anus (het perineum). Bij vrouwen komt de ziekte vaker voor in de oksels, de liezen en onder de borsten. Mannen krijgen vaker de ziekte die de huid rond de anus aantast.

De wonden die door de steenpuisten en abcessen worden veroorzaakt, genezen slecht en laten littekens achter. In ernstige gevallen tunnelt de pus onder het huidoppervlak door. De gevormde tunnels (kanalen) worden sinuskanalen genoemd. Meerdere gebieden van hidradenitis kunnen met elkaar verbonden raken onder het huidoppervlak, door een netwerk van met elkaar verbonden sinuskanalen. Dit betekent dat de ontsteking (en soms de infectie) dieper doordringt en zich verder verspreidt.

De uiteindelijk genezen gebieden zitten vol met dik littekenweefsel. De achtergebleven littekens kunnen net zo ontsierend zijn als de ontsierende wonden.

Is hidradenitis suppurativa bekend onder andere namen?

Hidradenitis suppurativa is bekend onder verschillende andere namen, die verwarring kunnen veroorzaken. Deze zijn:

• Acne inversa
• Apocriene acne
• Verneuil’s disease
• Apocrinitis
• Velpeau’s disease

Wat veroorzaakt hidradenitis suppurativa?

De oorzaak wordt niet goed begrepen. Men denkt dat het komt door verstopping van de haarfollikels op de huid, of de zweetklieropeningen zelf. Deze verstopping kan komen door zweet zelf, of door huidafscheidingen, zoals talg uit de talgklieren. De verstopte zweetklier blijft zweet produceren. Het zweet kan niet aan het huidoppervlak ontsnappen en wordt dus dieper in het omliggende weefsel geduwd. Ziektekiemen (bacteriën) die normaal gesproken aan het huidoppervlak leven, kunnen in de verstopte klier of haarfollikel terecht zijn gekomen. De ziektekiemen kunnen zich in een warme vochtige omgeving vermenigvuldigen. Wanneer het zweet dieper in de weefsels wordt teruggedrongen, neemt het de ziektekiemen mee. Dit leidt tot ontsteking en soms tot infectie. Zo ontstaan in eerste instantie de harde steenpuistachtige knobbels. Naarmate het probleem verergert, ontstaan abcessen, die pus bevatten.

Het kan ook zijn dat de zweetklieren bij sommige mensen zich niet goed en niet volledig ontwikkelen. Deze klieren zorgen ervoor dat het zweet dat ze produceren, het huidoppervlak niet bereikt. In plaats daarvan wordt het zweet opgesloten en komt het in de omliggende weefsels terecht. Er kan ook sprake zijn van een overmatige reactie van het immuunsysteem van het lichaam, waardoor de ontsteking ontstaat.

Wie ontwikkelt hidradenitis suppurativa?

Rond 1 op de 100 mensen in Europa heeft hidradenitis suppurativa, wat betekent dat het vrij vaak voorkomt. Veel mensen zullen er zeer milde problemen mee hebben.

Hidradenitis suppurativa treft meestal mensen tussen de puberteit en middelbare leeftijd. Het komt drie keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen. Het is zeldzaam bij Aziatische mensen en komt veel vaker voor bij mensen met een blanke huid (Kaukasiërs) of Afro-Caribische mensen.

Hidradenitis suppurativa ontwikkelt zich pas na de puberteit. Dit komt doordat de zweetklieren worden geactiveerd door hormonen, geslachtshormonen genoemd, waarvan de niveaus tijdens de puberteit toenemen. Het probleem lijkt bij vrouwen te verbeteren als ze de gecombineerde orale anticonceptiepil (vaak gewoon de ‘pil’ genoemd) slikken, of als ze zwanger zijn. Het komt zelden voor na de menopauze. Dit alles wijst erop dat hormonen een rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte.

De ziekte kan in families voorkomen (ongeveer 1 op de 3 gevallen), maar het precieze overervingspatroon is niet bekend.

Hidradenitis suppurativa komt vaker voor bij mensen met overgewicht of obesitas en bij sigarettenrokers. Zwaarlijvigheid en roken zijn geen directe oorzaken. Ze kunnen echter wel als risicofactoren worden beschouwd. Hidradenitis suppurativa lijkt ook vaker voor te komen bij mensen met acne en mogelijk bij vrouwen met polycysteus ovariumsyndroom.

Wat zijn de tekenen en symptomen van hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa begint meestal met een enkele ontstoken, steenpuistachtige, stevige, verheven huidknobbel (knobbeltje). Soms kan dit stadium leiden tot jeuk, maar meestal is er ongemak of pijn.

De knobbel verdwijnt ofwel langzaam (tussen 10 en 30 dagen) of blijft (persisteert) om een drainerende (suppuratieve) verzameling van pus (abces) te worden. Abcessen zijn meestal zeer pijnlijk.

Eindelijk treedt genezing op, maar de aangetaste huid is blijvend beschadigd, met achterlating van diepe littekens. Bij een ernstigere ziekte breiden de aangetaste gebieden zich uit. Er ontstaan enkele of meerdere abcessen. Door de vorming van tunnels (kanalen), sinuskanalen genaamd, voelt de bovenliggende huid hard en bobbelig (geïndureerd) aan.

Een stadiëringssysteem (Hurley’s stadiëring) kan worden gebruikt om de ernst van de ziekte te beschrijven:

• Stadium 1 – hier zijn één of meer gebieden aangetast, maar de abcessen staan los van elkaar. Er is geen littekenvorming of vorming van sinuskanalen.
• Stadium 2 – betreft terugkerende abcessen die enkel of meervoudig kunnen zijn. Hoewel er sinuskanalen zijn, zijn de aangetaste gebieden meestal ver van elkaar verwijderd.
• Stadium 3 – over het algemeen zijn grote gebieden aangetast met meerdere met elkaar verbonden sinuskanalen en abcessen.

Voor sommige mensen is de ziekte uiterst schrijnend en pijnlijk, met een voortdurende opeenvolging van nieuwe knobbeltjes en abcessen die zich vormen zodra de oudere eindelijk genezen zijn.

Heb ik tests nodig om de diagnose hidradenitis suppurativa te stellen?

Er worden geen tests gebruikt om de diagnose hidradenitis suppurativa te stellen. De diagnose wordt meestal gebaseerd op de typische tekenen en symptomen die een persoon kan hebben.

Soms wordt hidradenitis suppurativa verward met andere huidaandoeningen die er hetzelfde uitzien, zoals gewone steenpuisten, pusverzamelingen (abcessen), huidinfecties en ingroeiende haren. Andere ziekten kunnen tunnels (kanalen) veroorzaken die bekend staan als sinuskanalen – bijvoorbeeld de ziekte van Crohn. Tests kunnen nodig zijn om deze andere aandoeningen uit te sluiten, hoewel ze vaak veel andere symptomen hebben.

Soms kunnen, als er tekenen van infectie zijn, kleine monsters (swabs) worden genomen. Dit is om te zien welke ziektekiemen (bacteriën) er in de pus groeien. Dit kan helpen om te beslissen of antibiotica (en welke) moeten worden gebruikt.

Occasioneel kan het nuttig zijn om uw bloed te testen op suiker (glucose) om er zeker van te zijn dat u geen diabetes heeft. Dit komt omdat huidinfecties vaker voorkomen bij mensen met diabetes. Uw arts kan ook bloedonderzoek doen om te controleren of u geen bloedarmoede heeft en om de mate van infectie of ontsteking te controleren.

Scans, zoals een CT-scan, zijn niet nodig om de diagnose van de aandoening te stellen. Ze kunnen echter wel worden gebruikt bij zeer ernstige ziekte, om een operatie te plannen, omdat het belangrijk is te weten waar de sinuskanalen lopen en hoe diep ze zijn.

Wat is de behandeling voor hidradenitis suppurativa?

Algemeen advies

Probeer af te vallen als u zwaarlijvig bent, en stop met roken als u rookt.

Daarnaast kan het volgende helpen om sommige van uw symptomen te verlichten:

• Draag loszittende katoenen kleding. Vermijd strak ondergoed.
• Was de aangedane plekken voorzichtig en voorzichtig, bij voorkeur met een antibacteriële of antiseptische zeep of douchegel. Dit is om te proberen zich te ontdoen van ziektekiemen (bacteriën) op de huid. (Let op: het is normaal dat er onschadelijk bacteriën op de huid leven.)
• Vermijd het scheren van de aangetaste delen, zoals de oksels.
• Vermijd het gebruik van deodorant en antitranspiratiemiddelen als de oksels zijn aangetast en vermijd ook parfums op de aangetaste delen.
• U kunt een hete washand tegen de aangetaste delen houden en de pusverzamelingen (abcessen) stimuleren om tot een ‘punt’ te komen, zodat ze beginnen af te vloeien. Een gespannen hard abces dat niet is gebarsten, is pijnlijker dan een waar de pus uitloopt.
• Probeer blootstelling aan hitte en zweten tot een minimum te beperken. Dit kan betekenen dat u niet naast de open haard gaat zitten, of dat u geen intensieve oefeningen doet in de sportschool.
• Probeer de aangetaste gebieden zo min mogelijk vochtig te maken. Voor vrouwen zijn tampons wellicht beter dan maandverband.
• Sommige mensen hebben ontdekt dat bepaalde diëten de symptomen helpen. Diëten die worden onderzocht zijn diëten met weinig zuivelproducten en diëten met een lage glycemische index. Er is echter nog geen bewijs dat veranderingen in het dieet helpen. (Een dieet met een lage glykemische index kan echter een gezonde manier zijn om gewicht te verliezen, als u overgewicht heeft. Gewichtsverlies zou goed zijn voor mensen met hidradenitis suppurativa.)

Medische behandeling

Hidradenitis suppurativa is moeilijk onder controle te krijgen met een medische behandeling. Het doel is de ziekte in een vroeg stadium op te sporen en mildere vormen van de ziekte te behandelen en onder controle te houden. Medische behandeling betekent het gebruik van geneesmiddelen, hetzij op de huid (plaatselijk), hetzij via de mond. Voorbeelden van medische behandeling zijn:

• Plaatselijke antibiotica. Het middel dat gewoonlijk wordt voorgeschreven is clindamycine. Dit is een lotion die gedurende drie maanden tweemaal per dag op het aangetaste gebied wordt aangebracht.
• Korte kuren met antibioticatabletten. Deze kunnen worden gebruikt wanneer er nieuwe abcessen zijn. Het doel is te voorkomen dat de infectie zich uitbreidt en het abces sneller te laten genezen. Over het algemeen duurt een korte antibioticakuur twee weken.
• Langdurige kuren met antibioticatabletten. Deze worden meestal gebruikt vanwege hun ontstekingsremmende werking. Ze worden voor ten minste 3-6 maanden voorgeschreven. Enkele antibiotica die kunnen worden gebruikt zijn:
• Lymecycline
• Tetracycline
• Erythromycine
• Doxycycline
• Clindamycine met rifampicine
• Proef met de gecombineerde orale anticonceptiepil (COC) kan worden gebruikt. Een proefperiode van maximaal 12 maanden kan nodig zijn om te beslissen of de huid is verbeterd. Sommige combinatiepillen (zoals Dianette® of Yasmin®) kunnen beter zijn dan andere. Zij gaan enkele van de meer ‘mannelijke’ hormooneffecten tegen, zoals een vette huid en puistjes. Anticonceptiepillen zijn natuurlijk alleen geschikt voor vrouwen. Niet alle vrouwen kunnen veilig de combinatiepil gebruiken, omdat anticonceptiepillen bij sommige vrouwen ernstige bijwerkingen kunnen hebben. Uw huisarts kan met u bespreken of het veilig is om de combinatiepil te gebruiken.
• Retinoïden. Acitretine en isotretinoïne worden soms gebruikt. Dit zijn medicijnen op basis van vitamine A en mogen alleen worden voorgeschreven door een huidspecialist (dermatoloog). Deze geneesmiddelen werken door de afscheiding van talg uit de talgklieren te stoppen. Ze helpen ook de normale afscheiding van dode huidcellen in de haarzakjes, waardoor verstopping van de poriën wordt voorkomen. Ze mogen niet worden ingenomen tijdens de zwangerschap, vanwege het risico op aangeboren afwijkingen.
• Corticosteroïd-tabletten (steroïden), zoals prednisolon, kunnen in korte kuren worden gebruikt om ontstekingen te verminderen. Lange kuren met steroïden worden gewoonlijk niet geadviseerd. Ze kunnen namelijk ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals ‘dunner worden’ van de botten (osteoporose), gewichtstoename, hoge bloeddruk, staar en geestelijke gezondheidsproblemen. Zie de aparte folder Orale Steroïden voor meer details.
• Medicijnen die het immuunsysteem beïnvloeden, kunnen worden gebruikt in ernstige gevallen. Deze medicijnen kunnen alleen worden voorgeschreven door een specialist (zoals een dermatoloog) en uw behandeling moet zorgvuldig worden gecontroleerd. Dit komt omdat er mogelijk zeer ernstige bijwerkingen zijn. De meest veelbelovende van deze behandelingen zijn anti-TNF geneesmiddelen zoals adalimumab. TNF staat voor tumor necrose factor. TNF is een chemische stof die door het immuunsysteem wordt geproduceerd en ontstekingen in het lichaam veroorzaakt. Anti-TNF-medicijnen blokkeren een teveel aan TNF, waardoor ontstekingen worden voorkomen. Onderzoek toont aan dat dit zeer effectief is. Het moet worden toegediend via een injectie onder de huid. Een ander soortgelijk geneesmiddel, infliximab genaamd, kan ook effectief zijn, maar is in het VK nog niet voor dit gebruik goedgekeurd. Andere oudere geneesmiddelen die het immuunsysteem beïnvloeden worden af en toe gebruikt, zoals ciclosporine.
• Dapsone (gewoonlijk gebruikt om lepra te behandelen) wordt gebruikt bij hidradenitis suppurativa vanwege zijn ontstekingsremmende werking.

chirurgische behandeling

Lang aanhoudende hidradenitis suppurativa vereist vaak een operatie. Over het algemeen wordt deze onder algehele narcose uitgevoerd. Welke chirurgische ingreep wordt gekozen, hangt af van de graad of de omvang van de hidradenitis suppurativa. Chirurgische behandelingen zijn onder meer:

• Incisie en drainage – dit betekent dat een gespannen, hard abces wordt doorboord (geprikt) en dat de pus eruit kan lopen. Dit is het meest geschikt voor hidradenitis suppurativa van graad 1, en gewoonlijk wordt daarna een antibioticakuur gegeven. Meestal is dit niet de beste behandelingsoptie voor afzonderlijke knobbels, omdat die meestal terugkomen.
• Grootschalige verwijdering (excisie) van aangetaste gebieden – dit kan worden gebruikt voor ziekte van graad 2 en 3. Bij ziekte in stadium 2 worden de sinuskanalen operatief verwijderd. Bij ziekte in stadium 3 moet de operatie uitgebreider zijn, omdat de kanalen en littekens dieper gaan en er grotere gebieden bij betrokken zijn. Dit betekent dat er veel littekenweefsel en geïnfecteerd weefsel moet worden verwijderd. Vaak zijn huidtransplantaties en andere plastisch-chirurgische technieken nodig.
• Deroofing en huidweefselsparende excisie is een minder ingrijpende operatiemogelijkheid.
• Kooldioxidelaserbehandeling kan worden gebruikt als alternatief voor conventionele chirurgie (indien beschikbaar) en afhankelijk van de ernst van de ziekte. Het zieke weefsel wordt “verdampt” en er blijft een open wond over die men laat genezen. Een overnachting in het ziekenhuis is normaal gesproken niet nodig. Andere vergelijkbare mogelijkheden die worden onderzocht zijn een ander type laserbehandeling, de Nd:YAG-laser, en een behandeling met intens gepulseerd licht.

Zijn er complicaties als gevolg van hidradenitis suppurativa?

De belangrijkste complicatie is littekenvorming van de huid en de diepere weefsels. In ernstige gevallen kan dit leiden tot zwelling van de arm (als de oksel was aangetast) of van het been (als de lies was aangetast). Dit wordt lymfoedeem genoemd. Dit betekent dat de afvoer van vocht (lymfe) uit de ledemaat is aangetast en dat het vocht zich ophoopt, waardoor de zwelling ontstaat. Het is een moeilijk te behandelen en te genezen probleem; vaak moeten strakke elastische compressiekledingstukken langdurig worden gedragen.

Andere complicaties zijn:

• Een algemeen gevoel van onwel zijn en vermoeidheid (malaise).
• Depressie.
• Langdurige (chronische) infectie die leidt tot problemen zoals bloedarmoede, nierproblemen en een laag eiwitgehalte in het bloed.
• Gewrichtspijnen en ontstekingen (arthropathie).
• Huidkanker. Dit is zeldzaam, maar is gemeld bij zeer ernstige langdurige hidradenitis suppurativa.
• Fistelvorming. Een fistel ontstaat wanneer kanalen, sinuskanalen genoemd, zich naar andere delen van het lichaam tunnelen, zoals de darm of de blaas (dit is zeldzaam).

Wat zijn de vooruitzichten op lange termijn (prognose)?

De prognose is zeer variabel. Niet iedereen gaat van stadium 1 naar stadium 3.

Voor veel getroffen mensen is hidradenitis suppurativa een pijnlijke en invaliderende aandoening. Het heeft de neiging regelmatig op te flakkeren, waardoor geleidelijk meer problemen ontstaan. Diepe littekenvorming en vorming van tunnels (kanalen), sinus tractus genoemd, zijn niet ongewoon.

Sommige mensen hebben slechts een milde (stadium 1) ziekte. Vroegtijdige chirurgische behandeling kan (in sommige gevallen) de ziekte genezen en voorkomen dat deze terugkeert. In zeldzame gevallen gaat de aandoening vanzelf over zonder behandeling.

De aandoening kan normale werk- en sociale activiteiten (bijvoorbeeld zwemmen) verhinderen. Psychologische problemen komen vaak voor, evenals moeilijkheden in seksuele relaties. Deze problemen kunnen ofwel rechtstreeks te wijten zijn aan de pijn en de slordigheid van de aandoening, ofwel aan verlegenheid en problemen met het lichaamsbeeld. Als gevolg hiervan kan de kwaliteit van leven minder goed zijn.