A bal felső véna cava perszisztenciájának véletlen felfedezése: Implications for Primary Care Providers-Case and Review
Abstract
A perzisztens bal felső véna cava (PLSVC) a leggyakoribb mellkasi vénás anomália és a vena cavalis rendszer korai szívfejlődésből származó perzisztens veleszületett maradványa. A veleszületett anomális vénás visszaáramlással rendelkező betegeknél fokozott a kockázata a különböző szívritmuszavarok kialakulásának, mivel a szív korai fejlődése során az embrionális vezetőképesség zavart szenved. Korábban ezt a felfedezést általában a ritmuszavarok kezelésére szolgáló pacemakerek vagy defibrillátorok behelyezése során tették, amikor a kezelő nehézségekbe ütközött a vezeték megfelelő elhelyezésével. Napjainkban azonban a különböző, könnyen hozzáférhető képalkotó eljárások világában a PLSVC-t egyre gyakrabban fedezik fel az alapellátók a rutinvizsgálatok vagy más betegségek szűrése során. Tekintettel az anomális vénás visszaáramlás és a szívritmuszavarokra való hajlam közötti ismert összefüggésre, áttekintjük a PLSVC embriológiáját és azokat a mechanizmusokat, amelyek vezetési rendellenességekhez vezetnek. A gyakorló orvosnak ajánlásokat is adunk bizonyos alapszintű kardiológiai megfigyelésekre és javaslatokat a megfelelő felügyeletre, abban a reményben, hogy a jobb megértés csökkenti a szükségtelen és potenciálisan káros vizsgálatokat, az idő előtti szakorvosi beutalást és a beteg szükségtelen szorongását.
1. Bevezetés
Egy 84 éves férfi szédülés és járási nehézség miatt jelentkezett kivizsgálásra, és 30-as pulzusszámot találtak nála. Az elektrokardiogram (EKG) szinuszritmust, teljes szívblokkot és bal köteg ági blokk morfológiájú menekülő ritmust mutatott. A szívkatéterezés nem obstruktív koszorúér-betegséget mutatott ki. Az intenzív osztályon a betegnek különböző ritmuszavarai voltak, beleértve a pitvarfibrillációt gyors kamrai ütemmel és szinuszritmust különböző mértékű AV-blokkolással. A folyamatos AV-blokk miatt állandó pacemaker (PM) beültetéséről intézkedtek. A beavatkozás előtti echokardiográfia normális bal kamrai (LV) méretet és szisztolés funkciót mutatott, bal pitvari megnagyobbodást és tágult koszorúér-szinuszt, amit akkor véletlen leletnek gondoltak. A PM beültetése során azonban nehézséget okozott az elvezetések átvezetése a bal subclavia hozzáférési helyéről. A vezetékeket visszavonták, és angiográfiát végeztek, amely egy perzisztens bal felső véna cavát (PLSVC) mutatott ki, amely a bal kulcscsont alatti vénába torkollott, és a koszorúér-szinusszal egyesülve a jobb pitvarba (RA) ürült (1. ábra). Az anatómia felismerése után a PM-vezetékeket sikeresen beültették a jobb pitvarba és a jobb kamra csúcsába (2. ábra). A korábbi echokardiográfiás felvételek áttekintése megerősítette ezeket a megállapításokat, amelyeken látható, hogy a PLSVC a bal pitvar (LA) alatt halad át (3. ábra (a)), és a kitágult koszorúér-szinuszba illeszkedik (3. ábra (b)). A beteg eseménytelenül gyógyult fel, és egy akut rehabilitációs központba bocsátották további fizikoterápia céljából.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Irodalmi áttekintés
A PLSVC a leggyakoribb mellkasi vénás anomália, és a Marshall-véna perzisztens veleszületett maradványa, amely a korai embriológiai fejlődés során a vena cava superior (SVC) ellenpárjaként szolgál. Ez a véna a fejlődés előrehaladtával nem regresszálódik, és ennek következtében a vénás vér a PLSVC-nek a koszorúér-szinuszba való csatlakozásán keresztül tér vissza a RA-ba (4. ábra). Bár az általános populáció akár 0,5%-ánál is előfordulhat, a PLSVC-t más veleszületett szívrendellenességek hiányában szinte soha nem diagnosztizálják, mivel hemodinamikailag általában jelentéktelen, és ritkán vezet tünetekhez . Azonban gyakrabban fordul elő PM és/vagy beültethető szívdefibrillátor (ICD) beültetésén átesett betegeknél; egy tanulmányban, amelyben 300 olyan ritmuszavaros beteget vizsgáltak, akiknél PM vagy ICD beültetése előtt elektrofiziológiai vizsgálatot végeztek, körülbelül 4%-ban találtak vénás elvezetési rendellenességet .
(a)
(b)
(a)
(b)
A PLSVC kimutatásának nagyobb gyakorisága a PM/ICD-beültetés során valószínűleg annak köszönhető, hogy a veleszületett anomális vénás visszaáramlással rendelkező betegeknél fokozott a kockázata a szív vezetési rendszerével kapcsolatos rendellenességeknek, amelyek olyan ritmuszavarokhoz vezetnek, amelyek PM vagy defibrillátor beültetését tehetik szükségessé . A szív embriológiai pacemaker-szövetei két helyről (jobb és bal) származnak a vena cava superior (SVC) progenitorainak közelében. Normális fejlődés során a jobb oldali hely (a sinus venosusban található) általában a sinoatrialis csomót alkotja, míg a bal oldali hely (a hátsó kardinális vénában található) lefelé vándorol a koszorúér-szinusz közelében lévő területre. Ez utóbbi (bal oldali) szövet normális fejlődés esetén a véna degenerációjával elveszíti vezetési képességét, de megmarad, ha ez a szövet nem fejlődik vissza, és helyette PLSVC-t képez. Következésképpen kóros elektrofiziológiai funkció keletkezhet ezen a helyen, amely tachyarrhythmiák (supraventrikuláris tachycardia, pitvarfibrilláció/flutter vagy Wolff-Parkinson-White-szindróma) és bradyarrhythmiák (a pitvari-ventrikuláris vezetési blokkok kialakulása miatt) formájában egyaránt megnyilvánulhat. Azt is meg kell jegyezni, hogy ritmuszavarok másodlagos okokból is kialakulhatnak, mint például a betegek rendellenes anatómiája következtében a vezetőszövetre ható fiziológiai stressz, amely a jobb pitvar megnagyobbodásához vagy a koszorúér-szinusz tágulásához vezethet .
Az esetek többségében, amikor a PLSVC-t az eljárás során vagy azt megelőzően fedezik fel, a hozzáférést a jobb kulcscsont alatti vénára váltják, lehetővé téve a vezeték navigálásának könnyebb útvonalát . Vannak azonban olyan esetek, amikor a jobb oldali megközelítés nem járható út, például a betegek jobb oldalát ért korábbi trauma, sürgősségi helyzetekben időhiány, vagy akár a normális jobb oldali SVC veleszületett hiánya miatt . Számos esetről számoltak be különböző típusú szíveszközök sikeres beültetéséről a bal subclavia megközelítésből PLSVC-s betegeknél, beleértve a PM-et (egy- és kétkamrás), az ICD-t (egy- és kétkamrás) és a biventrikuláris ICD-t (amely egy harmadik vezetéket igényel, amely a koszorúér-szinuszon keresztül halad át az LV-be, biztosítva a jobb és bal kamrai szinkronizációt) .
A képalkotás közelmúltbeli fejlődésével az alapellátók arra számíthatnak, hogy több olyan pácienssel találkoznak, akiknél a PLSVC-t véletlenül diagnosztizálják a különböző indikációk miatt végzett komputertomográfia vagy mágneses rezonanciás képalkotás során. Tekintettel az anomális vénás visszaáramlás és a szívritmuszavarokra való hajlam közötti ismert összefüggésre, ezt a leletet dokumentálni kell a kórlapban, és érdeklődni kell az esetleges kardiális tünetekről, mint például csökkent terhelhetőség, progresszív fáradtság, mellkasi diszkomfortérzés, szívdobogás vagy szinkópa. Az éves klinikai nyomon követést, beleértve az elektrokardiogramot is, folytatni kell, és a beteg alapállapotától való bármilyen eltérés esetén hivatalos kardiológiai vizsgálatra kell utalni. Fontos tisztában lenni azzal, hogy a PM elhelyezése ellenére is előfordulhat tachycardia, és a szolgáltatóknak figyelembe kell venniük ezt a lehetőséget, ha a tünetek következetesek.
A PLSVC embriológiájának és patofiziológiájának megfelelő megértése csökkenti a szükségtelen és potenciálisan káros vizsgálatokat, az idő előtti szakorvosi beutalást és a betegek szorongását, miközben optimális ellátást biztosít azon kevés beteg számára, akik valóban további értékelésre és kezelésre szorulnak.
Érdekütközések összeférhetetlensége
A szerzők kijelentik, hogy a cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.
A szerzők hozzájárulása
Minden szerzőnek hozzáférése volt az adatokhoz és szerepe volt a cikk megírásában.
A köszönet
A szerzők köszönetet mondanak Matthew Calkinsnak, illusztrátornak a 4. ábra megtervezéséért.