A vulva jóindulatú daganatai | GLOWM

A vulva jóindulatú daganatai | GLOWM

Condyloma acuminatum

A vulva humán papillomavírus (HPV) fertőzései gyakori klinikai jelenségek. A HPV-fertőzéseket a vírus fertőzőképességétől és az érintett hám válaszától függően klinikai vagy szubklinikai fertőzésnek minősítik. Tipikus kifejeződése egy puha, rózsaszínes-fehér, papilláris hámelváltozás. Ezek az elváltozások előfordulhatnak egyenként vagy csomókban, amelyek összefolyóvá válhatnak (1. ábra). A szokásos vulvari lokalizációk a prepuce, a vestibulum és a gáttest. A perianális és anális lokalizációk is gyakran előfordulnak.

Bár a HPV-nek több mint 60 altípusa létezik, viszonylag kevés érinti a vulvát.1 A vulván leggyakrabban előforduló HPV-altípusok a HPV 6 és a HPV 11. A HPV 6 és a HPV 11 altípusok. A HPV 2, a gyakori hámsömörökkel összefüggésbe hozott vírus, szintén előfordul a vulva laphámjában.2 A méhnyakon a rosszindulatú átalakulás nagyobb gyakoriságával összefüggésbe hozott HPV altípusok, különösen a HPV 16, 18, 31 és 35, jelen lehetnek a vulva elváltozásaiban.1 A vulvari, hüvelyi és méhnyak HPV-elváltozások diagnosztizálásának gyakorisága jelentősen megnőtt az elmúlt három évtizedben.3 Ez a növekedés részben a diagnosztikai technikák, például a polimeráz láncreakció és a DNS-hibridizációs technikák fejlődésének köszönhető. Bár nehéz megbecsülni a fertőzés előfordulását vagy prevalenciáját, a klinikai és szubklinikai HPV-fertőzéssel rendelkező betegek becsült százalékos aránya néhány főiskolai populációban meghaladja a 40%-ot.1 Nincs megbízható módszer a szubklinikai vagy nyugvó fertőzés azonosítására. Még ha csak a klinikailag kifejezett HPV-t vesszük is figyelembe, ez ma már az egyik leggyakoribb szexuális úton terjedő betegség. Néhány HPV-fertőzés vulva intraepithelialis neoplasiává (VIN) fejlődhet, és egy még kisebb szegmens tovább fejlődhet a vulva őszintén invazív laphámrákjává, de az elváltozások többsége a HPV cutaneus kifejeződésére korlátozódik, amelyet nemi szemölcsként vagy condylomaként ismerünk. Az immunszupprimált állapotok és a terhesség a condylomatosus elváltozások megnagyobbodásával és progressziójával jár együtt (2. ábra).3

Hisztológiailag a condylomata epithelialis papillomaként jelenik meg, acanthosis és parakeratosis mellett (3. ábra). Egyes hámsejtek atipikus sejtmagot és perinukleáris halót mutatnak, ami feltehetően a HPV-fertőzés megnyilvánulása.2 Ezeket a sejteket koilocitáknak nevezik. Az alatta lévő stroma általában enyhe gyulladásos reakciót mutat. A kezelésnek ellenálló vagy kóros megjelenésű condylomatosus elváltozásokból biopsziát kell venni a diagnózis szövettani megerősítése céljából. Ezután lehet különbséget tenni a condylomata és a vulvar papillomatosis vagy más vulvar elváltozások között.

A kezelés a HPV-fertőzés bőrnyilvánulásainak elpusztításából áll. A vírus kiirtása a hámból klinikailag nem lehetséges. A hám víruskifejeződésének kontrollja helyi szerekkel, például triklórecetsavval, biklórecetsavval, podofillinnel vagy származékaival, illetve helyi 5-fluorouracillal (5-FU) érhető el. A krioterápia, a lézeres párologtatás és az elektroexzekció vagy a deszikkálás további kezelési módszerek. Az interferon intralezionális vagy szisztémás adagolása egy másik terápiás lehetőség, amelyet általában a visszahúzódó elváltozásokra tartogatnak. A visszatérő vírusos bőrkifejeződéseket általában alternatív kezelésekkel vagy kezelések kombinációjával kezelik.

A vulva verrucusos karcinómája nagy condyloma vagy invazív karcinómára gyanús elváltozás formájában jelenik meg. Az először Buschke és Lowenstein által óriás condylomaként leírt elváltozás2 a HPV 6 vírus altípusával hozható összefüggésbe.1 A verrucusosus carcinoma a vulva nagy területeit érintheti, és inkább nyomó, mint infiltratív határral rendelkezik. Jellemzően a vulvára lokalizálódik. Kezelése leginkább széles kimetszéssel és gondos posztoperatív értékeléssel érhető el.

Vulvar intraepithelialis neoplasia

A vulvar intraepithelialis neoplasia a hámra korlátozódó, atípiás hiperpláziás laphámelváltozás. A VIN szövettanilag három kategóriába sorolható: VIN I (enyhe diszplázia), VIN II (mérsékelt diszplázia) és VIN III (súlyos diszplázia és carcinoma in situ). A VIN elváltozások kellően atipikusak ahhoz, hogy premalignusnak tekinthetők. A rosszindulatú invazív folyamattá való progresszió előfordulási gyakorisága viszonylag alacsony (10-15%), és a progresszió időszaka több évet is átfoghat.4

Aowen-kór, a VIN III és a carcinoma in situ klinikailag szinonim kifejezések. Ezek az elváltozások hyperkeratózisos, kiemelkedő és gyakran pigmentált hámvastagodásokként jelennek meg (4. ábra). Általában a hatodik évtizedben vagy annál idősebb nőknél fordulnak elő; a fiatalabb életkor azonban nem zárja ki a diagnózist. A biopsziás leletek teljes vastagságú hámatípiát és mitotikus aktivitást mutatnak (5. ábra). Az érintett területek lehetnek tünetmentesek vagy a vakarózástól kiváltképp kisebesedhetnek. A nőgyógyászati vizsgálat során észlelt minden megvastagodott, kiemelkedő vagy hiperkeratózisos elváltozást biopsziás vizsgálatnak kell alávetni, függetlenül a társuló tünetektől. A vulvari elváltozások multifokálisak lehetnek; ezért többszörös biopszia javasolt. Az elváltozások multifokális jellegének kezelésére ajánlott az elváltozások színezékkel, például toluidinkékkel történő kiemelése. A toluidinkéknek meg kell festenie a VIN III-hoz társuló magkoncentrációjú területeket; azonban a legtöbb elváltozás hiperkeratózisos, és a keratinfelület megakadályozza a festék behatolását a hámmagokba. Hatékonyabb megközelítés a híg ecetsavoldat alkalmazása a szeméremtestre. A VIN és HPV-expressziós területek néhány perces áztatás után ecetsavfehérré válnak.4 A vulva ezután nagyítóval vagy kolposzkóppal vizsgálható. Ily módon a finom hámelváltozások könnyebben azonosíthatók.

Aowen-kórt vagy a VIN III-at sebészi, lézeres vagy elektromos kimetszéssel kell kezelni.4 Az elváltozást célszerű olyan technikával eltávolítani, amely szövetet biztosít a további szövettani vizsgálathoz. Az 5-FU vagy a szisztémás interferon alkalmazása marginális megfelelőséggel és sikerrel járt.3,5 A sebészi kimetszés a margók értékelésével továbbra is az előnyben részesített kezelési lehetőség. Javasolt a szoros nyomon követés a kiújulás felmérésére.

A bowenoid papillosis klinikai és patológiai megjelenése hasonló a VIN III-hoz. Az élet második, harmadik és negyedik évtizedében lévő betegeknél fordul elő. Többszörös papillomatosus lézióként jelentkezik, amelyek a vulva több területét is érinthetik.3,4 Ezek az elváltozások HPV-fertőzésekkel hozhatók összefüggésbe. A biopsziás leletek HPV koilocitotikus elváltozásokkal járó epithelialis atípiát mutatnak. Ritkán, például immunszupprimált vagy immunhiányos betegeknél fordul elő invazív malignitássá történő progresszió. A kezelés konzervatív, kivéve, ha premalignus elváltozások vannak jelen. A premalignus elváltozásokat a VIN-hez hasonlóan kezelik.

Bazális sejtes karcinóma

A bazális sejtes karcinómák általában tünetmentesek, amíg elég nagyok ahhoz, hogy a beteg észrevegye őket, vagy amíg fekélyesedés és vérzés nem alakul ki. A daganat szilárd, hengeres határokkal, és leggyakrabban a posztmenopauzális nők nagyajkán található. Az áttétképződés ritka. A kezelés a daganat széles kimetszéséből áll, megfelelő margókkal. Az áttétek vizsgálatát akkor kell megfontolni, ha a kimetszett mintán a bőr alatti zsír inváziója, 1 cm-nél nagyobb daganatvastagság, vagy a húgycső vagy a hüvely érintettsége látható. A bazális sejtes karcinómák a vulva jóindulatú daganatainak 2-4%-át teszik ki.6

Hisztológiailag ezek a daganatok a hámszéleken a bazális sejtek perifériás halványodását mutatják. A tumor többi része szorosan elhelyezkedő, egységes sejtekből áll, bazofil sejtmaggal és kevés citoplazmával. A mitotikus számok gyakoriak. Ezek a daganatok lokálisan invazívak, ezért a teljes elváltozás alapos vizsgálata szükséges. Különösen a margókat kell értékelni és jelenteni, hogy megfelelőek-e. A 4 mm-nél kisebb margóknál nagyobb a kiújulás kockázata.

Acrochordon

A szeméremtest hámjában gyakoriak a fibroepithelialis polipok. Bőrpolipoknak is nevezik őket. Ennek az elváltozásnak nincs rosszindulatú potenciálja. Ezek puha, hússzínű, polipoid struktúrák. A bőrfüggelékek és a szőrzet nem jellemző az akrochordonra. A terápia a tüneteket okozó elváltozások helyi kimetszése.

Hisztológiailag az acrochordont fibrovaszkuláris szárként írják le, érett hiperkeratózus laphámmal. Az epidermális függelékek ritkák, és az érrendszeri mintázat lehet fokozott.

Hidradenoma

A hidradenomák az apokrin verejtékmirigyek daganatai. Egyesek az ekkrin verejtékmirigyekből eredhetnek. Általában 1 cm-nél kisebb átmérőjűek, és a szeméremajkak medialis oldalán fordulnak elő (6. ábra). Az elváltozások szilárdak és szabadon mozgathatók. Fekély és fájdalom alakulhat ki, ha az elváltozás a hámfelszínhez csatlakozik. A kezelés sebészi kimetszés.

Hisztológiailag a hidradenoma cisztás terekből áll, amelyeket oszlopos sejtek bélelnek. Az elváltozást továbbá számos összetett redő, papilláris struktúra és kifejezett mirigyproliferáció jellemzi (7. ábra). Ez az elváltozás összetéveszthető az adenokarcinómával. A hidradenóma megkülönböztető jegyei közé tartozik a pleomorfizmus hiánya, a sejtek egymásra halmozódása és a sejtmag megfelelősége.

Syringoma

A sziringomák az ekkrin verejtékmirigyek kis, jóindulatú hamartomái. Általában több elváltozás van jelen, és a test több helyén is előfordulhatnak. Az elváltozások tünetmentesek, és kezelésre nincs szükség, kivéve, ha fájdalom vagy viszketés alakul ki.7

Mikroszkóposan ezek tágult verejtékmirigy-járatokból és jóindulatú kuboidális sejtekkel bélelt cisztákból álló daganatok (8. ábra). Minimális gyulladásos reakció van jelen, kivéve, ha a ciszták megrepednek.

Pigmentált vulvari tumorok

Pigmentált vulvari elváltozások a nők 10-12%-ánál fordulnak elő. Két százalékuknál a pigmentált elváltozások premalignus jellegzetességekkel rendelkeznek. A jóindulatú pigmentált elváltozásokat a lentiginek, a vulvar melanosis és a naevusok közé sorolják.

A lentiginek kis (1-4 mm), jól körülírt makulák. A nők 3-6%-ánál fordulnak elő. A lentiginek több szindróma részét is képezik, amelyek közé tartozik a pitvari myxoma és más szívszerkezeti és ingerületvezetési rendellenességek (LAMB-szindróma, LEOPARD-szindróma).8 Terápia nem szükséges.

Hisztológiailag a lentiginek a junctionalis naevihez hasonlóak. Az epidermiszben hiperplázia, a bőr bazális rétegében pedig fokozott melanin jelenik meg. A hiperplasztikus szövetben nukleáris atípia nem látható.

A vulvar melanosis olyan elváltozás, amely nagyobb, mint a lentigo, és szabálytalan határral rendelkezik. Histológiailag a melanociták és a dermális melanofágok megnövekedett száma van jelen. A bazális és szuprabazális epidermális rétegben melanin lerakódás van jelen. A vulva melanosis és a lentiginek a vulva pigmentációs elváltozásainak spektrumába tartoznak. Fontos, hogy egy reprezentatív terület biopsziájának elvégzésével megkülönböztessük őket a melanomáktól.

Vulvar naevusok a nők 2%-ánál fordulnak elő. A nívókat intradermális, junctionalis és összetett nívókra osztályozzák. Az intradermális naevus a dermisben keletkezik (9. ábra), a junctionális naevus pedig a bazális epidermális rétegből (10. ábra). Az összetett naevus az intradermális és a junctionalis naevus jellemzőivel egyaránt rendelkezik (11. ábra). A melanociták atipikus architektúra és citológiai elváltozások szempontjából történő szövettani értékelése különbözteti meg a pigmentált naevust a melanomától. Az irritált vagy vérző naevusokat ki kell vágni. A magas gyanúindexnek és a kimetszés liberális alkalmazásának a kezelési séma részét kell képeznie.