Bowel Intussusception in Adults: Think Cancer!

Bowel Intussusception in Adults: Think Cancer!

Abstract

Az intussuscepció ritka jelenség felnőtteknél, és általában bélelzáródással jár. A gyermekkori intussuscepciótól eltérően a felnőttkori intussuscepció ritkán idiopátiás, és gyakran társul másodlagos okokhoz, például jó- és rosszindulatú daganatokhoz. Bár a legtöbb esetet műtéti úton kezelik, az újonnan felmerülő adatok azt sugallják, hogy a rövid szegmensű felnőttkori intuszcepcióban szenvedő, magas kockázatú jellemzőkkel nem rendelkező betegek esetében, mint például bélelzáródás, képalkotó vizsgálaton látható tömeg, a vastagbél érintettsége vagy rosszindulatú betegségre utaló konstitúciós tünetek, konzervatívabb kezelési megközelítést kell alkalmazni. Bemutatjuk a jejunum gyanútlan adenokarcinómája miatt kialakult felnőttkori intussuscepció ritka esetét, amelyet sikeresen kezeltek sebészi reszekcióval, majd adjuváns kemoterápiával. A felnőtt intussuscepcióban szenvedő betegeknél a konzervatív helyett a sebészeti megközelítést javasoljuk, hogy elkerüljük a képalkotó vizsgálatokon nehezen látható, gyanútlan rosszindulatú daganat kihagyását.

© 2020 A szerző(k). Published by S. Karger AG, Basel

Bevezetés

A bél intussuscepció a bélelzáródás egy ritka fajtáját jelenti, és úgy definiálják, hogy a proximális bélhurok (intussusceptum) a distalis hurok (intussuscipiens) belsejében teleszkóposodik, ami a lumen obliterációját eredményezi . Bár gyermekeknél gyakran előfordul, a felnőttkori intasszuszcepció (AI) rendkívül ritka, becsült előfordulási gyakorisága 2 eset/1 000 000 fő/év . A gyermekkori intuszcepció általában idiopátiás (elsődleges), az esetek többségében az ileumot érinti, de ritkán a gyomor, a vastagbél és a vékonybél többi része is érintett lehet. Leggyakrabban 4 és 10 hónapos kor közötti fiú gyermekeknél fordul elő. Érdekes módon a tetravalens rotavírus vakcina a beoltott gyermekek körében az intussuscepció kissé magasabb kockázatával jár (1,5 többlet eset 100 000 gyermekre vetítve) . Másrészt az AI az esetek 90%-ában mögöttes (másodlagos) patológiához társul, és egyformán érinti a férfiakat és a nőket . Az AI az esetek 52%-ában a vékonybélben, 38%-ában a vastagbélben fordul elő, 10%-ban pedig a gyomor és a sebészi sztómák érintettek. Az AI klinikai tünetei változóak és gyakran nem specifikusak. A betegeknél előfordulhat diffúz hasi fájdalom, hányinger, hányás, véres széklet, a székelési szokások megváltozása és/vagy haspuffadás. A klinikai vizsgálat haspuffadást vagy diffúz hasi érzékenységet mutathat, de gyakran nem mutat semmilyen rendellenességet. E klinikai leletek kétértelműsége és hasonlóságuk számos más, gyakrabban előforduló betegséggel, például gyulladásos bélbetegségekkel, hashártya-összenövések miatti bélelzáródással és fertőző gasztroenteritisszel, meglehetősen nagy kihívássá teszi az AI klinikai diagnózisát. Az AI diagnosztizálása magas gyanúindexet igényel, ami gyakran teszi szükségessé képalkotó vizsgálatok, például komputertomográfia (CT) alkalmazását. Különösen a CT széles körű orvosi alkalmazása növelte az AI műtét előtti diagnózisának arányát. Míg a gyermekeknél az esetek több mint 80%-a hidrosztatikus beöntéssel csökkenthető, az AI esetek többsége sebészeti beavatkozást igényel . A kezeletlen intasszuszcepció életveszélyes lehet, ami progresszív béltágulással kezdődik, ami viszont az intralumenális nyomás növekedését eredményezi, ami végül mikrovaszkuláris iszkémiához, szöveti nekrózishoz, majd bélperforációhoz és peritonitiszhez vezet. Ezért az AI korai diagnózisa és kezelése kritikus fontosságú e szövődmények elkerülése érdekében. Ebben a jelentésben egy olyan esetet mutatunk be, amikor az AI mögöttes rosszindulatú jejunalis neoplazma miatt hatékonyan diagnosztizálták és kezelték. Az AI kezelése során alkalmazott néhány diagnosztikai eljárást és terápiás beavatkozást is tárgyalunk.

Az eset bemutatása

Egy 69 éves, nem diabéteszes nő 3 napon keresztül megváltozott mentális állapottal, hányingerrel, hányással és diffúz hasi diszkomforttal jelentkezett. Nem számolt be hematocheziáról vagy melenáról, de bevallotta, hogy az elmúlt 6 hónapban rossz étvágya volt és 20 font súlyvesztést szenvedett. Anamnézisében pitvarfibrilláció, reumatoid arthritis, krónikus obstruktív tüdőbetegség és pajzsmirigy túlműködés szerepelt. A kórtörténetében 2 éve vashiányos vérszegénység szerepelt, 7,4-es nadir hemoglobinszint mellett. A bemutatkozás előtt 2 évvel végzett oesophagogastroduodenoscopia és kolonoszkópia nem mutatott vérzésforrást. A beteget orális vaspótlással kezelték, melynek hatására a hemoglobin 11,7-re javult. Korábban nem volt hasi műtétje. Több mint 20 éve napi 5-9 cigarettát szívott, de tagadta az alkoholfogyasztást és a tiltott kábítószerek használatát. Családjában nem fordult elő rosszindulatú daganatos betegség. A vizsgálat 139/70-es vérnyomást, 91/perc pulzust, 97,6 °C-os hőmérsékletet, 100%-os oxigénszaturációt mutatott szobai levegőn és 120 font súlyt. A fej és a nyak vizsgálata enyhe exophthalmust mutatott, nyaki vagy supraclavicularis lymphadenopathia nélkül. A tüdő- és szívvizsgálat normális volt. A hasa mérsékelten puffadt volt, diffúz érzékenységgel, a végtagjai nem voltak ödémásak.

A megjelenéskor a teljes vérkép (CBC) 5100/µl fehérvérsejtszámot, 8,4 g/dl hemoglobint, 81,9 fl átlagos testtérfogatot és 172 000/µl vérlemezkeszámot mutatott. Az 1 évvel korábbi teljes vérkép 10 g/dl hemoglobint mutatott. A felvételkor 41 mg/dl glükózt találtak nála (valószínűleg a csökkent orális bevitel miatt), amit intravénás dextrózzal sikeresen kezeltek. A mentális állapot javulása és a megfelelő folyadékpótlás után hasi és kismedencei CT-vizsgálatot végeztek, amely a vékonybél intuszcepciója miatt kialakult nagyfokú bélelzáródást mutatott ki (1. ábra). A medence közepén egy átmeneti pontot azonosítottak, de tömeg nem volt látható. A laparotómia megerősítette az intussuscepciót (2. ábra), és a középső zsigerből 10 cm-t reszekáltak. A patológia 5 cm-es, közepesen differenciált, invazív adenokarcinómát mutatott ki a jejunumban, fokális nekrózisos területekkel (3. ábra). Limfovaszkuláris invázióra nem volt bizonyíték. Minden műtéti határ negatív volt, és a három reszekált nyirokcsomó közül csak egy volt pozitív. A mellkas CT-vizsgálata nem mutatott ki áttétes betegséget. A nő stádiuma T3N1M0 (III. stádium) volt. A műtétből való felépülést követően 12 ciklus adjuváns kemoterápiát kapott 5-fluorouracillal, leukovorinnal és oxaliplatinnal, amelyet jól tolerált. A terápia befejezése után az ismételt CT-vizsgálat nem mutatott ki kiújulásra utaló jeleket. Az ismételt teljes vérkép normális volt, a hemoglobin 14,1 g/dl volt. A kezdeti bemutatkozás után 2 évvel még mindig életben van betegségre utaló jelek nélkül.

Diszkusszió

Az AKI ritka klinikai entitás, mely súlyos szövődményekkel járhat, ha nem ismerik fel és kezelik azonnal. Gyakran osztályozzák elhelyezkedése alapján entero-enterikus (a vékonybélre korlátozódik), colo-colic (a vastagbélre korlátozódik), ileo-colic (amikor a terminális ileum a felszálló vastagbélbe prolapsálódik) és ileo-cecal (amikor az ileo-cecal billentyű az intussuscepció vezető pontja) . Etiológiája alapján is osztályozható jóindulatú, rosszindulatú és idiopátiás betegségekre. A gyermekkori esetek több mint 90%-a idiopátiás . A nyirokszövetek hipertrófiája a terminális ileumban, az úgynevezett Peyer-folt, úgy gondolják, hogy a gyermekkori intuszcepció vezető pontja, és vírusfertőzések válthatják ki . Másrészt az AI etiológiája magában foglalja a karcinómát, a Meckel-divertikulumot, a vastagbél divertikulumot, a limfómát, a lipómát, a szűkületeket, az áttétes elváltozásokat, a polipokat vagy a gyulladásos elváltozásokat. Az adenokarcinóma a felnőttkori vékonybél intussuscepciók 30%-át, a vastagbél intussuscepciók 66%-át teszi ki .

A gyermekkori intussuscepció klasszikus megjelenési formája, amely a kólikás hasi fájdalom, a ribizlis zselés széklet és a tapintható kolbász alakú, érzékeny hasi tömeg hármasát foglalja magában, felnőtteknél ritkán fordul elő. A betegek többsége a bélelzáródás tüneteivel és jeleivel jelentkezik. Bár a tünetek jellemzően akutan jelentkeznek, lehetnek szubakutak vagy krónikusak, különösen vastagbélbecsúszás esetén.

Gyermekeknél a hasi ultrahang gyors és érzékeny szűrővizsgálatot biztosít a bélbecsúszás kiszűrésére, és felfedheti a “fánk jelet” és az “álvese megjelenését” . Felnőtteknél a CT-vizsgálat pontosabbnak bizonyult . Egy vizsgálatban a CT diagnosztikai pontossága közel 100%-osnak bizonyult. A CT megjelenése általában “céltábla”, “bikaszem” vagy kolbász alakú kettős gyűrűs elváltozás . Alternatívaként az ultrahangot felnőtteknél kevésbé megbízhatónak találták a bélödéma, a levegő-folyadék szintje és a nagyobb székletterhelés miatt .

A bélbeömlés kezelési módjai változóak. Mivel az ileo-colicus a gyermekeknél leggyakrabban előforduló típus, a redukció gyakran sikeres pneumatikus vagy hidrosztatikus ödéma alkalmazásával. Ezenkívül az entero-enterikus intussuscepciók általában spontán csökkennek. Alternatív megoldásként az AI-t történelmileg sebészi úton kezelik. Az AI operatív és nem operatív megközelítését összehasonlító randomizált klinikai vizsgálatok hiányoznak. Egy nemrégiben végzett vizsgálat szerint azonban a radiológiai intussuscepciók akár 82%-a sikeresen és biztonságosan kezelhető nemoperatív módon. Mindazonáltal ezt a megközelítést nagy körültekintéssel kell alkalmazni, hogy elkerüljük a potenciálisan súlyos alapbetegségek, például a rosszindulatú daganatos megbetegedések figyelmen kívül hagyását. A műtéti megközelítés szükséges a bélelzáródással jelentkező betegeknél, a képalkotó vizsgálatokon látható tömegeknél, a rosszindulatúságra utaló konstitúciós tünetekkel (pl. fogyás, étvágytalanság, éjszakai izzadás stb.), valamint a colo-colicus és ileo-colicus intussuscepcióval rendelkező betegeknél (tekintettel a rosszindulatúsággal való magasabb asszociációra). A 3,5 cm-nél rövidebb entero-enterikus intussuszcepcióval rendelkező felnőtteknél, akiknél a fent említett jellemzők egyike sem fordul elő, a betegség gyakran önkorlátozó, és megfontolható a nem műtéti kezelés . Betegünket műtétileg kezelték, mivel vékonybélelzáródás és jelentős súlyvesztés (testsúlyának 14%-a) jelentkezett nála; mindkettő rosszindulatú daganatra utaló jel volt. Ha sebészeti beavatkozásra kerül sor, az intussuscepciót gyermekeknél sebészi úton kell csökkenteni, felnőtteknél pedig reszekálni kell. Ha rosszindulatú daganatos betegség gyanúja merül fel, az érintett bél és a kapcsolódó mesenterium onkológiai en bloc reszekciójára kell törekedni. Colo-colicus intussuscepció esetén a műtét előtti kolonoszkópia hasznos lehet a mögöttes patológia azonosításában, és segíthet a megfelelő műtét megtervezésében. A vastagbélbiopsziát azonban óvatosan kell végezni a szöveti iszkémia miatti fokozott perforációs kockázat miatt. Az AI prognózisa nagymértékben függ az alapbetegségtől. Ha malignitást találnak, megfelelő antineoplasztikus terápiát kell indítani a műtét után, ha klinikailag indokolt.

Összefoglalva, az AI súlyos állapotok, például malignitás megnyilvánulása lehet. Míg az alacsony kockázatú betegeknél konzervatív kezelést javasoltak, mi a sebészeti megközelítést részesítjük előnyben, hogy elkerüljük a potenciálisan gyógyítható malignitás kihagyását, mint a mi betegünk esetében. Onkológiai műtétet és azt követő antineoplasztikus terápiát kell alkalmazni ezeknél a betegeknél a klinikai eredmények optimalizálása érdekében.

Etikai nyilatkozat

A beteg írásbeli beleegyezését adta a publikáláshoz. A kézirat egy példányát megkapta.

Tájékoztató nyilatkozat

Minden szerző kijelenti, hogy a tanulmányhoz kapcsolódóan nem áll fenn összeférhetetlenség.

Finanszírozási források

A szerzők nem kaptak támogatást.

A szerzők hozzájárulása

Tarik Hadid, MD, MPH, MS, megszerezte a beteg beleegyezését, ellátta a beteget, összegyűjtötte a betegadatokat, áttekintette a szakirodalmat, megírta a kézirat első tervezetét, és átdolgozta a későbbi változatokat. Haidy Elazzamy, MD,áttekintette a reszekált minta patológiáját, elkészítette a patológiai ábrát a kézirathoz, valamint átnézte és szerkesztette a kéziratot. Zyad Kafri, MD, MS, felülvizsgálta, szerkesztette és felügyelte a kézirat végső változatának felépítését.

Autori kapcsolatok

Cikk / publikáció részletei

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ez a cikk a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC) licenc alatt áll. A kereskedelmi célú felhasználáshoz és terjesztéshez írásos engedély szükséges. Gyógyszeradagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak érdekében, hogy a szövegben szereplő gyógyszerválasztás és adagolás megfeleljen a megjelenés időpontjában érvényes ajánlásoknak és gyakorlatnak. Tekintettel azonban a folyamatos kutatásokra, a kormányzati szabályozás változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos információk folyamatos áramlására, az olvasót arra kérik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás esetleges változásai, valamint a hozzáadott figyelmeztetések és óvintézkedések tekintetében. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer új és/vagy ritkán alkalmazott gyógyszer. Jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő kijelentések, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k) sajátjai. A reklámok és/vagy termékreferenciák megjelenése a kiadványban nem jelent garanciát, jóváhagyást vagy jóváhagyást a reklámozott termékekre vagy szolgáltatásokra, illetve azok hatékonyságára, minőségére vagy biztonságosságára vonatkozóan. A kiadó és a szerkesztő(k) nem vállalnak felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő bármilyen személyi vagy anyagi kárért.