Csontáttétek
A csontáttétek (más néven csontáttétek) gyakoriak és jelentős morbiditást okoznak az áttétes betegségben szenvedő betegeknél. Bár a diagnózis gyakran egyértelmű, különösen azért, mert sok esetben jól dokumentáltan metasztatikus rosszindulatú daganatról van szó, néha jóindulatú betegséget vagy más primer rosszindulatú daganatot utánozhatnak.
Terminológia
Nem szabad elfelejteni, hogy bár általában csontáttétekről beszélünk, szigorúan véve a legtöbb ilyen elváltozás csontvelő-metasztázis, és sokkal ritkábbak a magából a kérgi csontból származó metasztázisok ref. Valójában a legtöbb metasztázis, amelyet a kortikális csontban látunk, közvetlenül a spongiális csontból/csontvelőből hatolt be, és a röntgenfelvételen és a CT-n gyakran nem látható, amíg a kortikális csont érintettsége nem következett be ref.
Epidemiológia
A csontáttétek az összes rosszindulatú csontdaganat 70%-át teszik ki, és az elsődleges rákos megbetegedések nagy számában fordulnak elő, bár a tüdőrák, az emlőrák, a vesesejtes karcinóma és a prosztatarák a csontáttétek kb. 80%-át teszik ki 1 . Ez nemcsak e daganatok csontmetasztázisra való hajlamának köszönhető, hanem annak is, hogy ezek a leggyakoribb daganatok közé tartoznak.
Klinikai megjelenés
A csontmetasztázisok többsége tünetmentes. A tünetek számos esetben jelentkezhetnek 1,3:
- lokális csontfájdalom
- lágyszöveti tömeget eredményezhet:
- a szomszédos struktúrák közvetlen kompressziója a csonton kívüli lágyszöveti tömeg által (pl.pl. gerincvelő kompresszió)
- tapintható tömeg
- deformitás
- patológiai törés
A legtöbb esetben az áttétes betegség diagnózisa már ismert. Ha nincs ismert primer, vagy bizonytalan a diagnózis (pl. nincsenek ismert áttétek; szokatlan képalkotó megjelenés), akkor csontbiopszia általában lehetővé teszi a végleges diagnózist.
A laboratóriumi vizsgálatok korlátozott értékűek, de gyakran mutatnak megnövekedett szérum kalciumot és alkalikus foszfatázt1,3. A hidroxiprolin kiválasztás emelkedése is jelen lehet 3.
Patológia
A tumor csontba való terjedésének fő útja a hematogén, bár nyirokterjedés is előfordul (pl. kismedencei tumorok, amelyek a paraorta csomókba, majd közvetlenül a csontba terjednek, vö. az ugyanezen tumorok gyakoribb hematogén terjedésével) 3. A tumor csontba való terjedésének fő útja a hematogén terjedés. Bár a tumorok közvetlen terjedése a csontban szintén nem ritkán előfordul (pl. szájüregi tumorok az állkapocsba vagy Pancoast tumorok az első bordába vagy a felső mellkasi csigolyákba), ez általában nem az, amit metasztatikus betegségnek tekintünk ref.
A terjedés útjától függetlenül az áttétek csontvesztéshez és csontképződéshez egyaránt vezetnek, különböző mértékben. Az előbbi valószínűleg a közvetlen enzimatikus destrukciónak és az oszteoklasztok aktiválódásának köszönhető. Az utóbbi oka lehet a stromális csontképződés (csontképződés a tumor szubsztrátumán belül; ez a helyzet a prosztatarák metasztázisainál) vagy a reaktív új csontképződés, amely a normális szomszédos csont válaszát jelenti a tumor jelenlétére, és a kalluszképződéshez hasonló 3.
eloszlás
A csontáttétek eloszlása nagyjából a vörös csontvelő eloszlását tükrözi, ami feltehetően a vörös csontvelő fokozott véráramlását tükrözi a sárga csontvelőhöz képest. Így az áttétek általában:
- csigolyákban
- különösen a hátsó csigolyatestben találhatók, a pedikulákba nyúlva (ld: csigolya áttétek)
- medence
- proximális combcsont
- proximális felkarcsont
- koponya
A könyöktől és térdtől distalisan elhelyezkedő áttétek kifejezetten ritkák (lásd distalis appendicularis csontváz áttétek).
Röntgenfelvételek
A csontvázmetasztázisok változatlanul a csontfelszívódás és a csontképződés keverékét idézik elő, és így a domináns folyamattól függően háromféle mintázatot vehetnek fel:
- lítikus áttétek
- szklerotikus áttétek
- keverék lítikus és szklerotikus áttétek
Az áttétek emellett különböző morfológiai jellemzőkkel is rendelkezhetnek:
- diffúz
- fokális
- expanzív (lásd: blow-out csontmetasztázisok)
Röntgenfelvétel
Mint más csontelváltozások esetében is, a csontáttétek nehezen azonosíthatók a sima felvételeken, mivel kiterjedt (30-50%-os) csont ásványi anyagvesztés szükséges ahhoz, hogy a sűrűségvesztés radiográfiailag látható legyen 1.
Sok más esetben az elváltozás a kéreg pusztulása vagy a látható szklerózis jelenléte miatt látható.
Nagyon fontos megjegyezni, hogy a primer csonttumorokkal ellentétben az áttétek általában nem vagy csak korlátozott periosteális reakciót váltanak ki. Ez alól az általános szabály alól esetenként kivételt képez a prosztatarák, egyes gasztrointesztinális malignitások, a retinoblasztóma és a neuroblastóma 3.
CT
A CT-nek nincs szerepe az áttétek jelenlétének elsődleges felmérésében (kivéve a nehezen ábrázolható területeket, mint például a gerinc), de kiválóan alkalmas a csontérintettség mértékének meghatározására és a kóros törés kockázatának felmérésében.
MRI
A teljes test MRI-t nem használják széles körben, de nagyon érzékeny a normális csontvelő pótlására 2.
Nukleáris medicina
Csontszcintigráfia
A csontszcintigráfia a legérzékenyebb rutin képalkotó módszernek számít a szklerotikus és a lítikus elváltozások azonosításának megkísérlésére 1. A legtöbb esetben megnövekedett felvételt (hot spot) mutatnak, bár esetenként (nagyon agresszív, tisztán lítikus elváltozásokban) fotopenikus defektus (cold spot) is látható. A szuperscan is lehetséges mintázat, ahol a kiterjedt diffúz áttétes betegség egyenletes felvételnövekedést eredményez 3.
Kezelés és prognózis
A kezelés általában szisztémás (pl. kemoterápia vagy hormonális kezelés) vagy lokális (pl. sugárkezelés vagy műtét) kezelésnek tekinthető. A fájdalomcsillapítás is gyakran fontos részét képezi a csontáttétes betegek kezelésének.
Egy ökölszabály szerint nagy a kóros törés kockázata, ha az elváltozás fájdalmas, >2,5 cm méretű és a csont >50%-át érinti. Vannak formálisabb osztályozási rendszerek, bár a növekvő kortikális érintettség valószínűleg a legfontosabb tényező 4,5:
- Mirels osztályozás
- Harrington kritériumok
A csontáttétes betegek prognózisát illetően nem lehet egységes állítást tenni, mivel ez a primer tumortól függően nagymértékben változik.
Differenciáldiagnózis
A metasztázisoknak sajnos nincsenek specifikus jellemzői, bár ismert előrehaladott malignitás és többszörös elváltozás esetén gyakran egyértelmű a diagnózis.
Ha nincs malignitás a kórtörténetben, de idős betegnél a lyticus elváltozások többszörösek, a fő differenciáldiagnózis a myeloma multiplex.
Ha nincsenek segítő jellegzetességek (más szóval szoliter elváltozás egy egyébként feltételezhetően egészséges betegnél), számos entitást kell figyelembe venni:
- jó- és rosszindulatú daganat
- fertőzés
- trauma
- osteonekrózis
A differenciáldiagnózis szűkíthető a konkrét megjelenés és lokalizáció alapján:
- lítikus csontáttétek
- szklerotikus csontáttétek
- keverék lítikus és szklerotikus csontáttétek
- expanzív csontlézió
- szoliter lézió
- szoliter szklerotikus csontlézió
- szoliter lucens csontlézió:
- szoliter lucens koponyaelváltozás