Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

A bőr és a verejtékmirigyek

• Apokrin verejtékmirigyek.
• Ekkrin (vagy merokrin) verejtékmirigyek.

Apokrin verejtékmirigyek

Ezek nagyobbak, mint az ekkrin verejtékmirigyek, és csak a test bizonyos területein találhatók a bőrben. Ezek közé a területek közé tartoznak:

• A hónaljak (hónalj).
• A mellek alatt és a mellbimbók körül
• A lágyékban és a nemi szervek környékén.

A fő különbség az apokrin és a gyakoribb ekkrin verejtékmirigyek között az, hogy az apokrin mirigyek a folyadékukat (váladékukat) a szőrtüszőkbe bocsátják ki, nem pedig közvetlenül a bőrre. A váladék sűrű, tejszerű folyadék, amelyet a baktériumok (baktériumok) könnyen bűzös testszaggá alakíthatnak. Úgy tűnik, hogy az apokrin mirigyek váladékainak nincs különösebb funkciója. Feromonokat tartalmaznak, olyan vegyi anyagokat, amelyek állítólag segítenek az embernek a párkeresésben!

Az apokrin mirigyek csak a pubertáskor kezdenek el működni, az ekkor bekövetkező hormonális változások hatására.

Ekkrin (merokrin) verejtékmirigyek

Ezekből a kisebb verejtékmirigyekből sokkal több van. Az egész testen megtalálhatók, legnagyobb számban:

• A tenyéren.
• A talpon.
• A homlokon.

Ezek a verejtékmirigyek közvetlenül a bőrfelületre bocsátják ki a verejtéket pórusokon keresztül. A bőrben helyezkednek el, de nem olyan mélyen, mint az apokrin mirigyek. Ez a verejték vizes és tiszta; különböző sókat és más hulladékkémiai anyagokat tartalmaz, amelyektől a szervezetnek meg kell szabadulnia. A verejték segít lehűteni magunkat, és érzelmi válaszként is kiválasztódik – például szorongás vagy stressz esetén.

Az idegrendszer mindkét típusú verejtékmirigyet irányítja. Mindkét típus azonban különböző idegrostokon és különböző kémiai hírvivő anyagokon (neurotranszmittereken) keresztül reagál.

Mi a hidradenitis suppurativa?

A hidradenitis suppurativa egy hosszú távú (krónikus) gyulladásos bőrbetegség, visszatérő kelésszerű csomókkal. Ezek a kelések gyakran megnagyobbodnak és gennygyülemekké (tályogokká) alakulnak. A tályogokból genny szivárog, és nehezen gyógyulnak.

A probléma csak az apokrin verejtékmirigyeket tartalmazó bőrterületeket érinti.

A probléma gyakran az ágyékot és a hónaljat érinti. Néha más területek is érintettek, például a mellek alatt és a szeméremtesten, a herezacskón, a fenéken és a végbélnyílás előtti bőrön (a gáton). A nőknél gyakrabban alakul ki a hónaljban, az ágyékban és a mellek alatt. A férfiaknál gyakrabban alakul ki a végbélnyílás körüli bőrt érintő betegség.

A kelések és tályogok által okozott sebek rosszul gyógyulnak, hegeket hagyva maguk után. Súlyos esetekben a genny a bőrfelszín alá alagutat ás. A kialakult alagutakat (csatornákat) szinuszjáratoknak nevezzük. A hidradenitis több területe is összekapcsolódhat a bőrfelszín alatt, egymással összekapcsolt sinus tractusok hálózata révén. Ez azt jelenti, hogy a gyulladás (és néha a fertőzés) mélyebbre hatol és kiterjedtebbé válik.

A végül gyógyult területek tele vannak vastag hegszövettel. A hátrahagyott hegesedés ugyanolyan csúnya lehet, mint a kilépő sebek.

A hidradenitis suppurativa más néven is ismert?

A hidradenitis suppurativa számos más néven is ismert, ami zavart okozhat. Ezek:

• Acne inversa
• Apokrinitisz
• Verneuil-kór
• Apokrinitisz
• Velpeau-kór

Mi okozza a hidradenitis suppurativa-t?

Az ok nem jól ismert. Úgy gondolják, hogy a bőrön lévő szőrtüszők, vagy maguk a verejtékmirigy-nyílások elzáródása miatt következik be. Ez az elzáródás származhat magából az izzadságból, vagy a bőr váladékából, például a faggyúmirigyekből származó faggyúból. Az elzáródott verejtékmirigy továbbra is termel izzadságot. Az izzadság nem tud kijutni a bőrfelületre, ezért mélyebbre, a környező szövetekbe szorul. A normális esetben a bőrfelszínen élő baktériumok (baktériumok) az elzáródott mirigyben vagy szőrtüszőben rekedtek. A baktériumok meleg, nedves környezetben elszaporodhatnak. Ahogy a verejték visszaszorul a szövetek mélyére, magával viszi a baktériumokat. Ez gyulladáshoz és néha fertőzéshez vezet. Úgy gondolják, hogy így alakulnak ki kezdetben a kemény, kelésszerű csomók. Ahogy a probléma súlyosbodik, gennyet tartalmazó tályogok alakulnak ki.

Az is előfordulhat, hogy egyes embereknél a verejtékmirigyek nem fejlődnek ki megfelelően és teljesen. Ezek a mirigyek esetleg nem engedik, hogy az általuk termelt izzadság a bőrfelületre jusson. Ehelyett az izzadság csapdába esik, és a környező szövetekbe jut. Előfordulhat a szervezet immunrendszerének túlzott reakciója is, ami a gyulladást okozza.

Kiben alakul ki hidradenitis suppurativa?

Európában 100 emberből körülbelül 1 szenved hidradenitis suppurativában, vagyis elég gyakori. Sok embernek nagyon enyhe problémái lesznek vele.

A hidradenitis suppurativa általában a serdülőkor és a középkor közötti embereket érinti. Nőknél háromszor gyakoribb, mint férfiaknál. Ázsiaiaknál ritka, fehér bőrűeknél (kaukázusiaknál) vagy afro-karibi embereknél sokkal gyakoribb.

A hidradenitis suppurativa csak a pubertás után alakul ki. Ennek oka, hogy a verejtékmirigyeket a nemi hormonoknak nevezett hormonok aktiválják, amelyek szintje a pubertáskorban megnő. A probléma általában javul a nőknél, ha kombinált fogamzásgátló tablettát (COC) szednek (gyakran csak “tablettának” nevezik), vagy ha terhesek. A menopauza után ritkán fordul elő. Mindezek arra utalnak, hogy a hormonok szerepet játszanak a betegség kialakulásában.

A betegség előfordulhat családban (körülbelül 3 esetből 1), de az öröklődés pontos mintája nem ismert.

A hidradenitis suppurativa gyakrabban fordul elő túlsúlyos vagy elhízott embereknél és cigarettázóknál. Az elhízás és a dohányzás nem közvetlen okok. Rizikófaktoroknak tekinthetők azonban. A Hidradenitis suppurativa szintén gyakoribbnak tűnik az aknés embereknél és esetleg a policisztás ovárium szindrómában szenvedő nőknél.

Melyek a Hidradenitis suppurativa jelei és tünetei?

A Hidradenitis suppurativa általában egyetlen gyulladt, kelésszerű, kemény, emelkedett bőrcsomóval (csomóval) kezdődik. Néha ez a stádium viszketéssel járhat, de általában kellemetlen érzés vagy fájdalom jelentkezik.

A csomó vagy lassan eltűnik (10 és 30 nap között), vagy megmarad (tartósan fennmarad), hogy lefolyó (gennyes) gennygyülem (tályog) alakuljon ki. A tályogok általában nagyon fájdalmasak.

A végén gyógyulás következik be, de az érintett bőr maradandóan károsodik, mély hegeket hagyva maga után. Súlyosabb betegségben az érintett területek szétterjednek. Egyszeri vagy többszörös tályogok keletkeznek. Az alagutak (csatornák), az úgynevezett szinuszjáratok kialakulása miatt a feletti bőr keménynek és csomósnak (induráltnak) tűnik.

A betegség súlyosságának leírására egy stádiumrendszer (Hurley-stádium) használható:

• 1. stádium – itt vagy egyetlen vagy több érintett terület van, de a tályogok elkülönülnek egymástól. Nincs hegesedés vagy sinus traktusképződés.
• 2. stádium – visszatérő tályogokkal jár, amelyek lehetnek egyszeresek vagy többszörösek. Bár vannak szinuszjáratok, az érintett területek általában széles körben elkülönülnek egymástól.
• 3. stádium – általában nagy területek érintettek, több, egymással összekapcsolt szinuszjárattal és tályoggal.

Néhány ember számára a betegség rendkívül kínzó és fájdalmas, folyamatosan új csomók és tályogok alakulnak ki, amint a régebbiek végre meggyógyultak.

Szükség van-e valamilyen vizsgálatra a hidradenitis suppurativa diagnosztizálásához?

Nincsenek vizsgálatok, amelyeket a hidradenitis suppurativa diagnosztizálására használnak. A diagnózis általában az adott személyre jellemző tüneteken alapul.

Néha a hidradenitis suppurativa-t összekeverik más, hasonló kinézetű bőrbetegségekkel, mint például a közönséges kelések, gennygyülemek (tályogok), bőrfertőzések és benőtt szőrszálak. Más betegségek is okozhatnak sinus tractusokként ismert alagutakat (csatornákat) – például a Crohn-betegség. Ezeknek az egyéb betegségeknek a kizárásához vizsgálatokra lehet szükség, bár gyakran sok más tünettel járnak.

Néha, ha fertőzésre utaló jelek vannak, kis mintákat (kenetet) lehet venni. Ez arra szolgál, hogy megnézzük, milyen baktériumok (baktériumok) nőnek a gennyben. Ez segíthet annak eldöntésében, hogy antibiotikus gyógyszereket (és melyeket) kell-e alkalmazni.

Akkor hasznos lehet a vérében cukor (glükóz) vizsgálat, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nincs cukorbetegsége. A bőrfertőzések ugyanis gyakoribbak a cukorbetegeknél. Orvosa vérvizsgálatot is végezhet, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nem vérszegény, és hogy figyelemmel kísérje a fertőzés vagy a gyulladás mértékét.

Az állapot diagnosztizálásához nincs szükség vizsgálatokra, például CT-vizsgálatra. Nagyon súlyos betegség esetén azonban felhasználhatók a műtét megtervezéséhez, mivel fontos tudni, hogy hol húzódnak a melléküregek, és milyen mélyen vannak.

Mi a hidradenitis suppurativa kezelése?

Általános tanácsok

Próbáljon meg fogyni, ha elhízott, és hagyja abba a dohányzást, ha dohányzik.

Az alábbiak is segíthetnek enyhíteni a tünetek egy részét:

• Viseljen laza pamutruházatot. Kerülje a szűk alsóneműt.
• Az érintett területeket óvatosan és gyengéden mossa le, lehetőleg antibakteriális vagy fertőtlenítő szappannal vagy tusfürdővel. Ezzel próbáljon megszabadulni a bőrön lévő baktériumoktól (baktériumoktól). (Megjegyzés: normális, ha a bőrön ártalmatlanul élnek baktériumok.)
• Kerülje az érintett területek, például a hónalj borotválását.
• Kerülje a dezodorok és izzadásgátlók használatát, ha a hónalj érintett, és kerülje a parfümöket is az érintett területeken.
• Meleg flanellel az érintett területekhez szoríthatja, hogy a gennygyülemek (tályogok) “pontra” jussanak, és elkezdjenek lefolyni. Egy feszülő kemény tályog, amely nem tört fel, fájdalmasabb, mint az, ahol a genny kifolyik.
• Próbálja meg minimalizálni a hőhatást és az izzadást. Ez azt jelentheti, hogy kerülje a kandalló melletti ülést, vagy kerülje az intenzív testmozgást az edzőteremben.
• Próbálja minimalizálni az érintett területek nedvesedését. A nők számára a tamponok jobbak lehetnek, mint az egészségügyi betétek.
• Néhány ember úgy találta, hogy bizonyos diéták segítenek a tüneteken. A vizsgált diéták a tejtermékekben szegény étrend és az alacsony glikémiás indexű étrend. Arra azonban még nincs bizonyíték, hogy az étrend megváltoztatása segít. (Az alacsony glikémiás indexű diéta azonban egészséges módja lehet a fogyásnak, ha Ön túlsúlyos. Úgy gondolják, hogy a testsúlycsökkentés előnyös a hidradenitis suppurativa-ban szenvedőknek.)

Az orvosi kezelés

A hidradenitis suppurativa-t nehéz orvosi kezeléssel kontrollálni. A cél a betegség korai stádiumban való felismerése, valamint a betegség enyhébb formáinak kezelése és kontrollálása. Az orvosi kezelés gyógyszerek alkalmazását jelenti, akár a bőrre (helyileg), akár szájon át. Példák az orvosi kezelésre:

• Helyileg alkalmazott antibiotikumok. Az általában felírt szer a klindamicin. Ez egy krém, amelyet naponta kétszer használnak az érintett területre három hónapon keresztül.
• Rövid kúraszerű antibiotikum-tabletták. Ezeket akkor lehet alkalmazni, ha új tályogok keletkeznek. A cél az, hogy megpróbálják megakadályozni a fertőzés terjedését és segíteni a tályog gyorsabb gyógyulását. Általában egy rövid antibiotikum-kúra két hétig tart.
• Hosszabb antibiotikum-tablettás kúrák. Ezeket általában gyulladáscsökkentő hatásuk miatt alkalmazzák. Legalább 3-6 hónapig írják fel őket. Néhány antibiotikum, amely alkalmazható:
• Lymecyclin
• Tetraciklin
• Erythromicin
• Doxiciklin
• Klindamicin rifampicinnel
• Kísérleti jelleggel kombinált fogamzásgátló tabletta (COC) is alkalmazható. Akár 12 hónapos vizsgálatra is szükség lehet annak eldöntése előtt, hogy javult-e a bőr állapota. Egyes COC tabletták (például a Dianette® vagy a Yasmin®) jobbak lehetnek, mint mások. Ezek ellensúlyozzák a “férfihormonok” néhány olyan hatását, mint a bőr zsírossága és a foltok. A fogamzásgátló tabletták természetesen csak nők számára alkalmasak. Nem minden nő használhatja biztonságosan a COC tablettát, mivel a fogamzásgátló tablettáknak egyes nőknél súlyos mellékhatásai lehetnek. Háziorvosa megbeszélheti Önnel, hogy biztonságos-e a COC tabletta használata.
• Retinoidok. Az acitretint és az izotretinoint néha használják. Ezek A-vitamin alapú gyógyszerek, és csak bőrgyógyász (bőrgyógyász) írhatja fel őket. Ezek a gyógyszerek úgy hatnak, hogy leállítják a faggyúmirigyek faggyúkiválasztását. Emellett segítik az elhalt hámsejtek normális leválását a szőrtüszőkben, megakadályozva a pórusok eltömődését. Terhesség alatt nem szedhetők a születési rendellenességek kockázata miatt.
• Kortikoszteroid tabletták (szteroidok), például prednizolon, rövid kúrákban alkalmazhatók a gyulladás csökkentésére. Hosszú kúraszerű szteroidkezelés általában nem javasolt. Ennek oka, hogy súlyos mellékhatásokat okozhatnak, mint például a csontok “elvékonyodása” (csontritkulás), súlygyarapodás, magas vérnyomás, szürkehályog és mentális problémák. További részletekért lásd a Szájon át szedhető szteroidok című külön tájékoztatót.
• Az immunrendszerre ható gyógyszerek súlyos esetekben alkalmazhatók. Ezeket a gyógyszereket csak szakorvos (például bőrgyógyász) írhatja fel, és kezelését gondosan ellenőrizni kell. Ennek oka, hogy potenciálisan nagyon súlyos mellékhatások jelentkezhetnek. E kezelések közül a legígéretesebbek a TNF-ellenes gyógyszerek, például az adalimumab. A TNF a tumor nekrózis faktor rövidítése. A TNF az immunrendszer által termelt vegyi anyag, amely gyulladást okoz a szervezetben. A TNF-ellenes gyógyszerek blokkolják a TNF-felesleget, így megakadályozzák a gyulladást. A kutatások azt mutatják, hogy ez nagyon hatékony. Bőr alá adott injekció formájában kell beadni. Egy másik hasonló gyógyszer, az infliximab szintén hatásos lehet, de az Egyesült Királyságban még nem engedélyezték erre a célra. Egyéb régebbi, az immunrendszerre ható gyógyszerek, amelyeket alkalmanként alkalmaznak, mint például a ciklosporin.
• A dapszont (általában a lepra kezelésére használják) a hidradenitis suppurativa esetében gyulladáscsökkentő hatása miatt alkalmazzák.

Sebészeti kezelés

A hosszan fennálló hidradenitis suppurativa gyakran műtétet igényel. Ezt általában általános érzéstelenítésben végzik. A választott műtéti eljárás a hidradenitis suppurativa fokától vagy kiterjedésétől függ. A műtéti kezelések közé tartoznak:

• Metszés és drénezés – ez azt jelenti, hogy a feszülő, kemény tályogot átszúrják (lankázzák), és hagyják, hogy a genny kifolyjon. Ez leginkább az 1. fokozatú hidradenitis suppurativa esetében megfelelő, és utána általában antibiotikum-tablettákat adnak. Általában nem ez a legjobb kezelési lehetőség az egyes csomók esetében, mivel azok általában visszatérnek.
• Az érintett területek széles körű eltávolítása (kimetszése) – ez a 2. és 3. fokozatú betegség esetén alkalmazható. A 2. stádiumú betegség esetén a melléküregeket sebészi úton távolítják el. A 3. stádiumú betegségben a műtétnek kiterjedtebbnek kell lennie, mivel a traktusok és a hegesedés mélyebbre hatolnak, és nagyobb területek érintettek. Ez azt jelenti, hogy sok heges, fertőzött szövetet kell eltávolítani. Gyakran bőrátültetésre és más plasztikai sebészeti technikákra van szükség.
• A deroofing és a bőrszövetet kímélő kimetszés egy kevésbé nagy műtéti lehetőség.
• A szén-dioxid lézeres kezelés a hagyományos műtét alternatívájaként (amennyiben rendelkezésre áll) és a betegség súlyosságától függően alkalmazható. A beteg szövetet “elpárologtatják”, és nyílt sebet hagynak, amelyet hagynak gyógyulni. Általában nincs szükség éjszakai kórházi felvételre. Más hasonló lehetőségek, amelyeket jelenleg tanulmányoznak, az Nd:YAG lézerkezelés egy másik típusa, az Nd:YAG lézer, és az intenzív impulzusfény-kezelés.

A hidradenitis suppurativa kezelésnek vannak szövődményei?

A fő szövődmény a bőr és a mélyebb szövetek hegesedése. Súlyos esetekben ez a kar (ha a hónalj érintett) vagy a láb (ha az ágyék érintett) duzzanatát okozhatja. Ezt nevezzük nyiroködémának. Ez azt jelenti, hogy a folyadék (nyirok) elvezetése a végtagból érintett, és a folyadék felhalmozódik, ami a duzzanatot okozza. Nehezen kezelhető és gyógyítható probléma; gyakran hosszú távon szoros, rugalmas, kompressziós ruházatot kell viselni.

Az egyéb szövődmények közé tartozik:

• Általános rossz közérzet és fáradtság (rossz közérzet).
• depresszió.
• Hosszú távú (krónikus) fertőzés, amely olyan problémákhoz vezet, mint a vérszegénység, veseproblémák és alacsony fehérjeszint a vérben.
• Ízületi fájdalmak és gyulladások (arthropátia).
• Bőrrák. Ez ritka, de nagyon súlyos, hosszú távú hidradenitis suppurativa esetén már beszámoltak róla.
• Fisztulaképződés. Sipoly akkor keletkezik, amikor a csatornák, az úgynevezett szinuszjáratok a test más részeibe, például a bélbe vagy a húgyhólyagba vezetnek (ez ritka).

Milyenek a hosszú távú kilátások (prognózis)?

A prognózis nagyon változó. Nem mindenki fejlődik az 1. stádiumból a 3. stádiumba.

A hidradenitis suppurativa sok érintett számára fájdalmas és legyengítő állapot. Hajlamos rendszeresen fellángolni, fokozatosan egyre több problémát okozva. Nem ritka a mély hegesedés és az alagutak (csatornák), az úgynevezett sinus tractusok kialakulása.

Néhány embernek csak enyhe (1. stádiumú) betegsége van. A korai sebészeti kezelés (bizonyos esetekben) meggyógyíthatja a betegséget, és megakadályozhatja annak visszatérését. Ritka esetekben az állapot kezelés nélkül magától elmúlik.

Az állapot akadályozhatja a normál munkavégzést és a társadalmi tevékenységeket (például az úszást). Gyakoriak a pszichológiai problémák, valamint a szexuális kapcsolatokban jelentkező nehézségek. Ezek a problémák vagy közvetlenül az állapot fájdalmából és rendetlenségéből, vagy a szégyenérzetből és testképzavarokból adódhatnak. Ennek következtében kevésbé jó életminőséget okozhat.