Kettős kivezetésű jobb kamra
A kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) a veleszületett szívbetegségek ritka formája.
A kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) a veleszületett szívbetegségek ritka formája. Normális szívben a tüdőartéria a jobb kamrából oxigénben szegény vért küld a tüdőbe, az aorta pedig a bal kamrából oxigénben gazdag vért küld a test többi részébe. A tüdőartériát és az aortát együttesen nagy artériáknak nevezik. DORV esetén azonban mindkét nagyér a jobb kamrához csatlakozik.
A DORV-vel született csecsemőknek általában kamrai szeptumdefektusa (VSD) van. A VSD egy lyuk a szív alsó kamráit elválasztó falon, amely lehetővé teszi, hogy a vér egy része a jobb kamrába nyomódjon, ahelyett, hogy normálisan áramlana a test többi részébe.
Ez a VSD kezdetben nagyon hasznos a DORV-s gyermekeknél, mert ez az egyetlen módja annak, hogy az oxigénben gazdag vér az aortába és a testbe jusson. Mégis, a szervezetbe jutó oxigéndús vér mennyisége nem elegendő. A kamrák túlterheltté válhatnak. Annak érdekében, hogy a szervezetet elegendő vérrel lássa el, a bal kamra a normálisnál erősebben és gyorsabban pumpálhat. Ez a többletmunka a szív megnagyobbodását okozhatja.
Melyek a DORV különböző típusai?
A DORV-nak 4 típusa van. A kialakuló DORV típusa attól függ, hogy a VSD hol helyezkedik el a nagy artériákhoz képest.
- DORV szubaorta VSD-vel. Ez azt jelenti, hogy a VSD közvetlenül az aorta alatt helyezkedik el. A DORV ezen típusa esetén a vér a bal kamrából a VSD-n keresztül az aortába áramlik. A jobb kamrából a vér elsősorban a tüdőartériába áramlik.
- DORV szubpulmonális VSD-vel. Ez azt jelenti, hogy a VSD a tüdőartéria alatt helyezkedik el. A DORV ezen típusát Taussig-Bing-anomáliának is nevezik. A DORV ezen típusa esetén az oxigénben gazdag vér a bal kamrából a VSD-n keresztül a tüdőartériába áramlik. A jobb kamrából származó oxigénszegény vér főként az aortába áramlik.
- DORV kétszeresen elkötelezett VSD-vel. Ez azt jelenti, hogy 2 VSD van – egy az aorta alatt és egy a tüdőartéria alatt.
- DORV nem elkötelezett (vagy távoli) VSD-vel. Ez azt jelenti, hogy a VSD nem az aorta vagy a tüdőartéria közelében helyezkedik el.
Melyek a DORV tünetei?
A VSD elhelyezkedése határozza meg a DORV jeleit és tüneteit. A DORV leggyakoribb jelei és tünetei a születés után napokig vagy hetekig nem jelentkezhetnek.
-
Légszomj
-
Szívzörej
-
Izzadás
-
Extréme fáradtság
-
Gyors vagy nehézkes légzés
-
A bőr kékes színe (cianózis)
-
Nincs érdeklődés a táplálkozás iránt
-
Súlyvesztés vagy nincs súlygyarapodás
Hogyan kezelik a DORV-ot?
A DORV kezelése attól függ, hogy a gyermeknek milyen típusú DORV-ja van, milyen idős a gyermek, és mennyire súlyos a DORV. A DORV legtöbb esetben a műtét a választandó kezelés. A műtét fő célja az aorta és a bal kamra, valamint a tüdőartéria és a jobb kamra összekötése.
A DORV korrekciójára alkalmazott műtét egyik típusa az úgynevezett intraventrikuláris helyreállítás. Az intraventrikuláris javítással a sebészek egy alagutat (úgynevezett terelőlapot) hoznak létre. A terelőcső a VSD-n keresztül jön létre, és összeköti az aortát a bal kamrával.
A műtét egy másik típusa az úgynevezett artériaváltás, amelynek célja az artériák helyzetének megfordítása, hogy a tüdőartéria a jobb kamrához, az aorta pedig a bal kamrához csatlakozzon. E műtét során az esetleges VSD-ket is lezárják.
