Molecular and Clinical Oncology

Molecular and Clinical Oncology

Introduction

A mesenteriumban kialakuló primer tumorok eddig ritka daganatként jelentek meg; azonban a diagnosztikai képalkotó rendszerek fejlődésével a kis primer tumorokat egyre könnyebben azonosítják.Ezek a tumorok jellemzően mesenchymálisak: (1,2), lipoma(3), Schwannoma (4,5), leiomyosarcoma (6), liposarcoma(7), osteosarcoma (8), gastrointestinalis stroma tumorok (GIST)(9), szoliter fibrosus tumorok (SFT)(10), hemangioma (11), lymphangioma (12), simaizom tumorok (10) és többféle cisztás tumor(13). A mesenteriumban kialakuló primer tumoros betegek többsége hasi fájdalommal jelentkezik, és ultrahangvizsgálatot és/vagy hasi komputertomográfiát (CT) és/vagy mágneses rezonanciás képalkotást (MRI) végeznek. E mesenchymalis tumorok leggyakoribb tünetei a hasi fájdalom, hányinger, hányás, haspuffadás és étvágytalanság,elhelyezkedésüktől és méretüktől függően. Egyes esetekben a betegek tünetmentesek, és a daganatokat rutinszerű orvosi vizsgálat során azonosítják. A végleges diagnózist patológiai vizsgálattal lehet megerősíteni. Mivel ezeket a mesenchymalis tumorokat gyakran nehéz képalkotó eljárással jó- vagy rosszindulatúnak minősíteni, fontos az esetek bizonyítékainak összegyűjtése a műtéti irányelvek kidolgozása érdekében, különösen a kis tumorok esetében.Jelen eset egy fiatal beteg primer mesenterialis szolid tumoráról számol be, amely nem csak a képalkotó, hanem a patológiai vizsgálat során sem mutatott tipikus jellemzőket.

Egy esetről szóló beszámoló

Egy 16 éves japán férfi a Moriguchi Keijinkai Kórház (Oszaka, Japán) sürgősségi osztályán jelentkezett hirtelen fellépő hányással és súlyos jobb alsó hasi fájdalommal.További hányást követően a fájdalom teljesen megszűnt, de később újra jelentkezett, és a köldöktől balra lokalizálódott. A hasi CT-vizsgálat 2 cm átmérőjű kóros tömeget mutatott ki, amely az aorta bal oldalán és a bal vese alsó végének magasságában meszesedett el (1Aés B ábra). A kontraszterősített CT kimutatta, hogy a tumor a központi területen korán felerősödött, de a peremzónájában nem (1C. ábra). Az MRI a T1-súlyozott felvételeken az izomszövethez hasonló hipointenzitást azonosított (1D ábra), a T2-súlyozott felvételeken pedig a marginális zónához képest hiperintenzitást a daganaton belül (1E ábra). 18F-fluorodeoxiglükóz pozitronemissziós tomográfia nem mutatott ki kóros felvételeket az elváltozásban (adat nem látható).Az angiográfiás képen két, a daganatot tápláló arteria mesenterica superiorból elágazó artériát azonosítottak (1F ábra). A tumormarkerek és egyéb laboratóriumi adatok nem utaltak specifikus diagnózisra, és az endoszkópos vizsgálatok nem azonosítottak semmilyen elváltozást.

Ezekből a leletekből megállapították, hogy a tumor a mesenteriumból eredt. A CT és a kontrasztanyaggal megerősített CT-vizsgálatok paragangliomára, Schwannomára, leiomyomára vagy leiomyosarcomára utaltak, azonban nem volt olyan tumortípus, amely megfelelt volna az MRI-felvételek kritériumainak ebben az esetben. Mivel fennállt a vérzés veszélye az elváltozás hipervaszkuláris volta miatt, és mivel a malignitás lehetőségét nem lehetett kizárni, a daganat laparoszkópos kimetszését végezték el, miután a műtét előtt hemangióma gyanúja merült fel.

A műtét során, mivel a daganatot endoszkópiával nem találták meg, hasi metszést végeztek a további vizsgálatokhoz. A 3 cm átmérőjű hipervaszkuláris daganatot a jejunum témaszenterében, a Treitz-szalag anális oldalán azonosították(2A ábra). A daganatnak nem volt kapszulája, de viszonylag körülírt volt, és könnyen eltávolítható volt a körülötte lévő zsírszövettel együtt. A daganat körüli egyes nyirokcsomókat is eltávolítottuk. A nyirokcsomókból származó fagyasztott szonda nem tartalmazott atípusos sejteket. A tumor vágott felülete szürkésfehér és sárga volt, zsírszövettel körülvéve (2B ábra).

Hisztológiailag a hematoxilin és eozin festett szövet több komponenst tartalmazott. Az elváltozás magját szivar alakú vagy kúpos maggal rendelkező orsósejtek és feltűnően megnyúlt, fényesen eozinofil citoplazmafolyamatok burjánzása alkotta (3A. ábra). Ezek a sejtek bőséges myxoid mátrixban helyezkedtek el, amely elszórtan limfocitákat tartalmazott. A CT-képalkotáson megfigyelt meszesedés nem volt megfigyelhető a szövetpreparátumban.

Az immunhisztokémiai vizsgálat kimutatta, hogy az orsódaganatos sejtek pozitívak voltak simaizomaktinra (3B ábra), míg negatívak S-100 fehérjére és anaplasztikus limfóma kinázra (adat nem látható). A tumor körül számos ér és néhány ideg- és nyirokszövet volt megfigyelhető (3C és D ábra). Nem volt jelentős atípia és a mitotikus számok ritkák voltak. Ezekből azhisztológiai leletekből megállapították, hogy a daganatsejtek nagy valószínűséggel simaizomsejt eredetűek. A több eret tartalmazó amyxoid mátrix azonban nem jellemző aleiomyomára vagy a hemangiomára. A lágyszöveti elváltozásokban jártas patológusokkal folytatott többszöri konzultációt követően a daganatot “bizonytalan biológiai potenciállal rendelkező myxoid simaizom neoplazmának” minősítették.

A beteg további terápia nélkül jól van, és >2 éve nem mutat kiújulásra utaló jeleket. A betegtől írásbeli beleegyezést kaptunk az esetről szóló beszámoló és a kísérő képek közzétételéhez.

Előadás

A mesenterialis eredetű mesenchymalis daganatok számos típusáról számoltak be, beleértve nemcsak a jóindulatú daganatokat, mint a paraganglioma (1,2), lipoma (3) és Schwannoma (4,5), hanem a rosszindulatú elváltozásokat is, mint a leiomyosarcoma (6), liposarcoma (7) és osteosarcoma (8). Ezenkívül vannak bizonyos nagy kockázatú és rossz prognózisú meszeszenchymális tumorok, köztük aGIST (9), a szoliter fibrosus tumor(10), a hemangioma (11), a simaizomdaganatok (10), a desmoid tumorok (14) és a fibromatosis (15). A mesenteriumban lévő neurofibromákról is beszámoltak, mint például a von Recklinghausen-kór esetében(16). Figyelembe kell venni a limfómákat és a Castleman-kórt is (17). Ezenkívül más ritka esetekről is beszámoltak, többek között lymphangiomyomatosisról (18), agresszív angiomyxomáról (19) és nem neoplasztikus elváltozásokról, mint például hamartoma (20), panniculitis(21), hematoma (22) és actinomycosis (23). Mivel a betegek életkora változó, kihívást jelent az ilyen elváltozások diagnózisának felállítása a beteg életkorának megfelelően. Továbbá, mivel számos daganatot nehéz műtét előtt diagnosztizálni, a reszekált tumorok patológiai diagnózisa fontos a beteg követésének meghatározásához.

A jelen esethez leginkább hasonló korábbi eset egy primer mesenterialis simaizomdaganat volt, amelyet nagy mérete, 20 cm-es átmérője miatt valószínűleg rosszindulatúan viselkedett (10). Megállapítottuk, hogy a méhen kívüli simaizomdaganatok rosszindulatú viselkedést mutathatnak a méhen belüli daganatokhoz képest, még akkor is, ha nem mutatnak agresszív szövettani jellemzőket. Bár esetünkben a tumor kicsi volt, atipikus volt, ezért gondos utánkövetés szükséges.

A műtét egyik célja a tünetek enyhítése, és jelen esetben a hasi fájdalom a műtétet követően enyhült. Egyes idegrostok érintettsége a simaizomsejtek proliferációjában vezethetett a vándorló fájdalomhoz, amely a beteg fő panasza volt. Az elvégzett műtét képes volt enyhíteni a beteg által tapasztalt fájdalmat, amellett, hogy megelőzte a tumor kiújulását és vérzését.

Összefoglalva, a kimutatási technikák fejlődése növeli a kisméretű daganatok azonosításának gyakoriságát a test mélyebben fekvő helyein, például a bélfodorban.Bár a jelen esetben a rosszindulatú potenciál továbbra is tisztázatlan, javasoljuk, hogy a bizonytalan képalkotó diagnózisú daganatokat reszekálják és szorosan kövessék nyomon, különösen fiatalbetegeknél, mivel számos olyan daganattípus létezik, amely rosszindulatú vagy rosszindulatú potenciállal rendelkezik. A bizonytalan képalkotó diagnózissal rendelkező esetek patológiai jellemzőit addig kell összegyűjteni, amíg elegendő bizonyíték nem áll rendelkezésre annak eldöntésére, hogy jó- vagy rosszindulatúak. A jelen eset hozzájárulhat ahhoz, hogy a mesenterialis tumorok kezelését a besorolhatatlan daganattípusok egyikeként kezeljék.

Köszönet

A szerzők köszönetet mondanak Christopher D.M. Fletcher professzornak, a Harvard MedicalSchool (Boston, USA) patológiai tanszékéről és Dr. Eiichi Konishinek, a Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Japán) patológiai tanszékének docensének a daganat diagnózisáért.

Glosszárium

Rövidítések

Rövidítések:

.

CT	komputertomográfia
MRI	mágneses rezonancia képalkotás
GIST	gastrointestinalis stroma tumorok
SFT	soliter fibrous tumorok
H-E	hematoxilin-eozin

	Fujita T, Kamiya K, Takahashi Y, MiyazakiS, Iino I, Kikuchi H, Hiramatsu Y, Ohta M, Baba S és Konno H:Mesenteriális paraganglioma: Jelentés egy esetről. World J GastrointestSurg. 5:62-67. 2013. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozkan Z, San Ozdemir C, Yasar G, Altas O,Koc M, Gul Y és Durdag E: An unusual mesenteric tumor’paraganglioma’: A case report. Iran Red Crescent Med J.16:e168372014. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozel SK, Apak S, Ozercan IH és Kazez A: Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: Reportof a caseof a case. Surg Today. 34:470-472. 2004. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kilicoglu B, Kismet K, Gollu A,Sabuncuoglu MZ, Akkus MA, Serin-Kilicoglu S és Ustun H: Casereport: Mesenterialis schwannoma. Adv Ther. 23:696-700. 2006.Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Minami S, Okada K, Matsuo M, Hayashi T andKanematsu T: Benign mesenteric schwannoma. J Gastrointest Surg.9:1006-1008. 2005. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sidhic AK, Ranjith M, Ali KP és Tej PR: Leiomyosarcoma of the mesentry, a rare mesentric tumor. Int J SurgCase Rep. 7C:58-60. 2015. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sachidananda S, Krishnan A, Ramesh R andKuppurao S: Primary multiple mesenteric liposarcoma of thetransverse mesocolon. Ann Coloproctol. 29:123-135. 2013. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E,Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, Tismer R, Schneider B, BüttnerR és Houshdaran F: Extraosseous osteosarcoma arising from thesmall intestinal mesenterium. Pathol Res Pract. 203:473-477. 2007.Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Gorospe L, Simón MJ, Lima F, Esteban I,Madrid C és Hitos E: Primer mesenterialis tumor a gastrointestinalis stroma tumorok fenotípusos jellemzőivel. Eur Radiol. 12 Suppl3:S82-S85. 2002.PubMed/NCBI
	Kalogiannidis I, Stavrakis T, AmplianitisI, Grammenou S, Mavromatidis G és Rousso D: Primary mesentericsmooth muscle tumor: Egy kiszámíthatatlan biológiai viselkedésű entitás. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:4836892013.PubMed/NCBI
	Yang GZ, Li J és Jin H: Giant mesenterichemangioma of cavernous and venous mixed type: BMC Surg. 13:502013. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chang SC, Tu SH, Shi MY, Huang SH és ChenKM: Mesenteric lymphangioma causing bowel obstruction: Report of one case. Acta Paediatr Taiwan. 43:43-45. 2002.PubMed/NCBI
	Liu Y, Peng Y, Li J, Zeng J, Sun G és GaoP: MSCT manifesztációk a hasi gyomor-bél traktus és a mesenterium tumor és tumorszerű elváltozások patológiai korrelációjával gyermekeknél: A single center experience. Eur J Radiol. 75:293-300.2010. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ezumi K, Yamamoto H, Takemasa I, Nomura M,Ikeda M, Sekimoto M és Monden M: Dacarbazine-Doxorubicin therapyameliorated an extremely aggressive mesenteric desmoid tumorassociated with familial adenomatous polyposis: Jpn J Clin Oncol. 38:222-226. 2008. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	McCormack D, Kesha K, Tittle SL andSaldinger PF: Mesenteric fibromatosis mimicking a gastrointestinalstromal tumor. Conn Med. 74:197-200. 2010.PubMed/NCBI
	Park J: Mesentericus plexiform neurofibromain an 11-year-old boy with von Recklinghausen disease. J PediatrSurg. 42:E15-E18. 2007. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Papaziogas B, Chatzimavroudis G,Koutelidakis I, Grigoriou M és Atmatzidis K: A hasi tömegként jelentkező izolált mesenteriális Castleman-kór ritka formája (izolált mesenteriális Castleman-kór). J GastrointestinLiver Dis. 15:171-174. 2006.PubMed/NCBI
	Mboyo A, Flurin V, Foulet-Roge A, Bah G,Orain I és Weil D: Egy 11 éves kislány mesentericlymphangiomyomatosisának konzervatív kezelése hosszú követési idővel. J Pediatr Surg. 39:1586-1589. 2004. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kawachi J, Isogai N, Shimoyama R, MiyakeK, Ogino H és Watanabe KA: Case of Mesentric AggressiveAngiomyxoma. J Jpn Surg Assoc. 75:1607-1610. 2014. Cikk megtekintése : Google Scholar
	Nagae I, Hamasaki Y, Tsuchida A, Tanabe Y,Takahashi S, Minato S, Takada K, Koyanagi Y és Aoki T: Primaryomental-mesenteric myxoid hamartoma of the mesoappendixincidentally detected after abdominal trauma in a child: Report ofa case. Surg Today. 35:792-795. 2005. View Article : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Wen YK és Chen ML: Mesentericpanniculitis: A dyspepsia szokatlan oka hemodialízises betegnél. Clin Nephrol. 71:224-227. 2009. View Article : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Vaiphei K, Gupta V and Rajesh LS:Mesenteric hematoma mimicking a neoplasm-a case report. Ann DiagnPathol. 10:107-109. 2006. View Article : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chan YL, Cheng CS és Ng PW: Mesentericactinomycosis. Hasi képalkotás. 18:286-287. 1993. Cikk megtekintése : Google Scholar : PubMed/NCBI