PMC

admin 0 Comments Articles

PMC

Egy esetről szóló beszámoló

Egy 48 éves férfi, akit 2011 januárjában közúti balesetet követően kezeltek. Ez a vezetés közbeni teljes eszméletvesztéssel járó anafilaxiát követően következett be, 15 perccel azután, hogy megcsípte egy méh. Korábban már tapasztalt nagy helyi reakciókat méhcsípésre, de anafilaxiát nem. A kórelőzményben avokádó szájon át szedett ételallergia szerepelt, egyéb jelentős allergia nem volt a kórtörténetében, valamint TIA, amely egy nyitott foramen ovale miatt következett be, és amelyre aszpirint szedett. Az epizódhoz nem társult semmilyen fokális neurológiai, kiütéses vagy légúti tünet, és gyorsan reagált 500 μg intramuszkuláris adrenalinra. A kiindulási szérum hízósejt-triptáz (MCT) 19,2 μg L-1 volt (1. ábra; normál< 14,0 μg L-1) és a szérum immunglobulin E 344 kU L-1 (normál < 111 kU L-1). A méhméreg-specifikus IgE 60,5 kU L-1 (nagyon magas > 17,5 kU L-1) és az avokádó 6,84 kU L-1 (magas > 3,5-17,5 kU L-1) volt. Februárban kezdte meg a méhméreg szubkután allergén immunterápiát (BV-SCIT). Hat hónappal a BV-SCIT után 100 μg méhméreg-kivonat fenntartó dózisával allergiás reakciót szenvedett. A tünetek az injekció beadását követő perceken belül jelentkeztek, beleértve a látás megváltozását, általános rossz közérzetet, szédülést és a közelgő összeomlástól való félelmet. A tünetek 500 μg adrenalin intramuszkuláris beadásával megszűntek. 2011 szeptemberében újra elkezdték a BV-SCIT beadását, amelyet havi 100 μg-os adagban folytattak 2013 augusztusának elejéig, amikor újabb reakciót szenvedett. Sápadt volt és rosszul érezte magát, szédülés és közelgő eszméletvesztés érzésével. Anafilaxia miatt kezelték, és 500 μg adrenalin beadása után javult az állapota; a reakció azonban a 20 perccel későbbi második adrenalininjekció ellenére 30 percig tartott. A sürgősségi osztályon megfigyelték, majd 100 mg intravénás hidrokortizonnal és intravénás folyadékkal tovább kezelték, és ötórás megfigyelés után elbocsátották. Egy héttel később tartósan fennálló szédülés és az összeesést akadályozó tünetek miatt kórházba került. Rendszeresen napi 25 mg prednizolont és naponta kétszer 10 mg cetirizint kezdtek adni neki. Felvétele során jelentős, 40 mmHg-os poszturális vérnyomásesést észleltek nála, amelyet 20 perces súlyos alhasi fájdalom követett. MCT-szintje 18,0 μg/l volt. Hipoglikémiát, szívinfarktust, tüdőembóliát és fertőzést kizártak, mivel a laboratóriumi vizsgálatok során a szérum vércukorszintje, troponin, CK, d-dimer és CRP értékei normálisak voltak. A szérumfrakcionált katecholaminok és metanefrinek vizsgálata a phaeochromocytomára és a vizelet 5-HIAA vizsgálata a carcinoidra negatív volt. A bőrgyógyászati vizsgálat kizárta a cutan mastocytomát. A csontvelőaspirátum normális háromvonalas vérképzést mutatott, a hízósejtek számának növekedése nélkül. A c-KIT D816V molekuláris vizsgálata a csontvelőben és a szérumban negatív volt. A CD2 és CD117 csontvelő trepanációs festése nem mutatott ki jelentős hízósejt-populációt. A tartósan emelkedett 2,44-es kappa/lambda arány ellenére a szérumfehérje-elektroforézis negatív volt monoklonális immunglobulinokra, és a teljes test PET-vizsgálat nem mutatott ki kóros szcintigráfiás felvételi területet. Figyelemre méltó, hogy a Prednisolon kezdete előtt elvégzett csont ásványianyag-sűrűség a gerincnél -1,5 T-pontszámot állapított meg, ami a fiatal felnőtt referenciapopulációhoz képest alacsony normális érték volt. A Montelukast 10 mg-os kezelést naponta háromszor 10 mg cetirizinnel vagy fexofenadin 180 mg-mal kombinálva kezdték meg a leszerelést követően a Prednisolon mellett. A prednizolont ezután 6 hónap alatt leválasztották, és 2014 áprilisában abbahagyták. A kezelés ellenére tünetei súlyosbodtak. A továbbiakban mentális zavarokról, gyenge koncentrációról és kora reggeli ébredésről számolt be. 2014 júliusára a közelgő összeomlás mindennapos tüneteiről számolt be, különösen testmozgáskor, valamint a vörösbor és a koffein iránti csökkent toleranciáról. Ennek következtében úgy döntött, hogy lemond vezérigazgatói állásáról, és klinikai pszichiáterhez fordul a szorongásos és depressziós tünetek kezelése érdekében. A tünetek, a tartósan emelkedett MCT-értékek és a negatív csontvelővizsgálat kombinációja vezetett a nem-klonális MCAS diagnózisához, és azt tanácsolta, hogy kerülje a tiraminban és hisztaminban gazdag ételeket, és korlátozza a megerőltető testmozgást. A tünetek minimálisan javultak. A tartós és súlyos tünetek miatt 2014 októberében alternatív hízósejt-stabilizáló helyett omalizumabot kezdtek alkalmazni 150 mg-os adagban, két adagban, 1 hét különbséggel, hogy lehetővé tegyék a BV-SCIT újrakezdését. Gyors adagolási protokollt alkalmazva a BV-SCIT-et 2 héttel később újra elkezdték (1. táblázat). Azóta javuló mentális tisztánlátásról, a szorongásos tünetek csökkenéséről és általános egészségi állapotának általános javulásáról számolt be, ami lehetővé tette számára, hogy visszatérjen a munkájához. Választása szerint hisztaminmentes étrendet folytat, de szabadon végezhet bármilyen kardiovaszkuláris gyakorlatot. Az omalizumabot jól tolerálta, az egyetlen reakció a kezdeti 150 mg-os injekciót követően jelentkezett, amikor is szinkópa előtti tünetekről és 40 bpm-es bradycardiáról számolt be. Az antihisztaminok napi használatát 10 mg montelukaszt mellett egy fexofenadin tablettára (180 mg) tudta csökkenteni (1. ábra). Prednizolonra már nincs szüksége. Az olyan kiváltó okok, mint a testmozgás, az érzelmi stressz és a fűszeres ételek, amelyek kezdetben jelentősen hozzájárultak a tünetekhez, ma már nem okoznak súlyosbodást. Havonta 150 mg omalizumabot kap szubkután, valamint 100 μg-os fenntartó BV-SCIT-et. A hízósejt-triptáz szintje stabil, bár emelkedett marad (1. ábra).

A hízósejt-triptáz (MCT) szintje a tünetek és események progressziójával 5 év alatt. Az MCT >19,5 μg L-1 jelenlegi emelkedése ellenére 2016 júniusában a beteg továbbra is tünetmentes a havi 150 mg omalizumab és a folyamatos fenntartó BV-SCIT mellett. ^Omalizumab indukciós rezsim 150 mg, két adag, 2 hét különbséggel. *Az omalizumab bevezetésével szükséges antihisztaminok csökkentett dózisa. A napi 30 mg cetirizin napi 10 mg-ra, a napi 720 mg fexofenadin napi 180 mg-ra csökkent. A prednizolon 50 mg-ot 5 mg-ra csökkentették, majd abbahagyták.