Vérrendellenességek
Az érrendellenességek sok esetben nem láthatók vagy érezhetők születéskor vagy akár gyermekkorban. A vénás, nyirok-, arteriovenosus és vegyes malformációk jellemzően a gyermek növekedésével együtt nőnek, de a gyermek növekedésével aránytalanul is növekedhetnek, különösen a pubertás idején. Maguktól nem múlnak el. Összehúzódhatnak vagy megduzzadhatnak a testhelyzet megváltozása (például a hosszan tartó állás), az aktivitás, a fertőzés és a terhesség miatt.
Mi okozza az érrendszeri rendellenességeket?
Noha egyre több információt fedeznek fel a kóros génekről, a legtöbb érrendszeri rendellenesség oka nem ismert. Az érrendszeri rendellenességek általában nem fordulnak elő egynél több családtagnál. Ritka szindrómák esetében. mint például az örökletes vérzéses telangiektázia (HHT) vagy az agykavernózus malformációk {CCM), az érrendszeri malformációk több családtag öröklődő problémái lehetnek.
Hogyan kezelik az érrendszeri malformációkat?
A kezelést mindig olyan személyeknek kell végezniük, akiknek tapasztalata van az érrendszeri malformációkkal küzdő gyermekek ellátásában. Szinte mindig több szakterületről vagy szakértelemmel rendelkező egészségügyi szolgáltatókra lesz szükség. A kezelés a szupportív ellátástól, beleértve a kompressziós ruházatot, amelyet esetleg speciálisan kell készíteni, a masszázsterápiát, a végtagrendellenességek ortopédiai és orhtotikai kezelését, a fizikoterápiát, az antibiotikumokat vagy gyulladáscsökkentő gyógyszereket, az érrendszeri beavatkozó terápiát (szkleroterápia!embolizációs terápia) és néha a sebészeti reszekciót is magában foglalhatja. A kezelésben egyre nagyobb szerepet játszik számos gyógyszer, például a sirolimus (rapamycin). Antikoagulációra (vérhígítókra) lehet szükség intraléziós vérrögképződésre utaló jelek esetén, valamint a vérrögök megelőzésére a VIR vagy a sebészeti kezelések idején. Lézerterápiára lehet szükség a fedő bőrelváltozások miatt.