Definizione medica della malattia delle cellule falciformi

Malattia delle cellule falciformi: Una malattia genetica del sangue causata dalla presenza di una forma anormale di emoglobina. Queste molecole di emoglobina tendono ad aggregarsi dopo aver scaricato l’ossigeno formando lunghi steli che costringono i globuli rossi ad assumere una forma a falce. A differenza dei globuli rossi normali, che di solito sono lisci e malleabili, i globuli rossi falciformi non possono passare attraverso i piccoli vasi sanguigni. Quando le cellule falciformi bloccano i piccoli vasi sanguigni, gli organi vengono privati del sangue e dell’ossigeno. Questo porta a periodici episodi di dolore e danneggia gli organi vitali. I globuli rossi falciformi muoiono solo dopo circa 10-20 giorni. Invece dei soliti 120 giorni circa. Poiché non possono essere sostituiti abbastanza velocemente, il sangue è cronicamente a corto di globuli rossi, causando anemia. Il gene dell’anemia falciforme deve essere ereditato da entrambi i genitori perché la malattia si manifesti nei bambini. Un bambino con una sola copia del gene può avere tratti falciformi ma nessun sintomo della malattia.

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