Gonfiore nono-plastico della lingua di origine linfatica e linfocitaria: Three Case Reports
Abstract
La lingua è formata da una massa di muscoli e ghiandole salivari incorporati nello stroma linfoide anteriore altamente vascolare e posteriore e coperta da un epitelio superficiale specializzato. Crescite da tutte queste componenti eterogenee possono verificarsi con una grande variazione nelle caratteristiche cliniche e nel comportamento, che vanno da lesioni autolimitanti ad aggressive. Pertanto, l’escissione chirurgica è il trattamento di scelta. Lo scopo del presente studio è quello di riportare tre diverse lesioni che sono arrivate al Dipartimento di Chirurgia Orale della Facoltà di Medicina Orale e Dentale dell’Università del Cairo. In seguito all’esame clinico e istopatologico, si è giunti alla diagnosi di lesione linfoproliferativa reattiva, lesione linfoepiteliale cistica e malformazione dei vasi linfatici in sviluppo.
1. Introduzione
La lingua è una struttura vitale unica che favorisce una grande importanza alla salute orale. Di solito appare alla quarta settimana di vita intrauterina del feto. I due terzi anteriori della lingua sono formati dalla fusione di entrambe le arcate faringee primarie e del tubercolo impar. Mentre il terzo posteriore nasce dal 2°, 3° e 4° arco faringeo.
La lingua è un organo altamente vascolare e muscolare che è coinvolto in un sacco mucoso. Questo sacco è liscio in relazione alla superficie ventrale della lingua e ruvido contenente vari tipi di papille linguali in relazione alla superficie dorsale. La superficie ventrale è più vascolare di quella dorsale con sottili proiezioni palmate (plica fimbriata) che sorgono all’interno del frenulo linguale mentre la superficie dorsale è divisa da un solco in due terzi anteriori papillari e un terzo posteriore linfoide. Il tessuto linfoide si trova nel terzo posteriore della lingua. Fa parte dell’anello di Waldeyer.
La sua nomenclatura come idrostato muscolare deriva dalla sua capacità di muoversi e di dare sostegno scheletrico a questo movimento. Queste proprietà idrostatiche sono legate alle matrici muscolari specializzate e alle fibre muscolari. Pertanto, la lingua controlla funzioni critiche come la parola, la sensazione del gusto, la deglutizione e la pulizia della cavità orale. La lingua fornisce indizi e riflessioni sulla condizione sistemica. Se si verifica una deformazione o una patologia della lingua, queste funzioni vengono compromesse. Questa patologia in via di sviluppo si differenzia da anomalie congenite e lesioni idiopatiche in infezioni e disturbi cancerogeni. Le lesioni della lingua possono essere di breve o lunga durata e sono classificate in base alla loro localizzazione, natura, composizione, profondità e comportamento. Sono comunemente classificate in lesioni di sviluppo, reattive, benigne o maligne. Il colore e la consistenza differiscono da una lesione all’altra (Tabella 1). Il riconoscimento e la diagnosi di queste lesioni richiedono una conoscenza adeguata dell’anatomia di base della lingua, un esame completo e un’anamnesi adeguata. Di regola, la maggior parte delle lesioni della lingua si risolvono rapidamente per quanto riguarda l’elevato apporto di sangue, a meno che non debbano essere sottoposte a biopsia per escludere i tumori maligni.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
I linfangiomi sono malformazioni congenite che derivano dai vasi linfatici. Sono principalmente legati alla testa e al collo. Ci sono varie teorie che spiegano la loro origine. Si formano principalmente a causa di un difetto che si verifica durante l’embriogenesi. Possono essere capillari, cavernosi o cistici. I linfangiomi intraorali sono rari e sorgono principalmente nella mucosa buccale, nelle labbra, nel palato e nella superficie laterale e posteriore della lingua. Il problema principale causato da tali lesioni è la macroglossia che causa la limitazione del movimento della lingua, il sanguinamento in caso di trauma e l’apnea notturna. Possono essere superficiali o profonde. Le lesioni superficiali di solito appaiono come una superficie ghiaiosa che può influenzare la consistenza e il colore della superficie. D’altra parte, le lesioni profonde non mostrano cambiamenti nella superficie o nel colore della lingua, ma causano un ingrandimento diffuso. A seconda della loro posizione, dimensione, profondità e accessibilità, possono essere rimosse con la tecnica della lama convenzionale, crioterapia o laser. La scleroterapia può anche essere usata con lesioni inaccessibili.
La cisti linfoepiteliale è una rara condizione intraorale idiopatica. Di solito sorge in relazione alla superficie laterale e ventrale della lingua. Anche se il palato non è una sede comune di questo tipo di cisti, può sorgere in relazione alle tonsille palatine e al palato duro e molle. Non c’è predilezione per l’età o il sesso. È una lesione indolore, a meno che non sia traumatizzata. Il suo trattamento è limitato all’escissione chirurgica.
L’iperplasia linfoide è una delle rare lesioni linfoproliferative. Anche se ha caratteristiche cliniche e istopatologiche comuni con il carcinoma orale, è di natura benigna. Di solito appare come un’ulcera indolore di tipo maligno.
2. Caso 1
Una paziente cinquantottenne è venuta al Dipartimento di Chirurgia Orale e Maxillo-Facciale, Facoltà di Medicina Dentale, Università del Cairo, lamentando un gonfiore nella parte destra della lingua. La presenza di questo gonfiore causava anche difficoltà nella parola e nella deglutizione.
All’esame clinico, un nodulo bianco rosato ben circoscritto di circa 1 × 1 cm e di forma rotonda è stato notato sul bordo laterale destro del terzo posteriore della lingua (Figura 1). La superficie era liscia. Alla palpazione, era morbida e non tenera.
Come diagnosi differenziale, fibroma, iperplasia linfoide, cisti linfoepiteliale, coristoma, linfoma e neoplasia delle ghiandole salivari.
La biopsia escissionale è stata eseguita presso il Dipartimento di Chirurgia Orale e il campione chirurgico è stato sottoposto ad esame microscopico presso il Dipartimento di Patologia Orale e Maxillofacciale, Facoltà di Medicina Dentale, Università del Cairo. All’esame macroscopico, il campione è stato ricevuto come una massa che appariva di forma arrotondata di circa 1,0 × 1,2 cm con un moncone stretto di circa 1,0 × 0,6 cm. Il campione era di colore biancastro e di consistenza morbida (Figura 1).
L’esame istopatologico ha rivelato una cavità cistica rivestita da epitelio squamoso stratificato ortocheratinizzato con spessore non uniforme. All’interno del lume, sono stati osservati slough di cheratina intervallati da linfociti. La parete del tessuto connettivo conteneva aggregati ben delimitati di linfociti. All’interno del tessuto linfoide sono stati rilevati pochi centri germinali. La lesione era coperta da epitelio squamoso stratificato cheratinizzato (Figura 2). La reazione immunoistochimica a CD3 e CD20 ha mostrato un aspetto normale del centro germinale escludendo la natura maligna della lesione. La diagnosi finale è stata designata come una cisti linfoepiteliale orale.
3. Caso 2
Una paziente sessantenne è venuta al Dipartimento di Chirurgia Orale e Maxillofacciale, Facoltà di Medicina Dentale, Università del Cairo, lamentando gonfiori bilaterali nella lingua. La paziente ha notato l’allargamento della massa del lato sinistro.
All’esame clinico, sono stati notati noduli rossi ben circoscritti di circa 1 × 1 cm e 1,5 × 1,25 cm di dimensioni, rispettivamente sui bordi laterali destro e sinistro del terzo posteriore della lingua (Figura 3). La superficie era liscia. Alla palpazione, erano morbidi e non teneri. Ci si aspettavano lesioni reattive o amartomatose.
(a)
(b)
(a)
(b)
La biopsia escissionale dal lato sinistro è stata rimossa nel dipartimento di chirurgia orale e sottoposta ad esame microscopico nel dipartimento di patologia orale e maxillofacciale, facoltà di medicina dentale, Cairo University. All’esame macroscopico, il campione è stato ricevuto come due piccoli pezzi di 0,5 × 1 e 0,8 × 1 cm di dimensioni, di colore rossastro e di consistenza morbida.
L’esame istopatologico ha rivelato un tessuto linfatico iperplastico contenente aggregazioni di linfociti che formano centri germinali in alcune aree. La lesione era coperta da epitelio squamoso stratificato iperplastico cheratinizzato (Figura 3). La diagnosi finale è stata designata come iperplasia linfoide.
4. Caso 3
Una paziente di dieci anni è venuta al Dipartimento di Ortopedia e Medicina, Facoltà di Medicina Dentale, Università del Cairo, lamentando un gonfiore e molteplici aree rosse sulla superficie dorsale della lingua.
All’esame clinico, un nodulo bluastro ben circoscritto di circa 1,2 × 1,2 cm è stato notato sulla superficie dorsale destra della lingua (Figura 4). La superficie era liscia. Alla palpazione, era morbida e non tenera. Inoltre, quattro aree rosse depapillate sono state rilevate nelle superfici dorsale e laterale della lingua. La massa linguale è stata asportata e sottoposta ad esame patologico. All’esame macroscopico, il campione ricevuto era di dimensioni 1 × 1 cm, di colore bluastro e di consistenza morbida.
(a)
(b)
(a)
(b)
L’esame istopatologico ha rivelato numerosi vasi linfatici di dimensioni variabili, alcuni dei quali contengono linfa coagulata. La lesione era coperta da epitelio squamoso stratificato cheratinizzato (Figura 4). La diagnosi finale fu designata come un linfangioma.
Cinque giorni dopo, la cicatrizzazione dell’area dell’intervento fu riesaminata e fu notata la scomparsa delle aree rosse (Figura 4).
5. Discussione
Le lesioni nella parte posteriore della lingua rappresentano un dilemma diagnostico e terapeutico a causa della loro diversa istogenesi, natura e successivamente comportamento. Crescita lenta, crescita indolore e non ulcerativa sono di solito benigni, mentre la presenza di dolore, sanguinamento, ulcera e indurimento sono caratteristici della malignità. Tuttavia, alcune caratteristiche cliniche si sovrappongono. Pertanto, la biopsia è solitamente richiesta per differenziare le lesioni benigne da quelle premaligne e maligne.
Le cisti linfoepiteliali orali (OLC) sono lesioni rare che sorgono comunemente nel pavimento della bocca, seguite dal bordo laterale e dalla superficie ventrale della lingua. Pochi casi sono stati riportati anche nel palato molle e duro, nell’area retromolare, nell’arco palatoglossale e nella tonsilla palatina.
Nonostante le prime descrizioni di questo tipo di cisti, la patogenesi è ancora discutibile. Sethi e Patankar hanno suggerito che la cisti linfoepiteliale orale è una pseudocisti causata da un’ostruzione nella cripta dell’orifizio tonsillare, mentre Bhaskar ha identificato l’epitelio ghiandolare ectopico presente nel tessuto linfoide della mucosa orale, quando subisce cambiamenti cistici, come origine della cisti linfoepiteliale.
La LC può verificarsi in qualsiasi età con la maggior parte dei casi che vengono solitamente diagnosticati nella seconda e terza decade con una leggera predilezione maschile.
Come notato nel nostro caso, clinicamente, l’OLC appare come una piccola tumefazione morbida solitaria di solito con il colore simile a quello della mucosa adiacente. Tuttavia, in alcuni casi, può apparire come una papula gialla a causa della presenza di cheratina nel suo lume, che porta ad un aspetto cremoso o formaggioso.
Histopatologicamente, l’OLC rivela una cavità cistica rivestita da un epitelio squamoso stratificato con cheratina desquamata nel lume. La parete di tessuto connettivo è solitamente formata da tessuto linfoide diffuso con centri germinali frequentemente osservati. Il nostro caso ha mostrato tutte queste caratteristiche.
L’escissione chirurgica è solitamente fatta per essere esaminata ed escludere le probabilità maligne. È stato riportato un raro tasso di recidiva senza potenzialità di trasformazione maligna.
L’iperplasia linfoide (LH) è un’entità benigna non comune legata a una rapida proliferazione di linfociti contenuti all’interno o all’esterno dei linfonodi. La maggior parte dei rapporti esistenti su testa e collo riguardano l’iperplasia della cavità orale, cioè della mucosa sovrastante il palato duro. L’eziologia esatta non è chiaramente compresa, ma la natura reattiva è fortemente suggerita.
È stato chiamato pseudolinfoma a causa della grande somiglianza tra i loro quadri clinici e istologici.
LH colpisce comunemente donne anziane. Può presentarsi come una massa unilaterale, indolore, a crescita lenta e non ulcerata. Ma sono state riportate anche lesioni multifocali. Istologicamente, la LH è formata da una densa iperplasia linfoide all’interno della sottomucosa papillare e profonda. Occasionalmente, possono essere visti anche centri germinali. L’assenza di monotonia cellulare e di segni di malignità supporta l’esclusione del linfoma.
Nel nostro caso, una paziente anziana non fumatrice si lamentava di rigonfiamenti bilaterali che crescevano lentamente nella parte posteriore dei bordi laterali della lingua.
Il campione esaminato ha mostrato una densa iperplasia linfoide con pochi centri germinali coperti da epitelio squamoso stratificato iperplastico. Non sono stati rilevati segni di malignità. Entrambi i quadri clinici e istologici erano coerenti con i dati precedentemente riportati.
I linfangiomi sono proliferazioni benigne e amartomatose dei vasi linfatici. Molto probabilmente rappresentano malformazioni dello sviluppo che nascono da sequestri di tessuto linfatico che non comunicano normalmente con il resto del sistema linfatico.
Appaiono nei primi anni di vita, crescono lentamente e a volte si risolvono spontaneamente. Sono stati classificati in base alle dimensioni dei vasi linfatici in linfangioma simplex (linfangioma capillare), che consiste in piccoli capillari linfatici, linfangioma cavernoso, che contiene vasi linfatici dilatati, e linfangioma cistico (igroma cistico), che presenta grandi spazi cistici macroscopici.
Tuttavia, tutte queste varianti di vasi possono essere trovate all’interno della stessa lesione. Come il nostro caso, il linfangioma orale si verifica frequentemente sui due terzi anteriori della lingua con localizzazione superficiale e superficie ghiaiosa. Tuttavia, sono state riportate anche lesioni localizzate in profondità che causano un gonfiore diffuso, chiamato macroglossia.
Le caratteristiche istopatologiche del nostro caso hanno rivelato piccoli vasi linfatici di dimensioni capillari contenenti liquido proteico e linfociti occasionali. Questi vasi erano localizzati superficialmente appena sotto la superficie epiteliale. Il tipo più probabile è il linfangioma capillare.
L’altro reperto clinico notato nello stesso paziente era la presenza di aree rosse che si risolvevano spontaneamente. Esso rispondeva alle caratteristiche della lingua geografica.
La lingua geografica è anche conosciuta come glossite migratoria benigna o eritema migrans. È una condizione benigna autolimitante di eziologia sconosciuta che è caratterizzata da aree rosse depapillate e non richiede alcun trattamento tranne la rassicurazione. È stata riportata una lieve sensibilità ai cibi caldi o piccanti.
6. Conclusione
L’esame istologico è l’unico modo più sicuro per determinare l’esatta natura dei gonfiori della lingua per la selezione del trattamento appropriato.
Interessi concorrenti
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.