Molecular and Clinical Oncology

Molecular and Clinical Oncology

Introduzione

I tumori primari che sorgono nel mesentere sono stati segnalati come tumori rari; tuttavia, i piccoli tumori primari vengono identificati più facilmente con il miglioramento dei sistemi di imaging diagnostico: Paraganglioma (1,2), lipoma (3), Schwannoma (4,5), leiomiosarcoma (6), liposarcoma (7), osteosarcoma (8), tumori stromali gastrointestinali (GIST) (9), tumori fibrosi solitari (SFT) (10), emangioma (11), linfoangioma (12), tumori muscolari lisci (10) e diversi tipi di tumori cistici (13). La maggior parte dei pazienti con tumori primari che insorgono nel mesentere presentano dolore addominale, e si esegue un’ecografia e/o una tomografia computerizzata addominale (CT) e/o una risonanza magnetica (MRI). I sintomi più comuni di questi tumori mesenchimali sono dolore addominale, nausea, vomito, distensione addominale e perdita di appetito, a seconda della loro posizione e dimensione. In alcuni casi, i pazienti sono sintomatici e i tumori vengono identificati durante i controlli medici di routine. Una diagnosi definitiva può essere confermata dall’esame patologico. Poiché questi tumori mesenchimali sono spesso difficili da caratterizzare come benigno o maligno viaimaging, è importante accumulare prove di casi al fine di sviluppare linee guida per la chirurgia, in particolare per i piccoli tumori. Il presente caso riporta un tumore mesenterico primario solido in un paziente giovane, privo di caratteristiche tipiche, non solo su imaging ma anche su esame patologico.

Rapporto del caso

Un maschio giapponese di 16 anni si è presentato al pronto soccorso dell’ospedale Moriguchi Keijinkai (Osaka, Giappone) con un esordio improvviso di vomito e grave dolore addominale in basso a destra. Una TAC dell’addome ha rilevato una massa anomala di 2 cm di diametro con una cicalata sul lato sinistro dell’aorta e all’altezza dell’estremità inferiore del rene sinistro (Fig. 1A e B). La TAC con contrasto ha rivelato che il tumore era in anticipo nella zona centrale, ma non nella sua zona marginale (Fig. 1C). MRI identificato un segno hypointenses simile al tessuto muscolare sulle immagini T1-pesate (Fig. 1D), e una iperintensità all’interno dellesion rispetto alla zona marginale sulle immagini T2-pesate (Fig. 1E).18F-fluorodeossiglucosio tomografia ad emissione di positroni rivelato nessun assorbimento anormale nella lesione (dati non mostrati).immagine angiografia identificato due arterie che si diramano dalla arteria mesenterica superiore alimentazione del tumore (Fig. 1F). I marcatori tumorali e altri dati di laboratorio non hanno suggerito alcuna diagnosi specifica, e nessuna lesione è stata identificata da esami endoscopici.

Da questi risultati è stato determinato che il tumore originato dal mesentere. La TAC e la TAC con contrasto hanno suggerito un paraganglioma, uno Schwannoma, un leiomioma o un leiomiosarcoma, ma nessun tipo di tumore corrispondeva ai criteri delle immagini della risonanza magnetica per questo caso. Poiché c’era un rischio di emorragia per l’ipervascolarità della lesione e poiché non era possibile escludere la possibilità di una neoplasia, è stata eseguita un’escissione laparoscopica del tumore in seguito a una sospetta diagnosi preoperatoria di emangioma.

Durante l’intervento, poiché il tumore non è stato localizzato per via endoscopica, è stata praticata un’incisione addominale per indagare ulteriormente. Un tumore ipervascolare, di 3 cm di diametro, è stato identificato in un tema del digiuno sul lato anale del legamento di Treitz (Fig. 2A). Il tumore non aveva capsula ma era relativamente circoscritto, ed è stato facilmente rimosso insieme al tessuto adiposo circostante. Alcuni linfonodi intorno al tumore sono stati anche sezionati. La sonda congelata dai linfonodi non conteneva cellule atipiche. La superficie di taglio del tumore era grigio-bianco e giallo, circondato da tessuto adiposo (Fig. 2B).

Histologicamente, il tessuto colorato con ematossilina ed eosina conteneva diversi componenti. Il nucleo di questa lesione era una proliferazione di cellule fusate con nuclei a forma di sigaro o affusolati e processi citoplasmatici chiaramente eosinofili allungati (Fig. 3A). Queste cellule erano distribuite in una copiosa matrice mixoide, che conteneva linfociti sparsi. La calcificazione che è stata osservata su CTimaging non è stata osservata nella preparazione del tessuto.

L’esame immunoistochimico ha rivelato che le cellule tumorali del fuso erano positive per l’actina muscolare liscia (Fig. 3B), mentre erano negative per la proteina S-100 e la linfochinasi anaplastica (dati non mostrati). Numerosi vasi e alcuni tessuti nervosi e linfoidi sono stati osservati intorno al tumore (Fig. 3C e D). Non c’era un’atipia significativa e le figure mitotiche erano rare. Da questi risultati istologici, è stato determinato che le cellule neoplastiche erano molto probabilmente di origine muscolare liscia. Tuttavia, la matrice amiloide con diversi vasi non è caratteristica del leiomioma o dell’emangioma. In seguito a diverse consultazioni con patologi esperti in lesioni dei tessuti molli, il tumore è stato etichettato come ‘neoplasia muscolare liscia mixoide di incerto potenziale biologico’.

Il paziente è stato bene senza alcuna terapia aggiuntiva, senza mostrare alcuna prova di recidiva per >2 anni. Il consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto di caso e di tutte le immagini di accompagnamento.

Discussione

Sono stati riportati diversi tipi di tumori mesenchimali di origine mesenterica, inclusi non solo tumori benigni, come il paraganglioma (1,2), il lipoma (3) e lo Schwannoma (4,5), ma anche lesioni maligne, come il leiomiosarcoma (6), il liposarcoma (7) e l’osteosarcoma (8). Inoltre, ci sono alcuni tumori mesenchimali ad alto rischio e cattiva prognosi, tra cui il GIST (9), il tumore fibroso solitario (10), l’emangioma (11), i tumori muscolari lisci (10), i tumori desmoidi (14) e la fibromatosi (15). Sono stati riportati neurofibromi nel mesentere, come nei casi di malattia di von Recklinghausen (16). Anche i linfomi e la malattia di Castleman devono essere considerati (17). Inoltre, sono stati riportati altri casi rari, tra cui la linfangiomiomatosi (18), un angiomixoma aggressivo (19) e lesioni non neoplastiche, come l’ashamartoma (20), la pannicolite (21), l’ematoma (22) e l’actinomicosi (23). Poiché l’età dei pazienti varia, è difficile arrivare a una diagnosi per queste lesioni in base all’età del paziente. Inoltre, poiché numerosi tumori sono difficili da diagnosticare preoperatoriamente, la diagnosi patologica dei tumori resecati è importante per determinare come seguire il paziente.

Il caso precedente più simile al presente era un tumore primario della muscolatura liscia mesenterica considerato probabile a comportarsi in modo maligno a causa delle sue grandi dimensioni di 20 cm di diametro (10). È stabilito che i tumori muscolari lisci extrauterini possono avere un comportamento maligno rispetto ai tumori uterini, anche se non presentano caratteristiche istopatologiche aggressive. Anche se nel nostro caso il tumore era piccolo, era atipico; quindi, è necessario un attento follow-up.

Allegare i sintomi è uno degli obiettivi della chirurgia, e nel caso attuale il dolore addominale è stato alleviato dopo l’intervento. Il coinvolgimento di alcune fibre nervose nella proliferazione delle cellule muscolari lisce può aver portato al dolore vagante che era il principale reclamo del paziente. L’intervento chirurgico eseguito è stato in grado di alleviare il dolore sperimentato dal paziente, oltre a prevenire la recidiva e l’emorragia del tumore.

In conclusione, il miglioramento delle tecniche di rilevamento sta aumentando la frequenza di identificazione di piccoli tumori in luoghi più profondi all’interno del corpo, come il mesentere.Anche se il potenziale maligno nel caso presente rimane non chiaro, si raccomanda che i tumori con diagnosi di imaging incerto essere resecato e seguito da vicino, in particolare in giovani pazienti, come ci sono numerosi tipi di tumore che sono maligni o hanno potenziale maligno. È necessario accumulare le caratteristiche patologiche dei casi con diagnosi di imaging incerto, fino a quando si raccolgono prove sufficienti per determinare se sono benigni o maligni. Il presente caso può contribuire a considerare il trattamento dei tumori mesenterici come un tipo di neoplasia non classificata.

Riconoscimenti

Gli autori desiderano ringraziare il professor Christopher D.M. Fletcher, Dipartimento di Patologia, Harvard Medical School (Boston, USA), e il dottor Eiichi Konishi, professore associato, Dipartimento di Patologia, Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Giappone), per la diagnosi del tumore.

Glossario

Abbreviazioni

Abbreviazioni:

CT	Tomografia computerizzata
MRI	risonanza magnetica
GIST	Tumori stromali gastrointestinali
SFT	Tumori fibrosi solitari
H-E	ematossilina-eosina

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