Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas | Cirugía Española (English Edition)
I tumori pseudopapillari solidi del pancreas sono tumori epiteliali estremamente rari con un limitato potenziale di malignità. Rappresentano meno dell’1%-2% di tutti i tumori esocrini del pancreas.1 Queste neoplasie sono state inizialmente descritte nel 19592 e da allora hanno ricevuto diversi nomi: tumore papillare del pancreas, tumore di Frantz, neoplasia epiteliale papillare cistica solida, o neoplasia cistica papillare, e dal 1996 sono stati chiamati tumore pseudopapillare solido del pancreas.3 Colpiscono più frequentemente giovani donne di origine asiatica o africana tra i 20 e i 40 anni, anche se ci sono stati casi isolati nei bambini e negli uomini.
Presentiamo il caso di una paziente di 17 anni che lamentava un dolore addominale epigastrico e una sensazione di sazietà precoce che progrediva da diversi mesi, senza altri sintomi. La gastroscopia ha mostrato prove di compressione gastrica estrinseca sul corpo dello stomaco. La TAC addominale e la risonanza magnetica (Fig. 1) hanno rilevato una massa solida retroperitoneale di 5 cm dipendente dal corpo del pancreas. L’ecografia endoscopica ha mostrato che si trattava di una lesione solida ipervascolare nel corpo/coda del pancreas. L’FNA ha indicato la diagnosi di neoplasia solida pseudopapillare del pancreas. I risultati di laboratorio, che includevano i livelli dei marcatori tumorali, erano nella norma.
MRI: tumore incapsulato, ben definito, grande 5 cm con componente solido-cistica.
Data la diagnosi sospetta, la pancreatectomia distale laparoscopica è stata eseguita con conservazione della milza e dei vasi splenici (tecnica laparoscopica Mallet-Guy),4 senza incidenti. Il recupero postoperatorio è stato tranquillo e il paziente è stato dimesso il sesto giorno post-operatorio.
L’analisi patologica definitiva ha confermato la diagnosi di neoplasia pseudopapillare del pancreas, senza invasione vascolare o perineurale (Fig. 2). Lo studio immunoistochimico era fortemente positivo per CD56, CD10 e beta-catenina. Il progesterone e la sinaptofisina hanno mostrato una positività focale, mentre la citocheratina AE1-AE3 e la cromogranina erano negative.
Apparenza istologica del campione chirurgico: pattern pseudopapillare con piccoli nuclei e nessuna atipia (alcuni con fessure longitudinali), con presenza di globuli ialini (ematossilina-eosina ×10).
I tumori pseudopapillari del pancreas sono neoplasie pancreatiche molto rare di eziologia sconosciuta che colpiscono principalmente giovani donne nella seconda e terza decade di vita. È stato proposto che la loro origine possa essere epiteliale duttale, neuroendocrina, da cellule staminali pluripotenti e persino genitale extrapancreatica.5 La prognosi è favorevole anche in presenza di metastasi a distanza, e sono stati descritti tassi di sopravvivenza di oltre 10 anni anche in presenza di metastasi epatiche o peritoneali.6 Le manifestazioni cliniche sono aspecifiche e correlate alle dimensioni del tumore, anche se di solito includono dolore addominale, sensazione di pienezza o presenza di una massa addominale.7
Le analisi di laboratorio sono di solito normali e la localizzazione più frequente è la coda del pancreas, seguita dal corpo.8 La diagnosi si basa di solito sugli esami di imaging (ecografia, TC e RM), che dimostrano una massa ben delineata, incapsulata ed eterogenea (solido-cistica) con occasionali calcificazioni e aree necrotiche.9 La diagnosi differenziale deve essere fatta con cistoadenoma, cistoadenocarcinoma, neoplasie cistiche mucinose, pancreatoblastomi, teratomi e tumori neuroendocrini pancreatici come le lesioni ipervascolari più frequenti. La diagnosi dovrebbe essere sospettata nelle lesioni pancreatiche solide-cistiche ipervascolari nelle giovani donne e, in caso di dubbio, l’FNA con ecografia endoscopica può confermare la diagnosi preoperatoria.10,11 Per la diagnosi differenziale con i tumori neuroendocrini, la maggior parte dei quali presenta recettori per la somatostatina, potrebbe essere utilizzato l’OctreoScan® poiché le neoplasie solide pseudopapillari mancano di questo tipo di recettori.
La diagnosi definitiva è determinata dalla biopsia e il trattamento consigliato è la resezione chirurgica. L’85% dei casi è limitato al pancreas al momento della diagnosi, e il resto ha metastatizzato al momento della diagnosi.
Le sedi più frequenti delle metastasi sono il fegato, i linfonodi regionali, il mesentere, l’omento e il peritoneo.
Il trattamento di scelta è la chirurgia; la linfoadenectomia, tuttavia, non è raccomandata quando la presentazione è focalizzata. Quando ci sono metastasi o invasione locale, la chirurgia è ancora il trattamento di scelta. Nell’analisi patologica, c’è una presenza caratteristica di aree solide alternate ad aree pseudopapillari, anche se c’è una recente segnalazione di una maggiore espressione nucleare e citoplasmatica di E-caderina e beta-catenina come marcatori specifici.12
L’incidenza di neoplasie pseudopapillari solide maligne o carcinoma pseudopapillare solido è del 15%. Alcune caratteristiche istologiche sono state associate ad un comportamento aggressivo, come l’alto tasso mitotico, l’atipia nucleare, la necrosi estesa, le aree sarcomatoidi e l’espressione del Ki-67.13 Inoltre, il Ki-67 è stato proposto come un indicatore del potenziale maligno, per cui un basso tasso (inferiore al 5%) indica una crescita tumorale lenta e una prognosi migliore.14,15 Il ruolo della radioterapia o della chemioterapia adiuvante non è chiaro, anche se sono generalmente riservate ai casi non resecabili.
Nonostante, sebbene la resezione chirurgica sia generalmente curativa, il follow-up è raccomandato per diagnosticare le recidive locali e le metastasi a distanza. La sopravvivenza globale a 5 anni è del 95%.7,16,17
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