乳房の腫瘤はがんではないのに、なぜこんなに早く大きくなるのか？
イタリアのトリノに、30歳の女性が左胸の腫瘤で来院されました。 彼女は、少し前までしこりは小さかったのですが、急速に大きくなってきたと説明しています。
彼女は2歳のときから新生児低酸素症の結果として一般的な学習障害とてんかんを患っていることを指摘している。 神経症状の治療のため、バルプロ酸ナトリウム、フェノバルビタール、クロナゼパム、リスペリドンを服用している。
患者は正常体重で、肥満度は21であった。 それ以前にエストロゲンとプロゲスチンの併用ホルモン療法を受けていたが，期待された月経開始の効果は得られていなかったという。
身体所見では、左乳頭乳輪複合体の下に、境界が不明瞭な3cmの固定した固いしこりが確認された。 超音波検査を施行したところ、左Q3-5に20×10 mmの固形で非均質な病変を認めた。 カラー・ドップラー検査では、軽度の末梢血管、不規則な縁、および音響的陰影のない乳管拡張が認められる（図）。
臨床医は両側反応性腋窩リンパ節症があったと思われ、両胸に線維性乳腺症と線維腺腫を認めます。 超音波所見から悪性腫瘍が示唆され、超音波ガイド下コア針生検が実施される。 病理組織学的に、血管腔に富む良性の線維上皮結節が報告され、偽血管腫性間質過形成（PASH）を示唆した。
診断された時点で、月経周期は不規則で、約40日から60日ごとに正常月経が起こると指摘された。
乳房の腫瘤の大きさから、臨床医は乳房切除術を行い、外科医はしこりが隣接組織からほとんど分離できないことに注目します。 切除後、腫瘍の大きさは25mmであることが判明した。 患者は翌日退院する。 病理検査の結果、PASHの特徴を持つ過誤腫様線維上皮性病変であることが確認された。
考察
このPASHの症例を報告した臨床医は、この良性間質性病変に関連するホルモンの危険因子を認識し、PASH病変の疑いを病理医に報告して浸潤癌との区別を確実にできるようにすることを強く勧めた。 1986年にVuitchらによって初めて報告されたPASHは、一般に急速に成長する触知可能な病変または女性化乳房として現れるまれな良性乳房病変である。 PASHの間質細胞の核には高密度のプロゲステロン受容体が発現しているが、エストロゲン受容体の発現はより多様である。 組織学的には、PASHは内皮様紡錘細胞が並ぶ角ばったスリット状の空間の複雑なネットワークによって特徴付けられ、高密度のコラーゲン性間質によって囲まれている。 線維芽細胞および筋線維芽細胞の増殖とコラーゲンの過剰分泌により、異所性血管に類似した嚢胞部（偽血管腔）を有する固形組織が形成される
Diagnosis
ケースレポートの著者は、主病理所見としてのPASHは稀であるが、連続した乳房標本の最大23%で偶発的に顕微鏡的PASHが認められるとしている。 診断は困難であり，術前コア生検では約35％の症例でPASHの診断に失敗している。 さらに，超音波画像診断では，病変が低エコーの卵形腫瘤として規則的な断端を示す傾向があるため，非特異的である。
良性疾患として，PASHは病理学的に低級血管肉腫と鑑別する必要があると著者らは強調する。 これは、CD31および第VIII因子の免疫組織化学的染色を支持する組織学に基づく：血管肉腫はCD31および第VIII因子陽性であるが、PASHはこれらの抗体陰性である。
治療
PASHを含む乳房病変の管理には、集学的アプローチが最善であると、臨床医の著者らは指摘する。 PASHの治療には通常外科的切除が必要であるが，コア生検で診断がつき，腫瘤が2cm未満の場合は「様子見」戦略を適用することができる。 4751>
PASHは良性および悪性の乳房病変の約25％に認められるが，癌リスクの上昇とは関連せず，むしろ保護的であると著者らは説明する。ただし，乳房と腋窩組織に腫瘍性のPASHが同発した2例の報告例がある。
それにもかかわらず，著者らは，PASHの治療を受けた患者は，PASH生検の5年以上後に同側乳癌の有病率が高くなりやすいと警告している。PASHは症例の約9～21%で再発する–おそらく手術後の残存腫瘤が残存するためであろう。
ホルモンの病因は、閉経前の女性（その多くは経口避妊薬を積極的に服用している可能性がある）、女性化乳房の男性の24～47％、ホルモン療法中または妊娠中のトランスジェンダー男性におけるPASHの報告例でより高頻度に確認されていることも、支持していると著者は述べています。
PASHは、閉経前の女性（あるケースシリーズによると、最も一般的に41～50歳の女性）、またはホルモン補充療法を受けている閉経した女性に影響を与えることに注目し、ケース著者らは、抗ホルモン療法は理論的にPASHの量を減らすことができると示唆しています。 彼らは、PASHの管理に対する代替アプローチとしてタモキシフェンを提案するケースレポートを引用し、しかし、証拠の少なさを考慮すると、アジュバント療法としての抗ホルモン療法を支持するものはない、と付け加えた。