小児酒さ
酒さは、顔面中央部の潮紅、紅斑、毛細血管拡張、丘疹、膿疱を特徴とする慢性皮膚疾患である1。 2 小児、特に思春期以前では、酒さはまれです。3 小児酒さには、血管性、丘疹・膿疱性、眼性という3つの亜型があります。 3 小児酒さの管理に関する推奨は、レトロスペクティブチャートレビューおよびケースシリーズからのデータに大きく依存している。
小児酒さの病因
酒さは、成人および小児の両方で血管運動不安定性の結果であると考えられている。 4 患者はしばしば、熱、日光、局所コルチコステロイド、辛い食べ物、熱い液体、および特定の石鹸および洗浄剤に敏感である1,3,4。 Vemuriらによる文献のレビュー5では、酒さの誘因として、血管や真皮結合組織を損傷する厳しい気候、内皮や真皮マトリックスの欠陥、血管周囲の炎症、経口摂取した化学物質、毛包の細菌叢の変化、過剰な抗菌ペプチド、フリーラジカルの存在などが報告されています。 全体として、これらの要因のどれが小児酒さの引き金になるかは不明である。
酒さの分子基盤は解明されている。 酒さ患者は顔面皮膚にカテリシジンのレベルが高いことはよく知られている。 さらに、彼らは、おそらく翻訳後修飾の変化に起因する、酒さのない成人と比較して、カテリシジンペプチドの異なる処理形態を有するようである6。そのようなペプチドの一つであるカテリシジンLL-37は、アトピー性皮膚炎7や乾癬にも関与している8。 カテリシジンLL-37は、好中球、単球、Tリンパ球の誘引を助けるとともに、抗菌作用があることから、自然免疫系と適応免疫系の両方で役割を担っている9。 12 重要なことは、ヒトの肥満細胞は、カテリシジンLL-37を含むカテリシジンの供給源であり、これらのタンパク質は、肥満細胞の抗菌能力において重要な役割を担っていることである13。
臨床症状および併存疾患
血管性酒さは、生理的紅斑と比較して数分以上持続する特徴的な紅潮および紅斑を示し、1、時には毛細血管拡張が見られることもある3。 頬、顎、鼻唇溝が最もよく侵される。2 乳頭膿疱性酒さでは、紅斑の上に丘疹および膿疱が見られる。2 開放性および閉鎖性面ぽうも症例報告に記載されているが、あまり見られない。4
眼酒さは皮膚所見があってもなくても起こりうる。 20人の小児患者（1～15歳）のレトロスペクティブな研究では、11人（55％）が眼と皮膚の両方の酒さを持ち、3人（15％）が眼症状のみ、6人（30％）が皮膚症状のみであった。 眼症状には、眼瞼炎、結膜充血、霰粒腫の再発、結膜炎2が含まれ、角膜潰瘍や瘢痕化も少なくありません16。また、患者は羞明や異物感を訴えることもあります17。 幸い、眼疾患は早期に診断されれば治療によく反応します。
Weston and Morelli19は、ステロイド酒さを持つ13歳以下の106人の子供（男性46人、女性60人）のレトロスペクティブ研究を行いました（3歳以下が29人）。 酒さの家族歴は20%にあり、クラス7のステロイドの使用歴は54%にあったが、クラス1のステロイド外用剤の使用歴は3%のみであった。 19
劇症型酒さ（顔面膿皮症としても知られる）は、通常20代および30代の若い女性に見られるまれな急性発症の発疹である20。 この疾患は、丘疹、膿疱、結節、嚢胞、排膿洞、連絡洞、およびあまり一般的ではない面ぽうによって特徴づけられる20,21。 21 多くの病変は顔面、特に額、頬、鼻および顎に認められるが、成人患者では胸部および背部の病変も記録されている。20 過去のケースシリーズを調べたところ、ほとんどの患者は健康であった。 10代に劇症型酒さを認めた症例報告20がありますが、最も若い患者は、頬に紅斑性丘疹、膿疱、嚢胞、膿性分泌洞を突然発症し、顎、口周囲、副鼻腔に拡大した3歳女児でした21
。