末期腎臓病と関係ない腎臓の透明細胞-乳頭状腎細胞癌, Clear cell-papillary kidney of end-stage renal disease。 腎血管筋腫との関係を重視した大規模コホートにおける免疫表現型および分子生物学的特徴の拡張と臨床病理学的相関関係
Clear cell-papillary renal cell carcinoma (CC-Pap RCC) は最近報告された腎腫瘍で、最初は末期腎疾患 (ESRD) に伴って報告されたものです。 形態学的，免疫組織化学的な特徴から，より一般的な明細胞性腎細胞癌や乳頭状腎細胞癌と区別される。 最近、これらの腫瘍は散発性にも報告されるようになった。 我々は，ESRDに関連しないCC-Pap RCC 64例（CC-Pap RCC 57例，腎血管腫腺腫性腫瘍の特徴を有する7例（最初にそう診断された5例を含む））を検討した。 全症例の形態学的特徴と59症例の免疫組織化学的プロフィールを、それぞれ30症例と12症例の臨床的特徴と分子生物学的特徴とともに検討した。 腫瘍はすべて、平均腫瘍径2.6cmの良好な外形を示し、管状（77％）、乳頭状（62％）、管状嚢胞状（52％）、コンパクトネスティング（21％）などの幅広い建築パターンが見られ、通常は混合型であった。 73％の症例では、腫瘍核が基底膜から離れる明確な方向性を持つ領域が認められた。 症例の92％はFuhrman核グレードが低かった（核グレード2％-86％、核グレード1％-6％）。しかし、8％の症例はFuhrman核グレード3の病巣を認めた。 4例では，上皮性腫瘍が腫瘍の<5％を占め，腫瘍の>95％は嚢胞性またはヒアリン化であった。 間質は，最小限のものから時には顕著な粘液質，ヒアリン化したものまで様々で，まれに組織化された羊歯状繊維や明瞭な平滑筋束を伴っていた。 病理学的病期は60例で，93.3％（56例）がpT1，3.3％（2例）がpT2，3.3％（2例）がpT3aで腎周囲脂肪に進展しており，信頼性の高い分類であった。 1例は凝固壊死を認め，肉腫様変化や脈管侵襲は確認できなかった。 腫瘍はCK7（100％）、HMCK（96％）、CAIX（94％）、vimentin（100％）、AMACR、RCC、TFE3が陰性であり、CD10が24％に陽性であったという極めて典型的な免疫プロファイルを示した。 仮想核型分析、蛍光in situハイブリダイゼーション、3p欠損ヘテロ接合性分析により、染色体異常の再発を認めた症例はない。 しかし、VHL遺伝子の変異は3例で認められた（エクソン1に2例、エクソン3に1例）。 臨床的なフォローアップ情報が得られたのは患者の47％で、平均および中央値はそれぞれ47カ月および37カ月であった（範囲：18カ月から108カ月）。 1例はVHL症候群と多発性良性嚢胞を合併していた。 いずれの症例も局所再発、転移、病死は認めなかった。 形態学、免疫表現型、分子生物学的研究は、典型例、平滑筋が顕著な例（いわゆるRAT）、ESRDに発生した例に関する歴史的に発表されたデータとの間に差異はなかった。 我々の解析では、CC-Pap RCCは成人腎上皮性新生物のユニークなサブタイプであり、腫瘍はしばしば小さく、核グレードや病理学的ステージは低く、短期から中期の予後は極めて良好であることが確認された。 散発的に発生し、平滑筋間質が顕著な腫瘍（いわゆるRAT）、およびESRDで発生する腫瘍は、同じカテゴリーの腫瘍のスペクトルに含まれます。