膵臓の固形偽乳頭状腫瘍｜Cirugía Española（英語版）
膵臓の固形偽乳頭状腫瘍は、悪性化の可能性が限られている極めてまれな上皮性腫瘍である。 これらの新生物は1959年に最初に報告され、それ以来、膵臓乳頭腫瘍、フランツ腫瘍、嚢胞性乳頭上皮性固形新生物、または乳頭嚢胞性新生物という異なる名称が与えられてきたが、1996年から膵臓の固形偽乳頭腫瘍と呼ばれるようになった3。 3293>
数カ月前から心窩部痛と早期満腹感を訴え，他の症状はなかった17歳女性患者の症例を紹介する。 胃カメラで胃体部の外反圧迫を認めた。 腹部CT検査およびMRI（図1）により、膵臓本体に依存する5cmの固形後腹膜腫瘤を検出した。 超音波内視鏡検査では膵体部/膵尾部の多血性固形病変であった。 FNAにより膵臓の固形偽乳頭状新生物と診断された。 腫瘍マーカー値などの検査結果は正常範囲内であった。
MRI: 5cm大の境界明瞭な被包性腫瘍、固形嚢胞成分.
診断を疑い、脾臓および脾臓血管温存（腹腔鏡マレットガイ法）4を行い、無事成功に終わりました。 術後回復に問題はなく，術後6日目に退院した。
確定病理診断の結果，膵仮性乳頭状新生物であり，血管や神経周囲への浸潤は認められなかった（図2）。 免疫組織化学的検査ではCD56，CD10，β-cateninが強陽性であった。 プロゲステロンとシナプトフィジンは限局した陽性を示し，サイトケラチンAE1-AE3とクロモグラニンは陰性であった。
手術標本の組織学的外観：小核で異型のない偽乳頭状パターン（一部は縦裂を伴う）、ヒアルロン酸球の存在（ヘマトキシリン・エオジン×10）
膵臓の偽乳頭腫瘍は非常にまれな原因不明の膵臓新生物で、主に人生の2、30年代の若い女性が罹患します。 予後は遠隔転移があっても良好で，肝転移や腹膜転移があっても10年以上の生存率が報告されている6。臨床症状は非特異的で腫瘍の大きさに関係するが，通常は腹痛，膨満感，腹部腫瘤の存在が挙げられる7。
確定診断は生検により行われ、推奨治療は外科的切除術である。 85%の症例は診断時に膵臓に限局しており、残りは診断時に転移している。
転移の最も多い場所は肝臓、所属リンパ節、腸間膜、卵膜、腹膜である。
治療は手術であり、リンパ節切除は症状が限局していれば推奨されない。 転移や局所浸潤がある場合は、やはり手術が選択される。 病理解析では、固形部と仮性乳頭部が交互に存在するのが特徴ですが、最近では特異的なマーカーとしてE-カドヘリンやβ-カテニンの核・細胞質発現が増加しているという報告があります12
悪性固形仮性乳頭新生物または固形仮性乳頭癌の発生率は15%です。 組織学的特徴として、高い有糸分裂率、核異型度、広範な壊死、肉腫様領域、Ki-67の発現など、侵攻性の挙動と関連付けられている13。さらに、Ki-67は悪性度の指標として提案されており、低率（5％以下）は腫瘍の成長が遅く、予後も良いことを示している14,15。 しかし、外科的切除は一般的に治癒的ですが、局所再発や遠隔転移を診断するために、経過観察が推奨されます。 全体の5年生存率は95％である7,16,17