鎌状赤血球症の医学的定義
鎌状赤血球症。 異常な形態のヘモグロビンの存在によって起こる遺伝的な血液疾患。 このヘモグロビン分子は、酸素を取り込んだ後に凝集する傾向があり、長い棒状の狭窄を形成して、赤血球を鎌状の形状にさせる。 正常な赤血球は滑らかで柔軟なのに対して、鎌状赤血球は細い血管を通り抜けることができません。 鎌状赤血球が小さな血管を塞ぐと、臓器は血液と酸素を奪われます。 その結果、定期的に痛みが生じ、重要な臓器がダメージを受ける。 鎌状赤血球は10～20日程度で死滅する。 通常の120日程度ではなく、10～20日程度で死んでしまうのです。 このため、血液中の赤血球が慢性的に不足し、貧血を引き起こします。 鎌状赤血球貧血の遺伝子が両親から受け継がれないと、子供には発症しない。 この遺伝子が1つしかない場合、鎌状赤血球の形質を持っていても、病気の症状が出ないことがあります。
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