Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

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Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Abstract

19 世紀の大半、眼科鏡発見後も診断用臨床症状や視神経原発疾患の特定は混乱し正確でなかった．

© 2010 S. Karger AG, Basel

はじめに

1851年11月11日、ヘルムホルツはケニグスベルクの科学医学協会で初めて自分のAugenspiegel（検眼鏡）を公に発表しました。 すぐに出版された。 この貴重な診断法の発見があるまでは、視神経炎はしばしば他の眼科疾患、特に網膜疾患と間違われていました。

1823年に、George Frick (1793-1870) は、最初のアメリカの眼科学の教科書 (1823) で、「視神経またはその網膜への展開に何らかの直接的な病気があることによって生じる失明症」と表現していました。しかし、眼科医が登場する以前は、視神経炎をぶどう膜炎、片頭痛、網膜剥離、眼窩障害と明確に区別することができなかった。 1821年のSaundersも、鑑別診断における同様の問題を述べている。 Hughlings Jackson (1835-1911)とVon Graefe (1828-1870)は「眼科の祖」と呼ばれ、共に検眼鏡の熱心なユーザーで、優れた記述をしていますが、これらは広く聞き入れられるものではありませんでした。 1871年には、Thomas Clifford Allbutt（1836-1925）が「イギリスで検眼鏡を使って仕事をしている医師の数は、片手の指で数えることができると思う」と苦言を呈している。 また、この代表的なテキストで、彼は視神経炎と「萎縮性無明」の臨床的特徴、および虚血性視神経症との頻繁な混同を認識しました。

Edward Nettleship（ロンドン、セントトーマス病院眼科医）は、1884年に最も包括的な説明で眼球運動、ディスク外観、色覚喪失および中心視野欠損に痛みを強調しました。 彼は視神経炎の特徴を次のように正確に述べています：

「片眼に限られた視力障害、しばしばこめかみや眼窩の神経痛、眼を動かすときの痛みを伴う、多くは回復するが永久障害や全盲になることさえある、最初はほとんど、時には全く眼科的な変化はないが数週間でしばしばディスクが多少なりとも萎縮する……」。 視覚の障害は、最初はしばしば「ガーゼ」、「黄色い霧」、「暗い斑点」、「点」として表現され、見る対象を覆って不自然な色を与え、例えば、手は茶色の手袋で覆われているかのように見える」

19世紀には、視神経炎は乳頭水腫の記述用語として使用されていた。 その最も一般的な原因は、脳腫瘍であると広く言われていました。 また、視神経の個別疾患として認識されていたが、その病因はしばしば不明であった。 Nettleship の画期的な報告の後，1893 年の Thomas Buzzard の主要な総説では，播種性硬化症の病歴をもつ 5 人の患者が視神経炎と一致する回復のある視覚障害のエピソードを有していると報告された． しかし、1897年にGunnが報告した350例の大規模なシリーズと同様に、視神経炎の原因やメカニズムについては依然として議論の余地があった。梅毒が原因とは限らないが一般的であり、多くの例は定義が不明確な感染症、副鼻腔炎、タバコ弱視、ヒステリーに起因するとされていた

この混乱を明らかにしたのは2人の医師であった。 エドワード・ネトルシップとヴィルヘルム・ウートホフである。 彼らの研究までは、視神経脱髄を他の頭蓋内疾患や眼疾患と区別する上で、中心性視覚スコトームの重要性と1890年にウートホフが記述した現象は認識されていなかった。 彼は多発性硬化症において，運動時に起こる一過性の中心視のぼやけを描き，それがUhthoffの徴候として知られるようになった。 彼は、労作と疲労が視力の低下を引き起こす患者について説明した。 彼の患者XVIIIは、部屋の中を歩き回った後、右目で6/200、左目で1/6だった視力が、それぞれ4/200、14/200に悪化した。 4058>

図1

Uhthoff’s ‘Untersuchungen über die bei der multiplen Herdsklerose vorkommenden Augenstörungen’ 1890 …

‘Finally I have mention a phenomenon that I observed in four cases, in bodily exercise with fatigue caused a marked worse of vision’ (fig. 1).

Uhthoff は1904年の英国医師会眼科部会での討論で視神経炎の身体的徴候と病因の両方を説明しました。

「私も後球神経炎の臨床的な視力障害の形態、その始まりと経過、回復能力、新鮮な症例では眼球を動かすと痛いこと、視力が障害されてから眼科的現象が遅れて現れること、網膜に特徴的な中心変化がないこと、視野に陽性欠陥がないことなどだと思う」。, は、視神経が障害の主な原因であることを物語る症状である。 …

「120例のうち半数以上で、病因を見つけることができなかった。 その結果、梅毒14回、遺伝性11回、播種性硬化症6回、月経異常5回、妊娠6回、風邪の影響5回、急性出血3回、隣接腔の障害3回、眼窩周囲炎3回、外傷2回、インフルエンザ2回、腸チフス1回、マラリア1回、多発神経炎1回の診断に成功した。4058>

視神経乳頭と視野について詳しく説明し、「脳腫瘍と結核性髄膜炎を除いて、播種性硬化症ほど眼科的変化をしばしば伴う神経系の病気はない（タブも含めて）」と結論づけた。’

この現象は特に視神経炎の一時的な悪化と関連しているが、患者によっては疲労や感覚症状も悪化することがある。 また、Uhthoff徴候は他の視神経疾患でも認められているが、視神経炎との関連が最も多く、罹患した患者はMRI異常のリスクや多発性硬化症の発症リスクが高まる。 通常、運動中や熱いシャワー、入浴中に片方または両方の中心視野に一過性の「ぼやけや暗い斑点」が生じ、数分以内に回復する。 症状の経過や、顕性多発性硬化症の予後については、別のところで詳しく説明している。 体温が1.6℃上昇すると、健常者と脱髄視神経患者の両方で、パターン視覚誘発電位（P2）の中心伝導時間が遅延する。 しかし、運動によって誘発されるウートフ症状には、それ以下の温度上昇が伴うことが多く、軸索ナトリウムフラックスと乳酸アシドーシスの代謝変化が、温度変化のみよりも重要である可能性がある ……。 運動系では、ウートフ現象は、中心運動伝導時間（CMCT）の延長に伴う伝導ブロックの変化によるものです。 伝導ブロックとは対照的に、CMCTは温度による重要な影響を受けない。 これは、脱髄部位では電位依存性ナトリウムチャネルがより急速に不活性化され、その結果、神経インパルスが生成されないためである。 軸索の影響を受けていない部分の伝導は損なわれていない。 さらに、分節性脱髄は、結節間隙のわずかな広がりでも伝導ブロックを引き起こすことがある。 伝導の部分的な回復により、脱髄した軸索に沿ったナトリウムチャネルの出現と、より連続的な伝導様式（または微小塩基性）の採用に関する神経機能の変化を補うことができる。 ウートホフはメクレンブルク・シュヴェリン大公国のヴァーリンに生まれた。 1873年に学業を開始し、テュービンゲン、ゲッティンゲン、ベルリンの各大学に入学した。 1877年、ベルリンで博士号を取得した。 ハインリッヒ・レオポルト・シェーラー（1844-1918）の助手を務め、ベルリンでリハビリテーションを受ける。 1890年、ウートホフはマールブルクに赴き、教官となり、1896年にはブレスラウでC.F.R.フェルスター（1825-1902）の後を継ぎ、1923年に引退するまで、教官を務めた。 Bielschowskyは彼を臨床神経眼科の真の創始者と評した。

図2

Wilhelm Uhthoff.

第一次世界大戦中、Uhthoffは、脳への榴弾損傷を受けた兵士の診察に基づいて、網膜と皮質の接続についてGordon Holmesに考察を述べた。 その結果、網膜は大脳皮質に詳細に投影され、黄斑は踵骨領域で表され、亀裂の境界に沿って放射状のゾーンが連続することが示唆された。 ウートホフは、英国医師会眼科部会の年次総会で頻繁に論文を発表し、議論を交わした。 そして、Stereoscopischer ophthalmolog、Handbuch der Augenheilkunde (Leipzig, Engelmann) の数版、脳血栓静脈炎、梅毒、結膜炎に関する研究など多くの論文を発表し、1915年には、後にFoster Kennedy症候群として知られることになる障害について初期の記述をした論文を出版している …

Edward Nettleship (1845-1913) (fig. 3)

Nettleship は Kettering Grammar School で教育を始め、その後農業と獣医学で学ぶよう説得され、1867 年に London Society of Apothecaries で資格を取得し医学へと移行する。 そして、1870年にFRCSを取得した。 幼い頃からバードウォッチングに熱中していたことから、彼は「バード・ベアリング・ネッド」というニックネームで呼ばれるようになった。 ロンドン病院ではジョナサン・ハッチンソン（1828-1913）の下で働き、眼科に興味を持った彼は、おそらくこの分野に進むことになったのだろう。 ムーアフィールズ眼科病院で学び、ハッチンソンとの関係を続け、ワレン・テイ（1843-1927）とも親交を持った。 彼のキャリアの大部分は、1878年から1895年までセント・トーマス病院で眼科医および講師として、また1882年から898年までムーアフィールズ病院で外科医として勤務したことであった。 また、個人診療も盛んであった。 同時代の人々は、彼の極めて綿密で正確な観察力と産業について述べている。 これは特に遺伝性眼疾患患者の系譜に応用され、特に先天性夜盲症の遺伝的伝播について重要な発見をもたらした。 引退後の1912年5月2日、ジョナサン・ハッチンソン、ビクター・ホースリー、デビッド・フェリエ、ヒューリング・ジャクソン、ヘンリー・ヘッドの推薦により王立協会会員に選出された。 遺伝性眼疾患、白内障、中毒性弱視、色覚異常に関する多くの論文を寄稿した。

図3

Edward Nettleship .

Ophthalmological SocietyのNettleship Medalは彼の仕事を称えている。

脚注

1

ヘルムホルツは、ブルッケ自身が1847年の検眼鏡の発明にあと一歩のところまで来ていたことを認め、イギリスの外科医ウィリアム・カミングは1846年に「網膜と目の後部の病気を検出する」ための器具のアイデアを述べており、チャールズ・バベッジも1847年にそう述べています。

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J.M.S.. Pearce

304 Beverley Road

Anlaby, East Yorks HU10 7BG (UK)

記事・出版物詳細

最初のページプレビュー

Received: 2009年11月14日
受理されました。 2009年11月14日
オンライン公開。 2010年04月07日
発行日：2010年04月

印刷ページ数。 5
図の数: 3
Number of Tables: 0

ISSN: 0014-3022 (Print)
eISSN: 1421-9913 (Online)

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