Molecular and Clinical Oncology
Introduction
腸間膜に発生する原発性腫瘍はまれな腫瘍として報告されているが、画像診断システムの向上により、小さな原発性腫瘍はより容易に同定されるようになってきている。 パラガングリオーマ（1、2）、脂肪腫（3）、シュワンノーマ（4、5）、平滑筋肉腫（6）、脂肪肉腫（7）、骨肉腫（8）、消化管間質腫瘍（GIST）（9）、孤立性線維性腫瘍（SFT）（10）、血管腫（11）、リンパ管腫（12）、平滑筋腫瘍（10）およびいくつかのタイプの嚢腫（13）である。 腸間膜に発生した原発性腫瘍の患者の大半は腹痛を呈し、超音波検査および/または腹部コンピュータ断層撮影（CT）および/または磁気共鳴画像（MRI）が実施される。 これらの間葉系腫瘍の最も一般的な症状は、部位や大きさにもよるが、腹痛、吐き気、嘔吐、腹部膨満感、食欲不振である。 また、無症状であっても、定期検診で腫瘍が発見される場合もあります。 確定診断は病理学的検査で行われます。 本症例は、画像上だけでなく病理検査上も典型的な特徴を欠く若年者の原発性腸間膜性固形腫瘍であったため、手術のガイドラインを作成するために症例を積み重ねることが重要である。
症例報告
16歳日本人男性が突然の嘔吐と強い右下腹部痛で守口敬仁会病院救急外来を受診した。 腹部CT検査では、大動脈左側と左腎臓下端の高さに石灰化を伴う直径2cmの異常腫瘤を検出した（図1A、B）。 造影CTの結果，腫瘍は中心部に早期増強がみられたが，辺縁部にはみられなかった（図1C）。 MRIではT1強調画像で筋組織に類似した低輝度信号が認められ（図1D）、T2強調画像では辺縁部と比較して病変内に高輝度が認められた（図1E）。18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomographyでは病変内に異常摂取なし（データ省略）、血管造影画像では上腸間膜動脈から分岐し腫瘍に供給する動脈が2本認められた（図1F）。 腫瘍マーカーやその他の検査データからは特異的な診断は得られず、内視鏡検査でも病変は確認されなかった
これらの所見から、腫瘍は腸間膜から発生したものと判断された。 CTおよび造影CT検査では傍神経節腫、シュワンノーマ、平滑筋腫、平滑筋肉腫が示唆されたが、本症例のMRI画像では基準を満たす腫瘍型は存在しなかった。 手術中、内視鏡で腫瘍が確認できなかったため、腹部切開を行い、さらに調査を行った。 空腸テーマ管内，Treitz靱帯肛門側に直径3cmの多血性腫瘍を認めた（図2A）。 腫瘍には被膜がなく、比較的外接性に富んでおり、周囲の脂肪組織とともに容易に摘出できた。 腫瘍の周囲の特定のリンパ節も剥離された。 リンパ節からの凍結プローブには異型細胞は含まれていなかった。
組織学的には、ヘマトキシリン・エオジン染色された組織にはいくつかの成分が含まれていた。 この病変の中核は、葉巻状または先細りの核と著しく細長い明るい好酸性細胞質突起を有する紡錘形細胞の増殖であった（図3A）。 これらの細胞は、散在するリンパ球を含む多量の粘液性マトリックス中に分布していた。 免疫組織化学的検査では，紡錘形腫瘍細胞は平滑筋アクチンに陽性であったが（図3B），S-100蛋白と未分化リンパ腫キナーゼには陰性であった（データは示していない）． 腫瘍の周囲には多数の血管といくつかの神経およびリンパ組織が観察された（図3CおよびD）。 異型度は低く、有糸分裂は稀であった。 これらの組織学的所見から、腫瘍細胞は平滑筋細胞由来である可能性が非常に高いと判断された。 しかし、いくつかの血管を伴う粘液質のマトリックスは、平滑筋腫や血管腫に特徴的なものではありません。 軟部組織病変の経験が豊富な病理医と数回相談した結果、腫瘍は「生物学的可能性が不確かな粘液性平滑筋新生物」と判定された。 この症例報告および付随する画像の公開について、患者から書面によるインフォームドコンセントを得ている。
考察
腸間膜由来の間葉系腫瘍は、傍神経節腫（1、2）、脂肪腫（3）、シュワノーマ（4、5）などの良性腫瘍だけでなく、平滑筋肉腫（6）、脂肪肉腫（7）、骨肉腫（8）などの悪性病変を含む数種類の報告がされています。 また、GIST（9）、孤立性線維性腫瘍（10）、血管腫（11）、平滑筋腫瘍（10）、デスモイド腫瘍（14）、線維腫症（15）など、高リスクで予後不良の間葉系腫瘍も存在します。 von Recklinghausen病のように腸間膜に神経線維腫を認める例も報告されている(16)。 リンパ腫やCastleman病も考慮しなければならない(17)。 その他、リンパ管筋腫症（18）、侵襲性血管筋腫（19）、非腫瘍性病変である過誤腫（20）、板状組織炎（21）、血腫（22）、放線菌症（23）などの稀な症例が報告されています。 患者の年齢が様々であるため、患者の年齢に応じて診断することは困難である。 また、術前診断が困難な腫瘍が多いため、切除した腫瘍の病理診断が今後の経過観察に重要である。
本例と最も類似した前例は、直径20cmの大型で悪性化しやすいと考えられる原発性腸間膜平滑筋腫瘍（10）である。 子宮外平滑筋腫瘍は、病理組織学的に悪性度を示さない場合でも、子宮腫瘍と比較して悪性度を示す可能性があることが確認されている。 本症例では、腫瘍は小さいが非典型的であり、慎重な経過観察が必要である。 平滑筋細胞の増殖に一部の神経線維が関与していたことが、主訴である徘徊痛につながったものと思われる。 結論として，検出技術の向上により，腸間膜など体内深部に存在する小腫瘍の同定頻度が高まっている。本症例の悪性度は不明であるが，悪性あるいは悪性の可能性を持つ腫瘍は多数存在するため，特に若年者においては，画像診断が不確実な腫瘍は切除し，注意深く経過観察することを勧める。 良性か悪性かの判断がつくまで、画像診断が不明確な症例の病理学的特徴を蓄積していく必要がある。 本症例は、腸間膜腫瘍を未分類の新生物として扱うことを検討する一助となる可能性がある。
謝辞
本腫瘍の診断について、ハーバード大学病理学教室Christopher D.M. Fletcher教授（米国・ボストン）と京都府立医大病理学教室の小西英一准教授（日本）に感謝する。
用語解説
略語集
略語集。
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CT |
computed tomography |
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MRI |
magnetic resonance imaging |
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GIST |
消化管間質腫瘍 |
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SFT |
孤状線維性腫瘍 |
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H- (※)E |
hematoxylin-eosin |
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