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Discussion
今日の人工内耳研究分野の最も重要な問題は、前舌ろう児における音声と言語の成果における膨大な変動と個人差を理解し説明することです。 冒頭で述べたように、成果のばらつきの理解に大きな進展がない主な理由の1つは、現在使われている成果や利益を評価する従来の方法が、聴覚や言語能力に関するエンドポイントや製品ベースの臨床指標の小さなバッテリーに依存しており、聴覚障害によっても影響を受け、音声や言語の成果に影響を与える、より根本的な中核神経認知プロセスに十分に注意を払っていないからです（Pisoni、2000年）。
この論文では、セントルイスプロジェクトで検査した112人の舌先性難聴児のグループにおいて、人工内耳使用8年後の即時記憶容量と言語リハーサル速度の発達に関するいくつかの新しい知見を報告した。 参加者はボランティアでこの研究に参加し、資格のある者は全員含まれたが、彼らの人工内耳の使用と研究への応募の決定は無作為ではなかった。 したがって、標本選択バイアスがこれらの結果に及ぼす影響を考慮する必要がある。 この研究に参加したサンプルは、北米のインプラントプログラムや教育現場から集められたもので、非言語性知能指数の平均値と標準偏差（それぞれ103と16）は、同年代の健常者の標準サンプル（すなわち100と15）に近い値を示している。 しかし、これらの子どもたちは一般集団とは異なる点がいくつかあった。 家庭での会話は英語だけであり、さらに診断された障害を持つ子どもはサンプルに含まれていない。 さらに、親の教育水準と所得水準の平均は、一般のアメリカ人集団の平均よりも高かった。 最初のサンプルのうち72人がフォローアップテストに来なかったため、さらに選別が行われた。 子どもの成績がそれなりに良いと感じている家庭の方が、フォローアップテストに戻る可能性が高かったかもしれない。 112名のフォローアップ参加者は、PIQ、CI時の年齢、家族の社会経済的地位において、再参加しなかった72名と差がなかったが、再参加者はCI-E時の音声知覚、音声明瞭度、言語得点が有意に高かった（本編Geersら、2010を参照）。 追跡調査への参加を辞退した家族の中には、子供が人工内耳を使わなくなった、あるいは家族が期待したほどの成果を得られなかったという理由で、参加を辞退した人もいたかもしれません。 このようなサンプル選択要因により、人工内耳を長期間使用している青少年のディジットスパンのスコアが過大評価され、平均文期間が過小評価された可能性がある。 また、サンプルの選択性により、言語リハーサルの速度と言語成果との関係を過小評価する結果となった可能性がある。 Pisoni and Cleary (2003)が行ったCI-Eサンプルの即時記憶容量と言語リハーサル速度の先行分析に基づき、この2つの情報処理に関する中核的な神経認知指標、即時記憶容量と言語リハーサル速度は、従来のすべての発話と言語の結果指標の構成要素であると仮定した。 8年間のインプラント使用・使用経験による前方・後方桁間隔と発話速度の経時的変化と、中核的な発話・言語成果指標のサブセットを用いた一連の相関分析により、このろう児グループにおけるインプラント後の成果の変動と関連する、根底の神経認知情報処理因子に関する多くの新しい知見が得られた。 このことは、人工内耳の有益性にもかかわらず、健聴児と比較して一貫した遅れと発達の遅れを反映している。 しかし、Digit Spanの合計得点は、Digits ForwardとDigits Backwardのサブセクションの基礎となるより基本的な情報処理能力の発達における重要な差異を隠してしまう（Rudel & Denckla, 1974, St Clair-Thompson, 2010）。 さらに、Digits ForwardとDigits Backwardは関連しながらも、独自の分散の重要な構成要素を持っているという多くの証拠がある (Alloway, 2007; Gathercole & Alloway, 2008)。 したがって、Digit Spanの合計得点に基づく結果は、Digits ForwardとDigits Backwardの個別の得点との関連で慎重に解釈されるべきである。
Digits Forward（LDSF）について、サンプルの約75％はCI-Eでは平均よりかなり低い得点だったが、CI-HSではほぼ半数が平均範囲（平均より1SDか高い得点）に収まった。 このことは、8年間で、音韻コーディングと短期記憶（言語情報に対する暗記的な連続項目・順序記憶であり、精神的な変換や他の認知処理操作の同時管理が要求されない）の能力が、標準と比較して向上したことを示唆している。 しかし、サンプルのかなりの部分においてこのような改善が見られたにもかかわらず、多くの子どもたちはLDSFに改善が見られないか、あるいはNHの子どもたちに比べて著しく遅れをとり続けていることがわかった。 5150>
一方，CI-E時のDigits Backward (LDSB) subtestで規範平均より1SD以上低い得点は23％に過ぎなかったが，この数字は8年の間に増加し，より多くの子どもが言語ワーキングメモリ能力（同時精神処理が必要な場合の言語記憶能力）に極めて特異的な弱さと遅れを示していることが示された。 音韻短期言語記憶の発達と言語性ワーキングメモリの発達の分離のさらなる証拠は、Digit Spanのサブグループプロファイル分析によって示された。この分析では、サンプルの75％以上が8年間でLDSFに改善を示したのに対し、LDSBに改善を示したサンプルは全体の約45％にとどまった。 一方、WISC-IIIの標準サンプルでは、8歳（LDSF=5.3、LDSB=3.3）と16歳（LDSF=6.7、LDSB=4.0）でLDSFとLDSBはほぼ同じ量（約1.5桁）増加した。5150>
LDSBとは対照的にLDSFで改善が見られる傾向が強いのは、学習、記憶、および注意に関連するいくつかの要因の結果である可能性があります。 人工内耳から提供される入力は本質的に連続的かつ時間的であり、LDSFに関連するタスクの要求により近いため、LDSFスコアの改善は、新しい聴覚体験と、音と時間変動する時間パターンに触れ、アクセスすることに関連する活動の直接的利益を反映していると非常に思われる。 最近、Conwayら（2009）は、聴覚入力の経験や活動が、暗記型音韻記憶戦略を含む幅広い領域一般的な順次処理能力を発達させることを示唆している。 また、LDSFの改善の一部は、平均値への回帰の結果である可能性もある。平均値よりかなり低い得点は、変化なしや低下よりも、（偶然に基づく）再試験で改善を示す可能性が高いからである。 しかし、LDSFの改善の程度は、言語学的な成果とも関連していることが判明しており（表2）、何らかの意味のある（すなわち、）ことを示唆しているので、平均への回帰だけではLDSFの改善を完全に説明することはできないだろう。 一方、Digit Span Backwardは、実行制御と処理、集中、計画の指標であると広く考えられており、即時記憶の言語情報を何らかの認知的負荷の下で積極的に操作することが含まれる（Pickering & Gathercole、2001年）。 また、Digits Backward課題は視覚-空間記憶戦略や遂行機能スキルにもアクセスすることが示唆されており、これらは人工内耳の経験や活動によって直接的に強化されない可能性がある（Wilson & Emory, 1997参照）
今回の一連の結果は、Digits Forward課題の得点は、健常者の発話や言語の成果とも強く関連していることを示しているが、Digits Backward課題の得点は健常者の高次言語処理成果のみとの関連であった。 このような経時的な相関の解離は、Digits Forward課題によって測定される迅速な音韻コーディングと言語的連続性短期音韻記憶が、強固な音声知覚と音声言語能力の発達に不可欠な基礎的な構成要素であることを示しているのかも知れない。 言語処理課題では、音声、単語、文の意味を意識的なワーキングメモリに符号化、保存、維持する必要があり、長い音声単語や文がリアルタイムで認識、符号化されます。 短期音韻記憶に大量の言語情報を迅速に符号化、保存、維持する能力は、読み、書き、数学的認知など、言語に依存する幅広い処理領域において、言語媒介プロセスを使用する学習において大きな優位性をもたらします。 その結果、Digits Forwardスコア（CI-E時およびCI-EからCI-HSへのDigits Forwardの変化）と発話および言語の成果との間に8年間にわたる時差のある有意な相関が示され、脳、行動、言語処理能力の多くの側面が急速に発達する長期にわたる強い予測関係が実証された
その一方でDigits Backwardスコアには語彙知識、音声言語理解およびリーディングスキルなどの高次言語測定のみ有意に相関することが示された。 この発見は、多くの先行研究と一致しており、Digits Backward Spanで測定される同時精神操作中の言語ワーキングメモリは、より基本的な音声知覚や音韻コーディングよりも理解力、情報統合力、組織化力に重要であることが示唆された。 また、Digits Backwardは、能動的な精神制御、計画、推論を含む複雑な実行機能スキル（Baddeleyの「Central Executive」）や、視覚-空間処理と強く関連していることが、以前の研究で示されている（Engleら、1999；Pickering & Gathercole、2006）。 視覚-空間処理、実行機能、推論能力は、音声知覚、音声認識、音声生成、音声明瞭度などの能力を評価する、より基本的な低レベルの音韻処理課題よりも、リアルタイムのオンライン言語理解・生成を含むより複雑な学習状況で発揮される傾向がある。 音声認識は、いくつかの重要な方法でDigit Spanのスコアに影響を与える可能性があります。 (1)数字知覚の失敗率の増加（数字を認識できない、または不正確に認識する）、(2)課題の認知負荷の増加（知覚に多くの注意力を割く必要があり、ワーキングメモリに使える認知リソースが減る）、(3)STMにおける音韻情報の内部認知表現の質および特異性の減少、などです。 後者の2つの効果（認知負荷と表象の特異性）は、劣化した聴覚入力がワーキングメモリ能力に及ぼす影響を説明する可能性がある。 例えば、短期記憶やワーキングメモリの課題には、記憶課題中に認知資源を管理・指示するとされる中枢実行系の働きが関与している（Baddeley, 2007）。 音声知覚に伴う認知負荷の増大は、中枢実行系にさらなる負担をかけ、ワーキングメモリーの効率を低下させるでしょう。 同様に、STMにおける音韻情報の表現上の特異性が低下すると、記憶と検索がより困難なものとなる（Oberauerら、2000；Conlinら、2005；Francis & Nusbaum、2009）。 最初の効果（項目識別の失敗）は、いくつかの数字リストに対して影響を及ぼしている可能性がある。 しかし、本研究のデータは、この要因がDigits ForwardとDigits Backwardにほぼ等しく影響すると推定されるため、項目認識失敗率だけが重要な要因ではないことを示唆している（両者は、試験官が1秒間隔で読む数字の連続リストとして同一に提示されているため）。 しかし、Digits ForwardとDigits Backwardの結果のパターンは、標準値との比較、経時変化、発話や言語の成果との関係において異なっていた。 したがって、音声知覚の違いがDigit Spanの結果に寄与していると考えられる。それは、ワーキングメモリのプロセスに直接関係するもの（認知負荷と表象の特異性）、ワーキングメモリのプロセスよりも知覚に関係するもの（知覚障害）であると考えられる。 5150>
Digits ForwardとDigits Backwardが異なる神経認知過程を測定するという発見は、他の研究者によって報告・議論されており、この臨床サンプルに限ったことではない（Gathercole & Alloway 2007; 2008）。 しかし、我々は、Digits ForwardとDigits Backwardの間に、発話と言語の結果との予期せぬ関連を見出した。 Digits ForwardとDigits Backwardのスコアの改善度合いに基づいてディジットスパンプロファイルを使用してグループを分けると、約半数が両方のディジットスパンに改善を示し（LDSF+/LDSB+）、さらに約1/3がLDSFに改善を示し、LDSBには改善が見られませんでした（LDSF+/LDSB-)。 これらのサブグループはいずれも、言語知覚と言語スコアの総合結果も最も良好であり、互いに差はありませんでした。 しかし、Digits Forwardの改善が見られなかった2つのグループ（LDSF-）では、Digits Backwardの改善がより悪い言語学的結果と関連しており、LDSF-/LDSB+グループは8つの結果指標すべてにおいて最も低いスコアを示しました。 後方視差はサンプル全体において言語機能の向上と関連しており，後方視差で測定される技能（言語中枢実行制御とワーキングメモリー能力）は，一般に言語学習，理解，読解の重要な前提条件と考えられているため，この発見は予想外だった（バデリー，ガザーコール＜5305＞パパニョ，1998；ガザーコール＜5305＞アローイ，2007；2008）。 LDSF-/LDSB+サブグループの他の特性（学校でのSCとOCのコミュニケーション戦略の使用や、言語IQやパフォーマンスIQの違いなど）を調べても、LDSF-/LDSB-グループとLDSF-/LDSB+グループの間に有意差が見られなかったため、この予想外の発見を説明することは困難である。 特に、Verbal IQでは、LDSF-群、LDSF+群ともに低いスコアであったが、互いに差はなかった。 また、LDSF-/LSDB+群では、学校でのコミュニケーションモードがOCではなくSCである子どもの割合が69％と大きく（ただし、他の群と比較して統計的に有意ではない）、LDSF-/LSDB+群では、学校でのコミュニケーションモードがOCではなくSCである子どもの割合も大きく（ただし、他の群と比較して統計的に有意ではない）なっています。 5150>
Digit Spanが一部の児童で改善し、他の児童では改善しなかったのとは異なり、言語リハーサル速度はCI-EからCI-HSまでほぼすべての対象者で一貫して改善した。 さらに、McGarr-7 DurationsはCI-EとCI-HSで強い相互相関があった。 これらの知見は、言語リハーサル速度の向上が人工内耳装用児に普遍的であること、初期の言語リハーサル速度の測定がその後の言語リハーサル速度および即時記憶能力の確実な予測因子であることを実証している。 実際、McGarr-7 Durationsとすべての言語学的結果の相関はすべてのケースで-0.45を超え、約半数の結果変数で-0.60を超えた。 これらの値は、8年後の転帰を予測する単一の行動指標（McGarr-7 Duration）としては、極めて高い値である。 さらに、ほとんどの症例において、CI-E時のMcGarr-7 Duration得点とCI-HS時の言語発達結果との時間差相関は、CI-HS時のMcGarr-7 Duration得点とCI-HS時の言語発達結果の相関よりも強かった（後者は発達における同じ時点を比較しているにもかかわらず、であった）。 これらの新しい知見は、ベースライン時の言語リハーサル速度の測定値が、8年間の人工内耳使用後に得られた言語リハーサル速度の測定値よりも、より強い言語発達の予測因子であることを示唆している。 つまり、言語リハーサル速度が言語発達に与える影響は、その子がどこで終わるか（例えば、8歳）よりも、どこで始まるか（例えば、8歳）に大きく依存するようである。 5150>
今回の結果は、言語リハーサル速度が、人工内耳装用児の言語能力と同時に発達する中核的な基礎過程であることも示唆しています。 音韻コーディングと処理の効率、速度、流暢さは、McGarr-7 Durationsに反映され、迅速に符号化、処理、即時記憶に保存できる音韻情報の量と「処理能力」を高めることによって、音声言語の結果に影響を与えると思われ、子供は単位時間あたりより大きな言語情報の塊を知覚、リハーサル、検索できるようになります（Neufeld et al.、2007）。 長期にわたる発達の中で、情報の容量や流れが変化するのは、長期記憶から言語情報を符号化し、リハーサルし、取り出すという経験や練習の効果が大きいからであろう（Hart & Risley, 1995; 1999）。
本研究の結果は、即時言語短期音韻記憶（本研究ではDigits Forwardで評価）、即時言語ワーキングメモリ（本研究ではDigits Backwardで評価）、言語リハーサル速度（本研究ではMcGarr-7 sentence durationsで評価）が聴覚、言語、言語経験と同時に発達する中核的基礎神経認知因子で、内耳装用児童の異なるスピーチと言語の結果に幅広く影響することを示すものである。 これらの神経認知の中核となる因子は、8つの異なる従来の言語成果指標との相関に加えて、特に表4に示すMcGarr-7 Durations and Digits Forward spanの得点と相互に相関している。 この2つの課題に共通する神経認知的要素は、「表象効率」、あるいはより一般的には「情報処理能力」として概念化することができ、短期ワーキングメモリから音韻および語彙表現を迅速かつ流暢に符号化、保存、維持、検索できる度合いを反映している。 また，小児期に人工内耳を装用し，高度に劣化した音響・音声入力に基づいて音声言語能力を学習・発達させている子どもたちにとって，表出効率と情報処理能力は，音韻処理能力の発達を支える中核的な神経認知的要因でもある。 我々は、聴覚障害児が迅速かつ効率的に音韻・語彙表現を構築し、意識的ワーキングメモリにこれらの表現を符号化、保存、操作できる程度が、長期的な発話と言語の成果に関連していることを示唆している。
表象効率、即時記憶能力、言語リハーサル速度など、これらの中核的な基礎的神経認知過程と人工内耳装用児の言語成果との関係を理解することは、臨床研究者に新しい基礎知識と理論的洞察をもたらし、人工内耳のパフォーマンスが低いと思われるろう児への介入と治療の新しいアプローチの開発に利用できるかもしれない。 さらに、音声や言語の成果のばらつきや個人差の原因となる根本的な神経認知的要因に関する新しい知識や理解は、人工内耳埋め込み後に音声や言語の成果が低くなるリスクの高い聴覚障害児を幼少期に特定する新しい方法を開発するために利用できる可能性があります。 これは、言語と神経認知の発達における重要な時期であり、音声知覚、話し言葉の認識、語彙知識、文生成、音声明瞭度、話し言葉の理解、読みにおける特定の問題に関連する、選択した情報処理領域の遅れや欠損を改善するための新しい介入を開始できる（アロウェイ & ガザーコール、2006年）。 しかし、治療プロトコルを開始する前に、介入の対象とすべき根本的な神経認知処理領域を特定することが必要である。 例えば、本研究では、Digits Forwardで評価した即時言語音韻短期記憶は、言語発達と強く関連しており、健聴児と比較して遅れていることが明らかになった。 最近、私たちの研究チームは、Cogmedワーキングメモリートレーニングプログラムを使用して、少数の聴覚障害児の神経認知機能の中核となるこの分野の改善を試みる試験的な実施可能性調査を完了しました。 コグメドワーキングメモリトレーニングは、コンピュータを使った25セッションの記憶エクササイズで、5週間かけて行われ、ワーキングメモリと実行機能を強化するようにデザインされています（Klingberg et al.、2005）。 その結果、言語音韻記憶（Digit Spanで評価）だけでなく、文章記憶、注意、集中、遂行制御の向上が見られた（Kronenbergerら、2009年）。 5150>
要約すると、この論文で報告された結果は、聴覚障害児の人工内耳の利点を評価するために使用される従来の言語成果指標のバッテリーを大幅に拡大することの有用性を明確に示しています。 私たちの長期的な目標は，人工内耳装用児の言語機能の発達の根底にある中核的な神経認知プロセスを特定し，言語発達のこれらの領域で脆弱性を示す子どもたちの成果を改善するために，科学的根拠に基づく有効な新規介入策を開発することである
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