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DISCUSSION
通常、血液塗抹では核に3～4分割が70%で、2分割が15～20%、4分割以上が5%、分割のない核は約3～5%である好中球を示す
Pelger-Huët 異常は常染色体優勢の先天的なものである。 良性の疾患である。 好中球はダンベル状の両葉核（pince nez patternとも呼ばれる）、核分裂片の減少、核クロマチンの粗い凝集を特徴とする。 PHA細胞では、細胞サイズ、細胞質の外観、顆粒の染色性は正常な成熟好中球に類似している。
染色体1q41-43に存在するラミナB受容体の遺伝子異常は、核膜の形を制御する足場タンパク質である核ラミンとヘテロクロマーの異常輸送に関与し、Pelger-Huët異常の形態異常をもたらすとされている。
ペルガー・ヒューエ異常の細胞は、貪食・殺傷機能に影響を与えることなく、依然として正常な寿命を有している 。
好中球の核の低分割と過剰なクロマチンクランプを特徴とするPPHAと同様の後天性好中球形成不全は、血液疾患やいくつかの臨床状況、特にタクロリムス、ガンシクロビル、コトリモキサゾール、イトラコナゾールフルダラビン、リツキシマブ、シタラム、ロラゼパムなどの特定の薬剤の効果下で記載されてきた …。 薬剤によるPPHAの多くは、より均質な単葉の核を持つ好中球を有しています。 しかし、我々の症例のように二枚舌になることもある。 (図1、図2）2）。 骨髄異形成、骨髄性白血病、二系統性急性リンパ性白血病に見られる他の後天性または偽ペルガー・ヒューエ異常PPHAと、この良性後天性または常染色体優性のタイプを区別することは、最近の事例報告にあるPHAPHAを骨髄増殖性疾患と誤解して、骨髄処置を含む不必要な検査につながる事実を考えると必要である 。 PPHA は、骨髄異形成症候群、骨髄増殖性疾患、急性骨髄性白血病、HIV、結核、マイコプラズマとも関連することがあ る。 RA、DM II、甲状腺機能低下症、l-サイロキシン、ヒドロキシクロロキン、メトトレキサートとPPHAとの関連は文献上報告されていない。 さらに、イブプロフェン使用とPPHAとの関連性を裏付けるものとして、イブプロフェン中止後に血液塗抹標本が正常値に戻ったことが挙げられる。 MoreiraらやDeutschとMandellも、イブプロフェン使用に起因するPPHAの症例を報告している
総WBC数が正常で、明らかな説明なしに左側に著しくシフトする場合は、PHAPPHAを考える必要がある。 また、本症例は自動血球計数装置ではなく、直接顕微鏡による末梢塗抹標本検査の重要性を強調している。 末梢塗抹標本検査と臨床医側の薬剤性PPHAに対する認識により、PPHA症例における広範な帯状疱疹のワークアップを防ぐことができる
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