Anoreksja restrykcyjna

Anoreksja restrykcyjna

POGLĄD: Co każdy lekarz musi wiedzieć

Anorexia nervosa jest poważnym zaburzeniem z istotnymi powikłaniami medycznymi i współwystępowaniem zaburzeń psychiatrycznych. Anorexia nervosa zagraża życiu i ma najwyższy wskaźnik śmiertelności spośród wszystkich zaburzeń psychiatrycznych. Anorexia nervosa często pojawia się w okresie nastoletnim, ale może również rozwinąć się w dzieciństwie. Zaburzenie to dotyka zarówno dziewczęta, jak i chłopców. Anorexia nervosa jest uleczalna. Wczesne rozpoznanie i interwencja w odpowiednim czasie w oparciu o odpowiednie dla rozwoju i oparte na dowodach podejście zespołu interdyscyplinarnego jest standardem opieki. Do tej pory leczenie rodzinne jest najskuteczniejszym psychologicznym leczeniem ambulatoryjnym pierwszej linii.

Czy jesteś pewien, że Twój pacjent ma restrykcyjną anoreksję nervosę? Jakie są typowe wyniki badań dla tej choroby?

• Ograniczenie spożycia energii w stosunku do zapotrzebowania prowadzące do znacząco niskiej masy ciała w kontekście wieku, płci, trajektorii rozwoju i zdrowia fizycznego. Znacząco niska masa ciała jest definiowana jako masa ciała mniejsza niż minimalnie prawidłowa lub, w przypadku dzieci i młodzieży, mniejsza niż minimalnie oczekiwana.

• Intensywny lęk przed przybieraniem na wadze lub tyciem, lub uporczywe zachowanie, które przeszkadza w przybieraniu na wadze, nawet jeśli przy znacząco niskiej masie ciała.

• Zaburzenia w sposobie doświadczania swojej masy ciała lub kształtu, nadmierny wpływ masy ciała lub kształtu na samoocenę lub uporczywy brak uznania powagi obecnej niskiej masy ciała.

Jakie są wspólne fizyczne oznaki i objawy Restrykcyjnej Anoreksji Nerwicowej?

• Objawy: utrata masy ciała, amenorrhea lub zaburzenia miesiączkowania, opóźnienie lub przerwanie dojrzewania płciowego, zatrzymany lub słaby wzrost liniowy, włosy lanugo (bardzo delikatny, puchaty wzrost włosów), przerzedzenie włosów, suchość skóry, żółte przebarwienia skóry, wżery lub grzbiety paznokci, złamania kości, hipotermia, bradykardia, hipotensja, akrocyjanoza, obrzęki obwodowe, szmer skurczowy czasami związany z wypadaniem zastawki mitralnej, drażliwość lub zmiany nastroju.

• Objawy: nietolerancja zimna, zawroty głowy lub światłowstręt, omdlenia, ból w klatce piersiowej, wczesne uczucie sytości, wzdęcia brzucha, ból lub dyskomfort w jamie brzusznej, zmęczenie, zaparcia, osłabienie mięśni, skurcze mięśni, zmniejszona koncentracja, słaba pamięć.

Jakie zachowania mogą wskazywać na to, że u dziecka lub nastolatka rozpoznano zespół ograniczonej łaknienia?

• Częste ważenie się

• Nadmierne ćwiczenia fizyczne

• Noszenie workowatych ubrań

• Częste wymówki, aby nie jeść

.

• Krojenie jedzenia na małe kawałki

• Drażliwość

• Izolacja społeczna

Kto jest typowo dotknięty Restrykcyjną Anoreksją Nerwicową?

• Około 85%-90% osób dotkniętych tą chorobą to kobiety w średnim wieku dojrzewania (13-15 lat).

• Oszacowana częstość występowania u młodych kobiet wynosi 0,3% do 0,5%.

• Wśród dzieci i młodzieży w wieku <12 lat około 17% stanowią mężczyźni.

• Choroba dotyczy obu płci oraz wszystkich grup rasowych i etnicznych.

Jaka inna choroba/stan ma niektóre z tych objawów?

• Żołądkowo-jelitowe: nieswoiste zapalenie jelit, celiakia

• Endokrynologiczne: nadczynność tarczycy, cukrzyca, choroba Addisona

• Reumatologiczne: toczeń rumieniowaty układowy

• Neurologiczne: zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (guzy podwzgórza lub przysadki)

• Infekcje: gruźlica, HIV

• Złośliwe: białaczka, chłoniak

• Choroba naczyń krwionośnych

• Mystic fibrosis

• Zaburzenia psychiczne, w tym zaburzenia nastroju, zaburzenia lękowe, somatyzacja i psychozy

Jakie schorzenia powszechnie współistnieją w Restrykcyjnej Anoreksji Nerwicowej?

• Zaburzenia lękowe

• Zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne

• Depresja

Co powoduje, że to zaburzenie rozwija się w tym czasie?

• Etiologia jest złożona i wieloczynnikowa, z kombinacją czynników biologicznych, rozwojowych, psychologicznych i społeczno-kulturowych przyczyniających się do rozwoju zaburzenia. Dokładna natura tych interaktywnych procesów pozostaje nie do końca poznana.

• Badania rodzinne, bliźniacze i molekularne badania genetyczne sugerują, że biologiczna podatność może mieć podłoże genetyczne. Do tej pory nie zidentyfikowano pojedynczego genu ani kombinacji genów.

• Zaburzenia w zakresie wielu różnych neuroprzekaźników, takich jak serotonina, noradrenalina i dopamina, mogą również występować.

• Obawy związane z wagą i nacisk społeczny na szczupłość są wszechobecne w społeczeństwach zachodnich, a dorastające dziewczęta są szczególnie podatne na te wpływy.

Jakie są potencjalne czynniki ryzyka Restrykcyjnej Anoreksji Nerwicowej?

• Wiek i płeć żeńska

• Problemy z jedzeniem we wczesnym dzieciństwie

• Zaniepokojenie wagą lub negatywny obraz ciała

• Dieta

• Perinatalne zdarzenia niepożądane (wcześniactwo, małe rozmiary w stosunku do wieku ciążowego, cefalohematoma)

• Cechy osobowości, takie jak perfekcjonizm, lęk, niska samoocena, obsesyjność

• Wczesne dojrzewanie

• Przewlekła choroba

• Moc fizyczna i seksualna

• Zaburzenia odżywiania lub inne zaburzenia psychiczne w wywiadzie rodzinnym

• Wyczynowe uprawianie sportu, tj.e., gimnastyka, łyżwiarstwo, balet, zapasy

Jakie badania laboratoryjne należy zlecić, aby pomóc w potwierdzeniu rozpoznania? Jak należy interpretować ich wyniki?

• Hematologiczne

  Kompletna morfologia krwi (CBC) i różnicowanie: leukopenia, niedokrwistość, małopłytkowość

  Częstość sedymentacji erytrocytów (ESR): obniżony OB; jeśli podwyższony, rozważyć rozpoznanie alternatywne

• Chemia

  Elektrolity (sód, potas, chlorki, wapń, magnez, fosforany): hipernatremia w przypadku odwodnienia, hiponatremia w przypadku przeciążenia wodą, hipokaliemia, hipofosfatemia (najczęściej występuje przy małej masie ciała w kontekście przekarmiania), hipomagnezemia

  Składniki odżywcze: zmniejszone stężenie witaminy A, zmniejszone stężenie cynku w surowicy, zmniejszone stężenie miedzi w surowicy, zmniejszone stężenie żelaza w surowicy

• Przewód pokarmowy (GI)

  Enzymy i czynność wątroby: podwyższona aminotransferaza asparaginianowa (AST) i/lub aminotransferaza alaninowa (ALT)

  Profil lipidowy: podwyższony poziom cholesterolu

• Endokrynologia

  Badania tarczycy: prawidłowy hormon stymulujący tarczycę (TSH), prawidłowa lub nieznacznie niska tyroksyna (T4), często niska trójjodotyronina (T3)

  Gonadotropiny: niski poziom podstawowy LH, FSH, przedpokwitaniowy wzór wydzielania LH

  Sterydy płciowe: niski poziom estrogenów u kobiet, niski poziom testosteronu u mężczyzn

  Prolaktyna: prawidłowa

  Hormon wzrostu: obniżony poziom insulinopodobnego czynnika wzrostu (IGF-1), prawidłowy lub podwyższony poziom hormonu wzrostu (GH)

  Kortyzol: prawidłowy lub podwyższony

• Renalny i metaboliczny

  Urinalysis: zwiększony ciężar właściwy w przypadku odwodnienia, zasadowy mocz, krwiomocz, proteinura

  Zazot mocznikowy we krwi: podwyższony

  Kreatynina: podwyższona

  Gaz krwi: zasadowica metaboliczna

  Glukoza: niska

• Kardiogram

  12-odprowadzeniowy elektrokardiogram (EKG): bradykardia, niskie napięcie, wydłużenie odstępu QTc, odwrócenie załamka T, obniżenie odcinka ST

Czy pomocne byłyby badania obrazowe? Jeśli tak, to jakie?

• Dwuenergetyczna absorpcjometria rentgenowska (DXA) w celu pomiaru gęstości mineralnej kości: niska gęstość mineralna kości

• Echokardiogram: zmniejszony rozmiar serca, wypadanie płatka zastawki mitralnej

• Seria badań górnego odcinka przewodu pokarmowego: opóźnione opróżnianie żołądka

Jakie są wskazania do hospitalizacji?

• Waga <75% mediany wskaźnika masy ciała (BMI) dla wieku i płci

• Znacząca bradykardia (częstość akcji serca (HR) <50 w ciągu dnia (<45 uderzeń/min w nocy)

.

• Nadciśnienie tętnicze (<90/45 mm Hg)

• Ważne zmiany ortostatyczne (spadek skurczowego ciśnienia krwi >20 mm Hg lub wzrost HR >35)

• Nieprawidłowości EKG (np.g., wydłużony QTc >0,44 msec, ciężka bradykardia lub inne arytmie)

• Dehydacja

• Zaburzenia elektrolitowe (hipokaliemia, hiponatremia, hipofosfatemia)

• Hipotermia (temperatura ciała <96°F, 35.6°C)

• Ostre powikłania medyczne niedożywienia (np, omdlenia, drgawki, niewydolność serca, zapalenie trzustki)

• Opóźniony lub zahamowany wzrost

• Opóźniony lub zahamowany rozwój pokwitania

• Okropna odmowa przyjmowania pokarmów

• Niekontrolowane niekontrolowane objadanie się i oczyszczanie

• Powodzenie leczenia ambulatoryjnego

• Współistniejące schorzenie psychiatryczne lub medyczne, które uniemożliwia lub ogranicza odpowiednie leczenie ambulatoryjne (np.g., ciężka depresja, myśli samobójcze, zaburzenia obsesyjno-kompulsywne, cukrzyca typu 1)

Jeśli jest Pan/Pani w stanie potwierdzić, że u pacjenta występuje zespół restrykcyjnej anoreksji, jakie leczenie należy rozpocząć?

• Podejście zespołu interdyscyplinarnego: Niezbędny jest interdyscyplinarny zespół posiadający umiejętności i wiedzę na temat pracy z dziećmi i młodzieżą z zaburzeniami odżywiania oraz ich rodzinami.

• Sytuacja leczenia: W zależności od sytuacji pacjenta i jego rodziny, może obejmować leczenie szpitalne (patrz wskazania do hospitalizacji), ambulatoryjne, w szpitalu dziennym lub w domu opieki.

• Interwencja medyczna: Jeśli wskazane, przyjęcie do szpitala w celu odwrócenia ostrych powikłań medycznych i ciągłego monitorowania markerów biochemicznych i stanu serca, zwłaszcza podczas rehabilitacji żywieniowej. Pacjent powinien mieć ciągłe monitorowanie medyczne podczas leczenia ambulatoryjnego, w szpitalu dziennym lub stacjonarnym.

• Interwencja żywieniowa: Skuteczne leczenie nastolatków z AN zawsze rozpoczyna się od rehabilitacji żywieniowej. Badania wspierają inicjowanie wyższych zaleceń kalorycznych (~1400 kcal/dobę) przy ścisłym monitorowaniu medycznym w ramach rehabilitacji żywieniowej w warunkach szpitalnych u młodzieży, która jest łagodnie (% mBMI 80-90%) i umiarkowanie niedożywiona (% mBMI 70-79%). Ten rodzaj rehabilitacji żywieniowej nie wiązał się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zespołu ponownego odżywiania pod ścisłym nadzorem lekarskim z korekcją elektrolitów w razie potrzeby. Ponadto, ten rodzaj rehabilitacji żywieniowej był związany z krótszym pobytem w szpitalu i zwiększeniem tempa przyrostu masy ciała bez zwiększenia częstości występowania zespołu ponownego odżywiania. Dotychczas nie ma wystarczających dowodów na poparcie zaleceń dotyczących wyższej kaloryczności u pacjentów hospitalizowanych z ciężkim niedożywieniem (% mBMI <70%). W związku z tym nadal istotną rolę odgrywa stosowanie niższych dawek kalorii z powolnym postępem. Przyrost masy ciała w warunkach szpitalnych o 1-2 kg/tydzień normalizuje niestabilność układu sercowo-naczyniowego, ale czas do osiągnięcia stabilności fizjologicznej jest bardzo zmienny. Należy dążyć do uzyskania przyrostu masy ciała drogą doustną, jednak u niektórych chorych może być konieczne krótkotrwałe żywienie przez zgłębnik nosowo-żołądkowy. W razie potrzeby należy rozważyć suplementację wapnia (1300-1500 mg/dobę), witaminy D i multiwitaminy. Należy rozważyć konsultację z dietetykiem dotyczącą zapotrzebowania kalorycznego. Przywrócenie masy ciała (a u dziewcząt powrót prawidłowych funkcji menstruacyjnych) jest leczeniem z wyboru w przypadku amenorrhea i niskiej gęstości mineralnej kości.

• Psychologiczna interwencja: Dowody przemawiają za skutecznością leczenia rodzinnego jako pierwszej linii ambulatoryjnego leczenia psychologicznego u młodzieży z anorexia nervosa.

• Leczenie farmakologiczne: U niektórych nastolatków stosowanie leków psychotropowych może przynieść korzyści. Do często stosowanych leków w leczeniu objawów restrykcyjnej anoreksji nervosa i towarzyszących jej zaburzeń psychicznych, takich jak lęk, zaburzenia obsesyjno-kompulsyjne i depresja, należą selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI). Ostatnio badano możliwość stosowania atypowych leków przeciwpsychotycznych w leczeniu młodzieży z restrykcyjną anoreksją nerwicową. Dane dotyczące młodzieży są zachęcające, chociaż ograniczają się do serii przypadków i opisów przypadków.

Jakie są działania niepożądane związane z każdą opcją leczenia?

Załamanie krążenia, zaburzenia rytmu serca, zmieniony stan psychiczny i zgon mogą wystąpić u niedożywionych pacjentów, agresywnie odżywianych pozajelitowo lub dojelitowo. Największe ryzyko wystąpienia zespołu ponownego odżywiania występuje w pierwszym tygodniu rehabilitacji żywieniowej; jednak delirium może wystąpić w drugim tygodniu lub po nim.

Zespół ponownego odżywiania wiąże się z wewnątrzkomórkowymi przesunięciami fosforanów, potasu, wapnia i magnezu, co powoduje hipofosfatemię, hipokaliemię, hipokalcemię i hipomagnezemię. Nawracająca hipofosfatemia może wystąpić podczas rehabilitacji żywieniowej i jest skorelowana ze stopniem niedożywienia. Elektrolity powinny być monitorowane codziennie przez pierwszy tydzień po rozpoczęciu żywienia. Suplementacja elektrolitów powinna być podawana zgodnie ze wskazaniami.

Jakie są możliwe wyniki leczenia restrykcyjnej anoreksji nerwicowej?

Dorośli z restrykcyjną anoreksją nerwicową mogą w pełni wyzdrowieć; jednak czas do pełnego wyzdrowienia może wynosić od 2 do 6 lat.

Do czynników związanych z dobrym rokowaniem należą:

• Krótki czas trwania choroby

• Wczesna identyfikacja i interwencja

• Wczesny początek choroby (<14 lat.)

• Brak współistniejących rozpoznań psychiatrycznych

• Wspierająca rodzina

Śmiertelność waha się od 2% do 8%. Najczęstszymi przyczynami śmierci są samobójstwo i medyczne powikłania głodu. Wyniki badań klinicznych i laboratoryjnych związane z nagłą śmiercią sercową obejmują wydłużenie odstępu QTc, zmniejszenie stężenia fosforanów w surowicy i znaczne wychudzenie (<70% mediany BMI).

Jakich powikłań można się spodziewać w związku z chorobą lub jej leczeniem?

• Płyny i elektrolity związane zzwiązana

  Dehydracja

  Hypokaliemia

  Hyponatremia

  Hypofosfatemia

  Hypomagnezemia

  Hypogylcemia

• Krążenie

  Bradykardia lub arytmia

  Ortostatyczne niedociśnienie tętnicze lub tachykardia

  Dysrytmie komorowe

  Zmniejszona kurczliwość mięśnia sercowego

  Nagły zgon

  Wypadanie płatka zastawki mitralnej

  Kardiomiopatia (wtórna do stosowania ipecaku)

  Zaburzenia EKG, w tym niskie napięcie, wydłużony odstęp QTc, widoczne fale U

  Wysięk osierdziowy

  Zastoinowa niewydolność serca

• Wątroba

  Zwiększenie stężenia azotu mocznikowego we krwi

  Zwiększenie stężenia kreatyniny

  Zmniejszony wskaźnik filtracji kłębuszkowej

  Kamica nerkowa

  Obrzęk

  Wada zagęszczania moczu

  Nietrzymanie moczu

• Przewód pokarmowy

  opóźnione opróżnianie żołądka

  zaparcie

  podwyższone enzymy wątrobowe

  tłusta wątroba

  zespół tętnicy krezkowej górnej

  Wypadanie odbytnicy

  Kamienie żółciowe

• Hematologiczne

  Anemia

  Leukopenia

  Thrombocytopenia

• Endokrynologiczne lub metaboliczne

  Pierwotna lub wtórna amenorrhea

  Opóźnienie dojrzewania

  Zespół chorej eutyreozy (niskie T3)

  Hyperkortyzolizm

  Cukrzyca częściowa insipidus

  Podwyższony cholesterol

  Podwyższony kortyzol

  Hipoglikemia

  Niska gęstość mineralna kości

  Zwiększone ryzyko złamania kości

• .

  Skóra

  Włosy lango

  Obrzęk

  Akrocyjanoza

• Neurologiczne

  Uogólnione osłabienie mięśni

  Zajęcia wtórne do nieprawidłowości metabolicznych

  Neuropatie obwodowe

  Omdlenia

  Zmiany strukturalne mózgu

  Deficyty poznawcze w szerokim zakresie domen neuropsychologicznych, i.e., werbalne, pamięć, sprawność poznawcza.

What is the Evidence?

Garber, AK, Sawyer, SM, Golden, NH.. „A Systematic Review of Approaches to Refeeding in Patients with Anorexia Nervosa”. Int J Eat Disord. vol. 49. 2016. pp. 293-310. (Findings support higher caloric approaches to refeeding in mildly and moderately malnourished hospitalized adolescents under close medical monitoring.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. „Update on the medical management of eating disorders in adolescents”. J Adolesc Health… vol. 56. 2015. pp. 370-5. (Lekarz prowadzący ma do odegrania ważną rolę w postępowaniu z nastolatkami z zaburzeniami odżywiania i musi być na bieżąco ze zmieniającą się epidemiologią zaburzeń odżywiania, zmienionymi kryteriami diagnostycznymi, nowszymi metodami oceny stopnia niedożywienia, bardziej agresywnym podejściem do ponownego odżywiania oraz aktualnym podejściem do zarządzania niską masą kostną.)

Golden, NH, Katzman, DK, Sawyer, SM, Ornstein, RM. „Position Paper of the Society for Adolescent Health and Medicine: medical management of restrictive eating disorders in adolescents and young adults”. J Adolesc Health… vol. 56. 2015. pp. 121-5. (W artykule zaproponowano oparte na dowodach naukowych metody określania stopnia niedożywienia, opowiedziano się za standaryzacją terminologii i konsekwencją w stosowaniu terminów odnoszących się do idealnej, oczekiwanej lub medialnej masy ciała, a także poparto bardziej agresywne podejście do ponownego karmienia oraz stosowanie terapii rodzinnej jako leczenia psychologicznego pierwszego rzutu u nastolatków z anorexia nervosa.)

Lock, J, Le Grange, D, Agras, WS. „Randomized clinical trial comparing family-based treatment with adolescent-focused individual therapy for adolescents with anorexia nervosa”. Arch Gen Psychiatry. vol. 67. 2010. pp. 1025-32. (Terapia oparta na rodzinie okazała się skuteczna w grupie wiekowej nastolatków.)

Misra, M, Golden, NH, Katzman, DK…. „State of the art systematic review of bone disease in anorexia nervosa”. Int J Eat Disord… vol. 49. 2016. pp. 276-292. (Najbezpieczniejszą i najskuteczniejszą strategią poprawy zdrowia kości w AN jest normalizacja masy ciała z przywróceniem funkcji menstruacyjnych.)

Trwające kontrowersje dotyczące etiologii, diagnostyki, leczenia

Kontrowersje dotyczą tego, czy fluoksetyna zapobiega nawrotom u nastolatek z anorexia nervosa.

Jedno z badań wykazało, że fluoksetyna zapobiega nawrotom u starszych nastolatek z anorexia nervosa, które osiągnęły 85% oczekiwanej masy ciała (Kaye WH, Nagata T, Weltzin TE, et al. Double-blind placebo-controlled administration of fluoxetine in restricting- and restricting-purging-type anorexia nervosa. Biol Psychiatry 2001;49:644-52).

Najnowsze badanie nie wykazało korzyści ze stosowania fluoksetyny u pacjentek z anorexia nervosa po przywróceniu masy ciała (Walsh BT, Kaplan AS, Attia E, et al. Fluoxetine after weight restoration in anorexia nervosa: a randomized controlled trial. JAMA 2006;295:2605-12).

.