Nieprzypadkowe wykrycie przetrwałej żyły głównej górnej lewej: Implications for Primary Care Providers-Case and Review
Abstract
Persistent left superior vena cava (PLSVC) jest najczęstszą anomalią żył klatki piersiowej i jest trwałą wrodzoną pozostałością układu żylnego z wczesnego rozwoju serca. Pacjenci z wrodzonym anomalią powrotu żylnego są narażeni na zwiększone ryzyko rozwoju różnych zaburzeń rytmu serca, ze względu na rozregulowanie embrionalnej tkanki przewodzącej podczas wczesnego rozwoju serca. Wcześniej odkrycie to było powszechnie dokonywane podczas wszczepiania stymulatorów lub defibrylatorów w celu leczenia arytmii, kiedy operator napotykał trudności z prawidłowym rozmieszczeniem elektrod. Jednak w dzisiejszym świecie, w którym istnieją różne, łatwo dostępne metody obrazowania, PLSVC jest coraz częściej wykrywane przez lekarzy pierwszego kontaktu podczas rutynowych badań lub badań przesiewowych w kierunku innych schorzeń. Biorąc pod uwagę znany związek między anomalią powrotu żylnego a skłonnością do zaburzeń rytmu serca, przedstawiamy embriologię PLSVC i mechanizmy, dzięki którym prowadzi ona do zaburzeń przewodzenia. Przedstawiamy również zalecenia dotyczące pewnych podstawowych obserwacji kardiologicznych oraz sugestie dotyczące właściwego nadzoru w nadziei, że lepsze zrozumienie problemu zmniejszy liczbę niepotrzebnych i potencjalnie szkodliwych badań, przedwczesnych skierowań do specjalisty i niepotrzebnego niepokoju pacjenta.
1. Introduction
An 84-year-old man presented for evaluation of dizziness and difficulty with ambulation and was found to have a pulse rate in the 30s. Elektrokardiogram (EKG) wykazał rytm zatokowy, całkowity blok serca i rytm ucieczkowy o morfologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa. Cewnikowanie serca ujawniło nieinwazyjną chorobę wieńcową. Na oddziale CCU u pacjenta występowały różne arytmie, w tym migotanie przedsionków z szybką czynnością komór oraz rytm zatokowy z różnym stopniem bloku AV. Ze względu na utrzymujący się blok AV zlecono wszczepienie stałego stymulatora serca (PM). W wykonanym przed zabiegiem badaniu echokardiograficznym stwierdzono prawidłową wielkość i czynność skurczową lewej komory (LV), powiększenie lewego przedsionka oraz poszerzoną zatokę wieńcową, co uznano wówczas za wynik przypadkowy. Jednak podczas implantacji PM wystąpiły trudności z przejściem elektrod z lewego dostępu podobojczykowego. Wycofano elektrody i wykonano angiografię, która wykazała obecność przetrwałej żyły głównej górnej lewej (PLSVC), drenującej lewą żyłę podobojczykową i łączącej się z zatoką wieńcową w celu opróżnienia jej do prawego przedsionka (RA) (ryc. 1). Po zapoznaniu się z anatomią z powodzeniem wszczepiono elektrody PM do prawego przedsionka i koniuszka prawej komory (ryc. 2). Przegląd wcześniejszych obrazów echokardiograficznych potwierdził te ustalenia, ukazując PLSVC przechodzącą pod lewym przedsionkiem (LA) (Rycina 3(a)) i wprowadzoną do poszerzonej zatoki wieńcowej (Rycina 3(b)). Pacjent powrócił do zdrowia bez komplikacji i został wypisany do ośrodka rehabilitacyjnego w celu kontynuowania terapii fizycznej.
(a)
(b)
(a)
(b)
2. Przegląd Literatury
PLSVC jest najczęstszą piersiową żylną anomalią i jest trwałą wrodzoną pozostałością żyły Marshalla, która służy jako odpowiednik żyły głównej górnej (SVC) we wczesnym embriologicznym rozwoju. Żyła ta nie ulega regresji w miarę rozwoju, w wyniku czego krew żylna powraca do RA przez połączenie PLSVC z zatoką wieńcową (ryc. 4). Chociaż może występować nawet u 0,5% populacji ogólnej, PLSVC, przy braku innych wrodzonych anomalii serca, prawie nigdy nie jest rozpoznawana, ponieważ ma tendencję do bycia nieistotną hemodynamicznie i rzadko prowadzi do objawów. Jest jednak częściej spotykana u pacjentów poddawanych wszczepieniu PM i/lub wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów (ICD); w jednym z badań obejmujących 300 pacjentów z arytmią, u których wykonano badanie elektrofizjologiczne przed wszczepieniem PM lub ICD, u około 4% stwierdzono nieprawidłowości w odpływie żylnym.
(a)
(b)
(a)
(b)
Ta wyższa częstość występowania PLSVC wykrywania podczas PM/ICD umieszczenia jest prawdopodobnie spowodowana faktem , że pacjenci z wrodzonym anomalnym żylnym powrotem są przy zwiększonym ryzyku nieprawidłowości związanych z układem przewodzenia serca, prowadząc do arytmii , które mogą wymagać umieszczenia PM albo defibrylatorów . Embriologiczne tkanki rozrusznika serca pochodzą z dwóch miejsc (prawego i lewego) w pobliżu progenitorów żyły głównej górnej (SVC). Podczas prawidłowego rozwoju, miejsce prawostronne (zlokalizowane w zatoce żylnej) zwykle tworzy węzeł zatokowo-przedsionkowy, podczas gdy miejsce lewostronne (zlokalizowane w żyle kardynalnej tylnej) migruje w dół do obszaru w pobliżu zatoki wieńcowej. Ta druga (lewostronna) tkanka w normalnym rozwoju traci zdolność przewodzenia w miarę degeneracji żyły, ale jest ona zachowana, jeśli tkanka ta nie ulegnie regresji i zamiast tego utworzy PLSVC. W konsekwencji w tym miejscu może dojść do zaburzeń elektrofizjologicznych, objawiających się zarówno tachyarytmiami (tachykardie nadkomorowe, migotanie/trzepotanie przedsionków lub zespół Wolffa-Parkinsona-White’a), jak i bradyarytmiami (w wyniku rozwoju bloków przewodzenia przedsionkowo-komorowego). Należy również zauważyć, że arytmia może wynikać również z przyczyn wtórnych, takich jak fizjologiczne obciążenia tkanki przewodzącej w wyniku nieprawidłowej anatomii pacjenta, które mogą prowadzić do powiększenia prawego przedsionka lub poszerzenia zatoki wieńcowej .
W większości przypadków, w których PLSVC jest wykrywana podczas lub przed zabiegiem, dostęp jest przełączany do prawej żyły podobojczykowej, co pozwala na łatwiejszą nawigację elektrodą . Są jednak przypadki, kiedy podejście prawostronne nie jest realną opcją, takie jak wcześniejszy uraz prawej strony pacjenta, ograniczenia czasowe w nagłych sytuacjach, a nawet wrodzony brak normalnego prawostronnego SVC. Istnieją liczne opisy przypadków udanej implantacji różnego rodzaju urządzeń kardiologicznych z dojścia podobojczykowego lewego u pacjentów z PLSVC, w tym PM (jedno- i dwukomorowych), ICD (jedno- i dwukomorowych) oraz dwujamowych ICD (wymagających trzeciej elektrody, która przechodzi przez zatokę wieńcową do LV, zapewniając synchronizację prawej i lewej komory).
W związku z ostatnimi postępami w obrazowaniu, świadczeniodawcy podstawowej opieki zdrowotnej mogą spodziewać się większej liczby patentów, u których PLSVC jest przypadkowo rozpoznany przez tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny, które zostały wykonane z różnych wskazań. Biorąc pod uwagę znany związek pomiędzy anomalią powrotu żylnego a skłonnością do zaburzeń rytmu serca, stwierdzenie to należy udokumentować w dokumentacji medycznej i zapytać o ewentualne objawy kardiologiczne, takie jak zmniejszenie tolerancji wysiłku, postępujące zmęczenie, dyskomfort w klatce piersiowej, kołatanie serca lub omdlenia. Należy kontynuować coroczną obserwację kliniczną, w tym wykonywanie elektrokardiogramu, a wszelkie odchylenia od wartości wyjściowych powinny skłonić do skierowania pacjenta na formalną ocenę kardiologiczną. Ważne jest, aby mieć świadomość, że tachykardia może wystąpić pomimo wszczepienia PM i świadczeniodawcy powinni rozważyć taką możliwość, jeśli objawy są stałe.
Właściwe zrozumienie embriologii i patofizjologii PLSVC zmniejszy liczbę niepotrzebnych i potencjalnie szkodliwych badań, przedwczesnych skierowań do specjalisty i niepokoju pacjentów, zapewniając jednocześnie optymalną opiekę tym nielicznym pacjentom, którzy rzeczywiście wymagają dalszej oceny i leczenia.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów dotyczącego publikacji tej pracy.
Wkład autorów
Wszyscy autorzy mieli dostęp do danych i rolę w pisaniu pracy.
Podziękowanie
Autorzy pragną podziękować Matthew Calkinsowi, ilustratorowi, za zaprojektowanie Ryciny 4.
.