Nonowoplastyczne obrzęki języka pochodzenia limfatycznego i limfocytarnego: Three Case Reports
Abstract
Tongue is formed of a mass of muscles and salivary gland embedded in anterior highly vascular and posterior lymphoid stroma and covered by specialised surface epithelium. Rozrosty powstające z tych wszystkich heterogonicznych komponentów mogą mieć bardzo zróżnicowany obraz kliniczny i zachowanie, od samoograniczających się do agresywnych zmian. Dlatego też leczenie chirurgiczne jest postępowaniem z wyboru. Celem niniejszej pracy jest przedstawienie trzech różnych zmian, które trafiły do Kliniki Chirurgii Jamy Ustnej na Wydziale Medycyny Jamy Ustnej i Stomatologii Uniwersytetu w Kairze. Po przeprowadzeniu badania klinicznego i histopatologicznego postawiono rozpoznanie reaktywnej zmiany limfoproliferacyjnej, torbielowatej zmiany limfoepitelialnej oraz rozwojowej malformacji naczyń limfatycznych.
1. Introduction
Tongue is a unique vital structure that favors great importance to the oral health. Zwykle pojawia się w czwartym tygodniu życia wewnątrzmacicznego płodu. Przednie dwie trzecie języka powstaje w wyniku połączenia obu pierwotnych łuków gardłowych i gruczołu nosowego. Podczas gdy tylna jedna trzecia powstaje z 2, 3, i 4 łuków gardłowych .
Język jest bardzo naczyniowo-mięśniowy narząd, który jest zaangażowany w worek śluzowy . Worek ten jest gładki w stosunku do powierzchni brzusznej języka i szorstki, zawierający różne rodzaje brodawek językowych w stosunku do powierzchni grzbietowej. Powierzchnia brzuszna jest bardziej unaczyniona niż grzbietowa, z cienkimi wypustkami (plica fimbriata) powstającymi w obrębie wędzidełka językowego, podczas gdy powierzchnia grzbietowa jest podzielona rowkiem na dwie trzecie przednie brodawkowate i jedną trzecią tylną limfoidalną. Tkanka limfoidalna znajduje się w tylnej jednej trzeciej języka. Jest ona częścią pierścienia Waldeyera .
Jej nazewnictwo jako hydrostatu mięśniowego wynika z jej zdolności do poruszania się i dawania wsparcia szkieletowego dla tego ruchu. Te właściwości hydrostatyczne związane są z wyspecjalizowanymi układami mięśniowymi i włóknami mięśniowymi. Dlatego też język kontroluje najważniejsze funkcje, takie jak mowa, odczuwanie smaku, połykanie i oczyszczanie jamy ustnej. Język dostarcza wskazówek i informacji o stanie ogólnym organizmu. Jeśli dojdzie do deformacji lub patologii języka, funkcje te ulegają zaburzeniu. Rozwijająca się patologia różni się od wad wrodzonych i zmian idiopatycznych do infekcji i zaburzeń rakotwórczych. Zmiany na języku mogą być krótkotrwałe lub długotrwałe, które są klasyfikowane w zależności od ich lokalizacji, charakteru, składu, głębokości i zachowania. Powszechnie dzieli się je na zmiany rozwojowe, reaktywne, łagodne i złośliwe. Różnią się kolorem i konsystencją w zależności od zmiany (tab. 1). Rozpoznanie i diagnostyka tych zmian wymaga odpowiedniej wiedzy na temat podstawowej anatomii języka, wszechstronnego badania i zebrania właściwego wywiadu. Z reguły większość zmian na języku szybko ustępuje w przypadku dużego ukrwienia, chyba że konieczne jest wykonanie biopsji w celu wykluczenia nowotworów złośliwych.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Lymphangiomas są wrodzonymi malformacjami, które wywodzą się z naczyń limfatycznych. Są one głównie związane z głową i szyją. Istnieją różne teorie, które wyjaśniają ich pochodzenie. Powstają głównie na skutek wad występujących podczas embriogenezy. Mogą być kapilarne, jamiste lub torbielowate. Chłoniaki wewnątrzustne są rzadkie i powstają głównie w obrębie błony śluzowej policzków, warg, podniebienia oraz bocznej i tylnej powierzchni języka. Głównym problemem powodowanym przez te zmiany jest makroglosja, która powoduje ograniczenie ruchomości języka, krwawienie przy urazach oraz bezdechy senne. Zmiany mogą być powierzchowne lub głębokie. Powierzchowne zmiany zwykle objawiają się jako kamyczkowata powierzchnia, która może wpływać na fakturę i kolor powierzchni. Z kolei zmiany głębokie nie wykazują zmian na powierzchni języka ani w jego kolorze, ale powodują rozlane powiększenie. W zależności od ich lokalizacji, wielkości, głębokości i dostępności, mogą być usuwane przy użyciu konwencjonalnej techniki ostrza, krioterapii lub lasera. W przypadku trudno dostępnych zmian można również zastosować skleroterapię.
Cysta limfoepitelialna jest rzadkim idiopatycznym schorzeniem wewnątrzustnym. Powstaje zwykle w odniesieniu do bocznej i brzusznej powierzchni języka. Chociaż podniebienie nie jest częstą lokalizacją tego typu torbieli, może ona powstawać w stosunku do migdałków podniebiennych oraz podniebienia twardego i miękkiego. Nie ma predylekcji co do wieku i płci. Jest to zmiana niebolesna, o ile nie ulegnie urazowi. Jej leczenie ogranicza się do chirurgicznego wycięcia.
Perplazja limfoidalna jest jedną z rzadkich zmian limfoproliferacyjnych. Mimo że ma wspólne cechy kliniczne i histopatologiczne z rakiem jamy ustnej, ma charakter łagodny. Zwykle objawia się jako bezbolesne, złośliwe owrzodzenie .
2. Przypadek 1
Pięćdziesięcioośmioletnia pacjentka zgłosiła się do Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Faculty of Dental Medicine, Cairo University, skarżąc się na obrzęk po prawej stronie języka. Obecność tego obrzęku powodowała również trudności w mówieniu i połykaniu.
Przy badaniu klinicznym na prawej bocznej granicy tylnej trzeciej części języka zauważono dobrze obwiedziony różowobiały guzek o wielkości około 1 × 1 cm i okrągłym kształcie (ryc. 1). Jego powierzchnia była gładka. W badaniu palpacyjnym był miękki i niebolesny.
Jako rozpoznanie różnicowe uwzględniono włókniaka, hiperplazję limfoidalną, torbiel limfoepitelialną, choristomę, chłoniaka i nowotwór gruczołów ślinowych.
Biopsję wycinającą wykonywano na Oddziale Chirurgii Jamy Ustnej, a preparat chirurgiczny przekazywano do badania mikroskopowego w Zakładzie Patologii Jamy Ustnej i Szczękowo-Twarzowej, Wydziału Medycyny Stomatologicznej, Uniwersytetu Kairskiego. W badaniu makroskopowym otrzymano jedną masę o zaokrąglonym kształcie i wymiarach ok. 1,0 × 1,2 cm z wąskim kikutem o wymiarach ok. 1,0 × 0,6 cm. Próbka miała białawy kolor i miękką konsystencję (ryc. 1).
Badanie histopatologiczne ujawniło torbielowatą jamę wyścieloną ortokeratynowym warstwowym nabłonkiem płaskim o nierównej grubości. W obrębie światła obserwowano złuszczenia keratyny przeplatane limfocytami. Ściana łącznotkankowa zawierała dobrze odgraniczone skupiska limfocytów. W obrębie tkanki limfoidalnej wykryto nieliczne centra germinalne. Zmiana pokryta była zrogowaciałym nabłonkiem płaskim warstwowym (ryc. 2). Reakcja immunohistochemiczna na CD3 i CD20 wykazała prawidłowy wygląd centrów germinalnych, wykluczając złośliwy charakter zmiany. Ostateczne rozpoznanie ustalono jako torbiel limfoepitelialną jamy ustnej.
3. Przypadek 2
Sześćdziesięcioletnia pacjentka zgłosiła się do Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Faculty of Dental Medicine, Cairo University, skarżąc się na obustronne obrzęki języka. Pacjentka zauważyła powiększenie masy po lewej stronie.
W badaniu klinicznym na prawej i lewej bocznej granicy tylnej trzeciej części języka zauważono dobrze odgraniczone, czerwone guzki o wymiarach około 1 × 1 cm i 1,5 × 1,25 cm (ryc. 3). Ich powierzchnia była gładka. W badaniu palpacyjnym były miękkie i niebolesne. Spodziewano się zmian reaktywnych lub hamartomatycznych.
(a)
(b)
(a)
(b)
Biopsja wycięta z lewej strony została pobrana w Oral Surgery Department i przekazana do badania mikroskopowego w Department of Oral and Maxillofacial Pathology, Faculty of Dental Medicine, Cairo University. W badaniu makroskopowym otrzymano dwa małe kawałki o wymiarach 0,5 × 1 i 0,8 × 1 cm, o czerwonawym zabarwieniu i miękkiej konsystencji.
Badanie histopatologiczne ujawniło hiperplastyczną tkankę limfatyczną zawierającą skupiska limfocytów tworzących w niektórych miejscach centra germinalne. Zmiana była pokryta hiperplastycznym, zrogowaciałym nabłonkiem płaskim warstwowym (ryc. 3). Ostateczne rozpoznanie oznaczono jako hiperplazję limfoidalną.
4. Przypadek 3
Dziesięcioletnia pacjentka zgłosiła się do Department of Oral and Medicine, Faculty of Dental Medicine, Cairo University, skarżąc się na obrzęk i liczne czerwone obszary na grzbietowej powierzchni języka.
W badaniu klinicznym na prawej grzbietowej powierzchni języka zauważono dobrze odgraniczony niebieskawy guzek o wymiarach około 1,2 × 1,2 cm (ryc. 4). Jego powierzchnia była gładka. Przy omacywaniu był miękki i nie tkliwy. Ponadto na grzbietowej i bocznej powierzchni języka wykryto cztery czerwone, zdekapilarowane obszary. Masa językowa została wycięta i przekazana do badania patologicznego. W badaniu makroskopowym otrzymana próbka miała wymiary 1 × 1 cm, niebieskawy kolor i miękką konsystencję.
(a)
(b)
(a)
(b)
Histopathological examination revealed numerous variably-sized lymphatic vessels, some of which contain coagulated lymph. Zmiana była pokryta zrogowaciałym nabłonkiem warstwowym płaskim (ryc. 4). Ostateczna diagnoza została określona jako lymphangioma.
Pięć dni później ponownie zbadano gojenie się obszaru operacji i zauważono zniknięcie czerwonych obszarów (Rycina 4).
5. Dyskusja
Powłoki w tylnej części języka stanowią dylemat diagnostyczny i terapeutyczny ze względu na odmienną histogenezę, charakter, a następnie zachowanie. Wolno rosnące, niebolesne, niewrzodziejące rozrosty są zwykle łagodne, natomiast obecność bólu, krwawienia, owrzodzenia i stwardnienia są charakterystyczne dla nowotworów złośliwych. Jednakże, niektóre cechy kliniczne mogą się pokrywać. Dlatego w celu odróżnienia zmian łagodnych od przednowotworowych i złośliwych zwykle wymagana jest biopsja.
Torbiele limfoepitelialne jamy ustnej (OLC) są rzadkimi zmianami powstającymi najczęściej w dnie jamy ustnej, a następnie na bocznej granicy i brzusznej powierzchni języka. Nieliczne przypadki opisywano również w obrębie podniebienia miękkiego i twardego, okolicy zausznej, łuku podniebienno-gardłowego i migdałka podniebiennego
Pomimo wczesnego opisania tego typu torbieli, ich patogeneza jest nadal dyskusyjna. Sethi i Patankar zasugerowali, że torbiel limfoepitelialna jamy ustnej jest pseudocystą spowodowaną niedrożnością krypty otworu migdałka, podczas gdy Bhaskar zidentyfikował ektopowy nabłonek gruczołowy obecny w tkance limfoidalnej błony śluzowej jamy ustnej, gdy ulega on zmianom torbielowatym, jako źródło torbieli limfoepitelialnej.
Histopatologicznie, OLC ujawnia torbielowatą jamę wyścieloną przez warstwowy nabłonek płaski z odwarstwioną keratyną w świetle. Ściana łącznotkankowa jest zwykle zbudowana z rozproszonej tkanki limfoidalnej z często obserwowanymi centrami germinalnymi. Nasz przypadek wykazywał wszystkie te cechy .
Wycinanie chirurgiczne jest zwykle wykonywane w celu zbadania i wykluczenia prawdopodobieństwa złośliwości. Zgłaszano rzadkie nawroty, bez możliwości złośliwej transformacji .
Perplazja limfoidalna (LH) jest rzadką łagodną jednostką związaną z szybką proliferacją limfocytów zawartych wewnątrz lub na zewnątrz węzłów chłonnych. Większość istniejących doniesień dotyczących głowy i szyi dotyczy hiperplazji w jamie ustnej, a konkretnie w błonie śluzowej pokrywającej podniebienie twarde. Dokładna etiologia nie jest dokładnie poznana, ale zdecydowanie sugeruje się charakter reaktywny .
Został nazwany pseudolymphoma z powodu dużego podobieństwa między ich obrazem klinicznym i histologicznym .
LH dotyka często starszych kobiet. Może występować jako jednostronna, bezbolesna, wolno rosnąca, nieowrzodzona masa. Opisywano również zmiany wieloogniskowe. Histologicznie LH jest zbudowany z gęstej hiperplazji limfoidalnej w obrębie brodawek i głębokiej błony podśluzowej. Sporadycznie widoczne są również centra germinalne. Brak monotonii komórkowej i oznak złośliwości przemawia za wykluczeniem chłoniaka.
W naszym przypadku, starsza, niepaląca pacjentka skarżyła się na powoli narastające obustronne obrzęki w tylnej części bocznych krawędzi języka.
Histologicznie, badany preparat wykazał gęstą hiperplazję limfoidalną z nielicznymi centrami germinalnymi pokrytymi hiperplastycznym nabłonkiem płaskim warstwowym. Nie stwierdzono cech złośliwości. Zarówno obraz kliniczny, jak i histologiczny były zgodne z wcześniejszymi doniesieniami.
Lymphangiomas są łagodnymi, hamartomatycznymi rozrostami naczyń limfatycznych. Najprawdopodobniej reprezentują wady rozwojowe, które powstają z sekwestracji tkanki limfatycznej, która nie komunikuje się normalnie z resztą układu limfatycznego.
Pojawiają się w pierwszych kilku latach życia, rosną powoli i czasami ustępują samoistnie. Zostały one sklasyfikowane w zależności od wielkości naczyń limfatycznych na limfangioma simplex (limfangioma kapilarna), który składa się z małych kapilar limfatycznych, limfangioma jamiste, który zawiera rozszerzone naczynia limfatyczne, oraz limfangioma torbielowate (cystic hygroma), który wykazuje duże, makroskopowe przestrzenie torbielowate .
Jednakże wszystkie te warianty naczyń mogą występować w obrębie tej samej zmiany. Podobnie jak w naszym przypadku, limfangioma jamy ustnej występuje często na przednich dwóch trzecich języka z powierzchowną lokalizacją i kamienistą powierzchnią. Jednak opisywano również zmiany położone głęboko, które powodują rozlany obrzęk, określany mianem makroglosji .
Histopatologiczne cechy naszego przypadku ujawniły małe naczynia limfatyczne wielkości kapilary, zawierające białkowy płyn i sporadycznie limfocyty. Naczynia te były powierzchownie zlokalizowane tuż pod powierzchnią nabłonka. Najbardziej prawdopodobnym typem jest limfangioma kapilarna.
Innym objawem klinicznym zauważonym u tego samego pacjenta była obecność czerwonych obszarów, które ustąpiły samoistnie. Odpowiadało to cechom języka geograficznego.
Język geograficzny jest również znany jako łagodne wędrujące zapalenie błony śluzowej jamy ustnej lub erythema migrans. Jest to łagodny, samoograniczający się stan chorobowy o nieznanej etiologii, charakteryzujący się występowaniem czerwonych obszarów pozbawionych kształtu i nie wymagający leczenia z wyjątkiem uspokojenia. Zgłaszano łagodną wrażliwość na gorące lub pikantne pokarmy.
6. Wnioski
Badanie histologiczne jest jedynie bezpieczniejszym sposobem określenia dokładnej natury obrzęków języka w celu wyboru odpowiedniego leczenia.
Konflikt interesów
Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tej pracy.
.