Pernio
Cechy kliniczne
Pernio najczęściej dotyka kobiety w okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości, ale może wystąpić w każdym wieku i u każdej płci. Zmiany chorobowe dotyczą zwykle okolicy tarczowej palców stóp i grzbietu paliczków bliższych, ale mogą obejmować nos, uszy i uda1-4,7,21,34-38 (ryc. 51-3). Umiejscowienie zmian wydaje się zależeć od wykonywanego zawodu, trybu życia i przyzwyczajeń odzieżowych. Dłonie i palce częściej występują u mleczarzy i ogrodników, pośladki u kobiet jeżdżących zimą na traktorach, a boczne powierzchnie ud u kobiet noszących cienkie spodnie i jeżdżących zimą na koniach lub motocyklach.3,18,39-44 Ostatnio opisano zmiany okołonerkowe na biodrach u młodych dziewcząt noszących obcisłe dżinsy z niską talią.45 U młodych kobiet noszących krótkie spódniczki częstym miejscem występowania zmian są dystalne części goleni i łydek.46 Zmiany na twarzy opisywano u niemowląt i rzadko u dorosłych.21,47
Typowo początkowa prezentacja jest jedną z ostrych pernio, gdzie zmiany pojawiają się w zimnych miesiącach i znikają, gdy pogoda się ociepla. Zmiany mogą nawracać przez kilka lat i przebiegają według podobnego schematu sezonowego.7,8 Zmiany różnią się kształtem, liczbą i wielkością i zwykle są związane z objawami czynnościowymi, takimi jak świąd, pieczenie lub ból. Mogą być opisane jako brązowawe, żółte lub sinicze na podłożu ciastowatego podskórnego obrzęku lub rumienia (patrz ryc. 51-1 i 51-3). Mogą być chłodne w dotyku lub chłodniejsze niż otaczająca je skóra. Ostre zmiany mogą być samoograniczające się i ustępują w ciągu kilku dni do kilku tygodni (zwłaszcza u dzieci), chyba że ekspozycja na zimno trwa nadal, zmiany ulegają zakażeniu lub skóra ulega uszkodzeniu z przyczyn jatrogennych, takich jak samoleczenie silnym ciepłem lub energicznym masażem.38,48 W przeciwnym razie owrzodzenie nie jest częste w ostrym pernio, a jeśli już do niego dojdzie, zmiany są zwykle płytkie z krwotoczną podstawą7,8 (patrz ryc. 51-2).
Przewlekłe pernio pojawia się, jeśli powtarzające się i długotrwałe narażenie na zimno utrzymuje się przez cały okres ostrej fazy i/lub pacjent przechodzi przez kilka sezonów ostrego pernio. Zmiany w przewlekłym pernio są podobne do tych obserwowanych w ostrym pernio, ale jeśli występują przez wiele sezonów, mogą być związane z bliznowaceniem, zanikiem, trwałym odbarwieniem i ewentualnie owrzodzeniem (patrz ryc. 51-2). Początkowo, pernio może rozpocząć się późną jesienią lub wczesną zimą i ustąpić wczesną wiosną. Jeśli nie jest leczony, zmiany chorobowe związane z pernio mogą rozpocząć się wcześniej w zimnej porze roku i ustąpić później, aż w końcu zaniknie wszelka zmienność sezonowa.
Pernio ma tendencję do cięższego przebiegu u dorosłych i może, jeśli nie jest leczone, w końcu spowodować chorobę okluzyjną makronaczyniową.6,8 Z kolei u dzieci występuje tendencja do nawrotów ostrego pernio w ciągu kilku sezonów.38 Chociaż większość dzieci wyrasta z tej choroby, osoby w średnim wieku, u których występuje pernio, mogą czasami przypominać sobie historię ostrego pernio w dzieciństwie. Opisano kilka różnych postaci pernio.
Pernio Milkera zwykle dotyczy rąk i może być wyniszczające, zmuszając chorego do zaprzestania dojenia42 (ryc. 51-4). Kibe jest definiowane jako spierzchnięte lub zaognione miejsce na skórze, szczególnie na pięcie, powstałe w wyniku ekspozycji na zimno lub owrzodzone podbrzusze.49 Opisywano je u kobiet z nadwagą, które jeżdżą konno i noszą obcisłe spodnie, u kobiet, które jeżdżą na motocyklach i noszą cienkie spodnie oraz u mężczyzn, którzy przekraczają zimne rzeki z udami nieodpowiednio ubranymi.18,39 Zmiany zwykle lokalizują się na zewnętrznej stronie ud i często powodują silny ból i niepełnosprawność. Ból może utrzymywać się do tygodnia i zwykle ustępuje po zagojeniu się zmian.18 Podobną postać opisywano u kobiet prowadzących ciągniki w zimie, u których zmiany lokalizują się zwykle na pośladkach.44
Lupus pernio dotyczy zmian grudkowych obejmujących kończyny i jest związany z SLE.50 Kontrowersje budzi fakt, czy jest to podtyp pernio, czy też pernio-podobna manifestacja tocznia. Niektórzy autorzy sugerują, że większość chorych na toczeń z pernio ma zmiany na rękach, ale ta lokalizacja anatomiczna nie jest czynnikiem różnicującym między idiopatycznym pernio a toczniem z pernio według innych.8,21,26 Cechy, które sugerują pernio wtórne do SLE, to początek pernio w trzeciej dekadzie życia, płeć żeńska, pochodzenie afrykańskie i obecność pernio długo po ustąpieniu zimna.
Erytrocyjanoza dotyczy dorastających dziewcząt i młodych kobiet i zwykle obejmuje kończyny dolne. Niektórzy sklasyfikowali to jako „guzkową postać przewlekłą” pernio; zmiany przybierają obrzęknięty, ciemnoczerwony wygląd.8
.