Podwójnie ujściowa prawa komora
Podwójnie ujściowa prawa komora (DORV) jest rzadką formą wrodzonej choroby serca.
Podwójnie ujściowa prawa komora (DORV) jest rzadką formą wrodzonej choroby serca. W prawidłowym sercu tętnica płucna przesyła ubogą w tlen krew z prawej komory do płuc, a aorta przesyła bogatą w tlen krew z lewej komory do reszty ciała. Razem, tętnica płucna i aorta są znane jako wielkie tętnice. Ale w przypadku DORV oba wielkie naczynia łączą się z prawą komorą serca.
Niemowlęta urodzone z DORV zazwyczaj mają ubytek przegrody międzykomorowej (VSD). VSD jest dziurą w ścianie, która oddziela dolne komory serca, pozwalając na to, aby część krwi została zepchnięta do prawej komory zamiast płynąć normalnie do reszty ciała.
Na początku, VSD jest bardzo pomocne u dzieci z DORV, ponieważ jest to jedyna droga, którą bogata w tlen krew może dostać się do aorty i do ciała. Jednak ilość krwi bogatej w tlen, która dociera do organizmu nie jest wystarczająca. Komory serca mogą zostać przepracowane. Starając się dostarczyć organizmowi wystarczającą ilość krwi, lewa komora serca może pompować ją mocniej i szybciej niż normalnie. Ta dodatkowa praca może spowodować powiększenie serca.
Jakie są różne typy DORV?
Istnieją 4 typy DORV. Typ DORV, który występuje zależy od tego, gdzie VSD jest zlokalizowany w stosunku do wielkich tętnic.
- DORV z subaortalnym VSD. Oznacza to, że VSD jest zlokalizowany tuż poniżej aorty. W tym typie DORV krew przepływa z lewej komory, przez VSD i do aorty. Krew z prawej komory płynie głównie do tętnicy płucnej.
- DORV z podprzeponowym VSD. Oznacza to, że VSD jest zlokalizowany poniżej tętnicy płucnej. Ten typ DORV nazywany jest również anomalią Taussig-Binga. W tym typie DORV bogata w tlen krew przepływa z lewej komory, przez VSD i wpływa do tętnicy płucnej. Krew uboga w tlen z prawej komory płynie głównie do aorty.
- DORV z podwójnie zaangażowanym VSD. Oznacza to, że istnieją 2 VSD – jeden poniżej aorty i jeden poniżej tętnicy płucnej.
- DORV z niezaangażowanym (lub odległym) VSD. Oznacza to, że VSD nie jest zlokalizowany w pobliżu aorty lub tętnicy płucnej.
Jakie są objawy DORV?
Gdzie zlokalizowany jest VSD, określa oznaki i objawy DORV. Najczęstsze oznaki i objawy DORV mogą nie pojawić się przez kilka dni lub tygodni po urodzeniu.
-
Duszność
-
Szmery w sercu
-
Pocenie się
-
Niezwykłe zmęczenie
-
Szybkie lub trudne oddychanie
-
Niebieskawy kolor skóry (sinica)
-
Brak zainteresowania karmieniem
-
Utrata wagi lub brak przyrostu wagi
Jak leczy się DORV?
Leczenie DORV zależy od rodzaju DORV dziecko ma, wiek dziecka, i jak poważne DORV jest. Dla większości przypadków DORV, chirurgia jest leczeniem z wyboru. Głównym celem operacji jest połączenie aorty z lewą komorą serca i tętnicy płucnej z prawą komorą serca.
Jeden rodzaj operacji, który jest stosowany w celu skorygowania DORV jest nazywany naprawą wewnątrzkomorową. Z wewnątrzkomorową naprawą, chirurdzy tworzą tunel (zwany przegrodą). Przegroda jest tworzona przez VSD i łączy aortę z lewą komorą.
Inny rodzaj operacji nazywany jest zamianą tętnic, w celu odwrócenia pozycji tętnic, tak aby tętnica płucna była połączona z prawą komorą, a aorta z lewą komorą. Podczas tej operacji zamykane są również wszelkie VSD.
