PMC
DISCUSSION
Normaal toont bloeduitstrijkje neutrofielen met drie tot vier segmenten in kernen in 70-75%, twee segmenten in 15-20%, meer dan vier in 5% en kernen zonder enige segmentatie in ongeveer 3-5%.
Pelger-Huët is een erfelijke anomalie met autosomaal-dominant patroon. Het is een goedaardige aandoening. Het kenmerk is neutrofielen met haltervormige tweekernige kernen, ook bekend als pince nez patroon, een verminderd aantal nucleaire segmenten, en grove klontering van het nucleaire chromatine. De totale celgrootte, het uiterlijk van het cytoplasma en de kwaliteit van de kleuring van de korrels in PHA-cellen zijn vergelijkbaar met normale rijpe neutrofielen.
Een genetisch defect in de lamina B-receptor, die gewoonlijk aanwezig is op chromosoom 1q41-43, is verantwoordelijk voor de abnormale verplaatsing van heterochromatine en nucleaire lamines, die steigereiwitten zijn die de vorm van het kernmembraan regelen, wat leidt tot de morfologische afwijking in de Pelger-Huët anomalie.
Cellen met Pelger-Huët anomalie hebben nog steeds een normale levensduur zonder enig effect op hun fagocytiserende en dodende functies .
Een verworven neutrofiele dysplasie vergelijkbaar met PPHA ook gekenmerkt door hyposegmentatie van de neutrofiele kern en overmatige chromatine klontering is beschreven in hematologische ziekten en in sommige klinische situaties, vooral onder het effect van bepaalde geneesmiddelen zoals tacrolimus; ganciclovir; co-trimoxazol; itraconazol fludarabine; rituximab, citalopram en lorazepam . De meeste gevallen van PPHA veroorzaakt door medicijnen hebben neutrofielen met meer homogene unilobed kernen. Het kan echter bilobed zijn zoals aangetoond in ons geval. (Figs. 1 en en2).2). Het onderscheiden van dit goedaardige verworven of autosomaal-dominante type van andere verworven of pseudo-Pelger-Huët anomalie PPHA waargenomen bij individuen met myelodysplasie, myeloïde leukemie en bi-lineage acute lymfocytaire leukemie is noodzakelijk gezien het feit dat recente case reports de verkeerde interpretatie van PPHA als een mogelijke myeloproliferatieve aandoening bevatten, leidend tot onnodig onderzoek dat beenmergprocedures kan omvatten. PPHA kan ook in verband worden gebracht met myelodysplastisch syndroom, myeloproliferatieve ziekten, acute myeloïde leukemie, HIV, TB en mycoplasma . Er is in de literatuur geen verband gerapporteerd tussen RA, DM II en hypothyreoïdie, l-thyroxine, hydroxychloroquine, methotrexaat en PPHA. Wat onze veronderstelling van een mogelijk verband tussen ibuprofengebruik en PPHA ondersteunt, is de terugkeer van het bloeduitstrijkje tot normaal na het staken van ibuprofen. Moreira et al. en Deutsch en Mandell hebben ook gevallen van PPHA beschreven die aan ibuprofengebruik worden toegeschreven.
Aan PHAPPHA moet worden gedacht in elk geval met een normaal totaal aantal WBC en een significante verschuiving naar links zonder duidelijke verklaring. Ons geval benadrukt ook het belang van het gebruik van directe microscopie om perifere uitstrijkjes te onderzoeken in plaats van gebruik te maken van geautomatiseerde hematologie. Een perifeer uitstrijkje en het bewustzijn van clinici van door geneesmiddelen geïnduceerde PPHA kan uitgebreide work-up voor bandemie in gevallen van PPHA voorkomen.