Pernio
Clinical Features
Pernio afeta mais comumente mulheres na adolescência e no início da vida adulta, mas pode ocorrer em qualquer idade e em qualquer sexo. As lesões tipicamente afetam as áreas da acre dos dedos dos pés e da dorsa das falanges proximais, mas podem envolver o nariz, orelhas e coxas1-4,7,21,34-38 (Fig. 51-3). A localização das lesões parece depender da ocupação, estilo de vida e hábitos de vestuário. Mãos e dedos aparecem mais comumente afetados em ordenhadeiras e jardineiras, as nádegas têm sido envolvidas em mulheres que dirigem tratores no inverno e o envolvimento das coxas laterais tem sido descrito em mulheres que usam calças finas e andam de cavalo ou moto no inverno.3,18,39-44 Houve um relato recente de lesões pernióticas nos quadris de meninas jovens usando jeans apertados com cintura baixa.45 As canelas distais e bezerros são locais comuns de envolvimento em mulheres jovens que usam saias curtas.46 Lesões faciais têm sido descritas em bebês e raramente em adultos.21,47
Tipicamente a apresentação inicial é de pernio agudo, onde as lesões aparecem durante os meses frios e desaparecem quando o tempo esquenta. Isto pode se repetir por vários anos e segue um padrão sazonal semelhante.7,8 As lesões variam em forma, número e tamanho e geralmente estão associadas a sintomas funcionais como prurido, queimadura ou dor. Elas podem ser descritas como acastanhadas, amarelas ou cianóticas sobre uma base de inchaço subcutâneo ou eritema (ver Figs. 51-1 e 51-3). Podem ser frescos ao toque ou mais frescos do que a pele circundante. Lesões agudas podem ser autolimitadas e se resolver em poucos dias a poucas semanas (especialmente em crianças) a menos que a exposição ao frio persista, as lesões se infectem ou a pele seja quebrada por causas iatrogênicas, como autotratamento com calor intenso ou massagem vigorosa.38,48 Caso contrário, a ulceração não é comum em pernio agudo, e quando acontece, as lesões são geralmente rasas com uma base hemorrágica7,8 (ver Fig. 51-2).
Pernio crônico se a exposição repetida e prolongada ao frio persistir durante toda a fase aguda e/ou o paciente passar por várias estações de pernio agudo. As lesões do pernio crónico são semelhantes às observadas no pernio agudo mas, se ocorrerem durante muitas estações, podem estar associadas a cicatrizes, atrofia, descoloração permanente, e possivelmente ulceração (ver Fig. 51-2). Inicialmente, o pernio pode começar no final do outono ou início do inverno e se resolver no início da primavera. Se não tratadas, as lesões do pernio podem começar mais cedo na estação fria e se resolver mais tarde, até que eventualmente todas as variações sazonais sejam perdidas.
Pernio tende a ser mais grave em adultos e pode, se não tratadas, eventualmente causar doença oclusiva macrovascular.6,8 As crianças, por outro lado, tendem a ter pernio agudo recorrente ao longo de várias estações.38 Embora a maioria das crianças superem a doença, indivíduos de meia-idade que se apresentam com pernio podem ocasionalmente se lembrar de uma história de pernio agudo durante a infância. Várias formas diferentes de pernio têm sido descritas.
Pernio de leiteiro geralmente afeta as mãos e pode ser debilitante e forçar o indivíduo afetado a parar a ordenha42 (Fig. 51-4). Kibe é definido como uma área gretada ou inflamada na pele, especialmente no calcanhar, resultante da exposição ao frio ou a uma criança ulcerada.49 Isso tem sido descrito em mulheres com sobrepeso que andam a cavalo e usam calças justas, em mulheres que andam de moto e usam calças finas e em homens que atravessam rios frios com as coxas inadequadamente vestidas.18,39 As lesões tendem a se localizar na parte externa das coxas e muitas vezes causam dor severa e incapacidade. A dor pode durar até uma semana e geralmente se resolve quando as lesões cicatrizam.18 Uma forma similar foi descrita em mulheres que dirigem tratores no inverno, que tendem a ter lesões nas nádegas.44
Lupus pernio aplica-se a lesões papulares envolvendo as extremidades e está associada ao LES.50 Se este é um subtipo de pernio ou uma manifestação de lúpus semelhante ao pernio permanece controversa. Alguns autores sugeriram que a maioria dos pacientes com lúpus pernio tem lesões nas mãos, mas essa localização anatômica não foi um fator diferencial entre pernio idiopático e lúpus pernio de acordo com outros.8,21,26 As características que sugerem pernio secundário ao LES incluem o aparecimento de pernio durante a terceira década, sexo feminino, origem africana e presença de pernio muito depois que o tempo frio diminuiu.
Erythrocyanosis afeta meninas adolescentes e mulheres jovens e tipicamente envolve as extremidades inferiores. Algumas classificaram isso como a “forma crônica nodular” do pernio; as lesões assumem uma aparência inchada, vermelho escuro.8