Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Early Observations on Optic Neuritis and Uhthoff’s Sign

Abstract

Pentru cea mai mare parte a secolului al XIX-lea, chiar și după descoperirea oftalmoscopului, semnele clinice de diagnostic și identitatea bolii primare a nervului optic au fost confuze și inexacte. Printre numeroasele contribuții menite să clarifice această confuzie, cele ale lui Wilhelm Uhthoff și Edward Nettleship au avut o importanță remarcabilă și sunt prezentate aici.

© 2010 S. Karger AG, Basel

Introducere

La 11 noiembrie 1851, Helmholtz a anunțat pentru prima dată în mod public Augenspiegel-ul (oftalmoscopul) său la Societatea pentru Medicină Științifică din Königsberg. Acesta a fost publicat rapid. Înainte de această descoperire diagnostică neprețuită1, nevrita optică era adesea confundată cu alte patologii oculare și în special cu cele ale retinei .

În 1823, George Frick (1793-1870), în primul manual american de oftalmologie (1823), descrisese:

„O specie de orbire care este produsă de o afecțiune imediată a nervului optic sau de expansiunea acestuia în retină…. poate avea loc brusc sau lent și poate fi tranzitorie, permanentă sau intermitentă” .

Dar înainte de oftalmoscopie, Frick nu a fost în măsură să distingă clar nevrita optică de uveită, migrenă, dezlipire de retină și tulburări orbitale. Saunders , în 1821, a descris probleme similare în diagnosticul diferențial. Atât Hughlings Jackson (1835-1911), cât și Von Graefe (1828-1870), „fondatorul oftalmologiei”, ambii utilizatori entuziaști ai oftalmoscopului, au oferit relatări descriptive bune, dar acestea nu au fost luate în considerare pe scară largă. În 1871, Thomas Clifford Allbutt (1836-1925) se plângea: „Numărul medicilor care lucrează cu oftalmoscopul în Anglia poate fi, cred, numărat pe degetele de la o mână”. Și în acest text de referință, el a recunoscut caracteristicile clinice ale nevritei optice și ale ‘amaurozei atrofice’ și confuzia frecventă cu neuropatia optică ischemică.

Edward Nettleship , oftalmolog la St Thomas’ Hospital, Londra, în cea mai cuprinzătoare relatare din 1884, a pus accentul pe durerea privind mișcarea oculară, aspectul discurilor, pierderea vederii culorilor și defectele câmpului vizual central. El a caracterizat cu acuratețe trăsăturile nevritei optice prin:

‘Pierderea vederii limitată la un singur ochi, adesea însoțită de dureri nevralgice în jurul tâmplei și orbitei și de dureri la mișcarea ochiului; mulți se recuperează, dar pot urma leziuni permanente și chiar orbire totală; la început există puține modificări oftalmoscopice, uneori niciuna, dar discul devine adesea mai mult sau mai puțin atrofic în câteva săptămâni… ‘Defectul de vedere este adesea descris la început ca un ”tifon” sau o ”ceață galbenă” sau o ”pată întunecată” sau o ”pată” care acoperă obiectul privit și dă o culoare nefirească, mâna părând, de exemplu, ca și cum ar fi acoperită de o mănușă maro.’

În secolul al XIX-lea, nevrita optică a fost folosită ca termen descriptiv pentru papiloedem. Cauza sa cea mai frecventă era considerată în general o tumoare cerebrală. A fost, de asemenea, recunoscută ca o boală discretă a nervilor optici , deși etiologia sa era adesea incertă. După descrierea fundamentală a lui Nettleship, principala recenzie a lui Thomas Buzzard din 1893 a raportat 5 pacienți cu antecedente de scleroză diseminată care au avut episoade de insuficiență vizuală cu recuperare, în concordanță cu nevrita optică . Dar, la fel ca și marea serie din 1897 de 350 de cazuri raportate de Gunn , cauzele și mecanismul nevritei optice au rămas controversate; sifilisul a fost frecvent, deși nu neapărat cauza, și multe cazuri au fost atribuite unor infecții rău definite, sinuzite, ambliopie de tutun și isterie.

Doi medici au clarificat confuzia: Edward Nettleship și Wilhelm Uhthoff. Până la studiile lor, importanța scotomatelor vizuale centrale și a fenomenului descris de Uhthoff în 1890, erau nerecunoscute în distingerea demielinizării optice de alte afecțiuni intracraniene și oculare.

Semnul lui Uhthoff

Uhthoff în 1890, era Privatdocent für Augenheilkunde la Berlin. El a descris în scleroza multiplă încețoșarea tranzitorie a vederii centrale care apare la exerciții fizice și care a devenit cunoscută sub numele de semnul lui Uhthoff. El a descris pacienți la care efortul și oboseala provocau o deteriorare a vederii. Vederea pacientului său XVIII, după ce s-a plimbat prin cameră, s-a deteriorat de la 6/200 și 1/6 la ochiul drept și la ochiul stâng la 4/200 și, respectiv, 14/200. Uhthoff a raportat:

„În cele din urmă trebuie să menționez un fenomen pe care l-am observat în patru cazuri, în care exercițiile corporale cu oboseală au provocat o înrăutățire accentuată a vederii” (fig. 1).

Uhthoff a explicat atât semnele fizice cât și etiologiile nevritei optice într-o discuție la secțiunea de Oftalmologie a Asociației Medicale Britanice în 1904:

„Cred, de asemenea, că forma tulburărilor clinice ale vederii în nevrita retrobulbară, începutul și evoluția lor, capacitatea de recuperare, durerozitatea mișcărilor globului ocular în cazurile proaspete, apariția târzie a fenomenelor oftalmoscopice după ce vederea a fost afectată, lipsa modificărilor centrale caracteristice ale retinei, absența defectelor pozitive în câmpul vizual, etc., sunt simptome care vorbesc în favoarea unui sediu primar al tulburării la nivelul nervului optic. …’

‘În mai mult de jumătate din cele 120 de cazuri nu am reușit să găsesc cauza etiologică; acolo unde am reușit să o găsesc, am diagnosticat sifilis de 14 ori, tendință ereditară de 11 ori, scleroză diseminată de 6 ori, anomalii ale menstruației de 5 ori, sarcină de 6 ori, efecte hotărâte ale frigului de 5 ori, pierderi acute de sânge de 3 ori, tulburări ale cavităților vecine de 3 ori, periostită orbitală de 3 ori, traumatisme de 2 ori, gripă de 2 ori, tifos o dată, malarie o dată, polinevrită o dată.’

Dăruind o descriere detaliată a papilei optice și a câmpurilor vizuale, el a concluzionat:

„Cu excepția tumorilor cerebrale și a meningitei tuberculoase, nu există nici o boală a sistemului nervos (incluzând chiar și tabes) care să fie atât de des însoțită de modificări oftalmoscopice ca scleroza diseminată.’

În timp ce fenomenul este asociat în special cu o agravare temporară a nevritei optice, oboseala și simptomele senzoriale pot fi, de asemenea, agravate la unii pacienți. Semnul lui Uhthoff a fost recunoscut și în alte neuropatii optice, deși este cel mai frecvent asociat cu nevrita optică , pacienții afectați având un risc crescut de anomalii IRM și de a dezvolta scleroză multiplă .

La un pacient tânăr anterior bine, simptomul este aproape patognomonic de nevrită optică. Anamneza obișnuită este de „încețoșare sau pete întunecate” tranzitorii în unul sau ambele câmpuri vizuale centrale în timpul exercițiilor fizice, la dușul fierbinte sau în baie, care se recuperează în câteva minute. Evoluția simptomelor și prognosticul ulterior pentru scleroza multiplă manifestă sunt elaborate în altă parte .

Fiziologia semnului lui Uhthoff

Semnul sugerează o mielină afectată, dar funcțională, care conduce impulsurile electrice mai lent atunci când temperatura corpului este ridicată ; acest lucru a dus la „testul băii fierbinți” în anii 1950. O creștere a temperaturii de 1,6°C întârzie timpul de conducere centrală în potențialele evocate vizuale de tip pattern (P2), atât la subiecții normali, cât și la pacienții cu nervii optici demielinizați . Cu toate acestea, simptomul Uhthoff indus de exerciții fizice este adesea însoțit de creșteri mai mici sau neglijabile ale temperaturii , astfel încât modificările metabolice ale fluxului de sodiu axolemial și acidoza lactică pot fi mai importante decât simpla modificare a temperaturii . În sistemul motor, fenomenul Uhthoff se datorează blocării variate a conducerii asociate cu un timp de conducere motorie centrală (CMCT) prelungit. Spre deosebire de blocajul de conducție, CMCT nu este afectat în mod important de temperatură . Acest lucru se datorează faptului că, la locul demielinizării, canalele de sodiu dependente de voltaj sunt inactivate mai rapid, ceea ce duce la o incapacitate de a genera impulsuri nervoase . Conducerea în părțile neafectate ale axonului nu este afectată . În plus, demielinizarea segmentară, chiar și o lărgire modestă a decalajului nodal, poate provoca un bloc de conducere. Restabilirea parțială a conducției compensează alterarea funcției neuronale legată de apariția canalelor de sodiu de-a lungul axolemului demielinizat și adoptarea unui mod de conducere mai continuu (sau microsalutar) .

Wilhelm Uhthoff (1853-1927) (fig. 2)

La începutul secolului XX, realizările lui Wilhelm Uhthoff, un renumit oftalmolog german, au anunțat începutul neuro-oftalmologiei contemporane. Uhthoff s-a născut la Warin, în Marele Ducat de Mecklenburg-Schwerin. Și-a început studiile în 1873, urmând cursurile universităților din Tübingen, Göttingen și Berlin. Și-a luat doctoratul la Berlin în 1877. A fost asistent al lui Heinrich Leopold Schoeler (1844-1918) și a fost abilitat la Berlin. În 1890, Uhthoff a plecat la Marburg ca ordentlicher Professor, iar în 1896 i-a succedat lui C.F.R. Förster (1825-1902) la Breslau, până când s-a pensionat în 1923. Bielschowsky l-a descris ca fiind adevăratul fondator al neuro-oftalmologiei clinice.

În timpul Primului Război Mondial, Uhthoff i-a relatat lui Gordon Holmes observațiile sale cu privire la conexiunile retinei cu cortexul, bazate pe examinarea soldaților cu leziuni de șrapnel la nivelul creierului. Acestea au sugerat o proiecție detaliată a retinei asupra cortexului, macula fiind reprezentată în regiunea calcarină cu zone radiale succesive de-a lungul granițelor fisurilor . Uhthoff a prezentat frecvent lucrări și discuții la întâlnirile anuale ale secției de Oftalmologie a Asociației Medicale Britanice. Și a publicat un Stereoscopischer ophthalmolog, mai multe ediții ale Handbuch der Augenheilkunde (Leipzig, Engelmann) și multe lucrări, inclusiv studii privind tromboflebita cerebrală, sifilisul și conjunctivita, iar în 1915 a publicat un tratat în care a făcut o descriere timpurie a tulburării, care avea să devină cunoscută sub numele de sindromul Foster Kennedy .

Edward Nettleship (1845-1913) (fig. 3)

Nettleship și-a început educația la Kettering Grammar School și a fost apoi convins să se pregătească în agricultură și medicină veterinară înainte de a se îndrepta spre medicină, în care s-a calificat la London Society of Apothecaries în 1867. A trecut rapid examenul FRCS în 1870. Datorită pasiunii sale din copilărie pentru observarea păsărilor, a fost poreclit „Ned cel cu păsări”. A lucrat la London Hospital sub conducerea lui Jonathan Hutchinson (1828-1913), al cărui interes pentru oftalmologie l-a îndrumat probabil spre această disciplină. A studiat la Moorfields Eye Hospital, și-a continuat asocierea cu Hutchinson și a fost un prieten apropiat al lui Waren Tay (1843-1927). Cea mai mare parte a carierei sale a fost ca chirurg oftalmolog și conferențiar la St Thomas’ Hospital, unde a rămas din 1878 până în 1895, și ca chirurg la Moorfields din 1882 până în 898. A avut un cabinet privat înfloritor. Contemporanii săi au descris observațiile sale extraordinar de scrupulos de precise și industria sa. Acest lucru a fost aplicat în special la genealogia pacienților săi cu boli oculare ereditare, producând descoperiri importante, printre altele, cu privire la transmiterea ereditară a orbirii congenitale nocturne . După pensionare, a fost ales membru al Societății Regale la 2 mai 1912, propus de Jonathan Hutchinson, Victor Horsley, David Ferrier, Hughlings Jackson și Henry Head. A contribuit cu numeroase lucrări privind bolile oculare ereditare, cataracta, ambliopia toxică și daltonismul.

Medalia Nettleship a Societății de Oftalmologie i-a onorat activitatea.

Contactele autorului

Detalii articol / publicație

Copyright / Doze de medicamente / Disclaimer

Copyright: Toate drepturile rezervate. Nici o parte a acestei publicații nu poate fi tradusă în alte limbi, reprodusă sau utilizată sub orice formă sau prin orice mijloc, electronic sau mecanic, inclusiv prin fotocopiere, înregistrare, microcopiere sau prin orice sistem de stocare și recuperare a informației, fără permisiunea scrisă a editorului.
Dosare de medicamente: Autorii și editorul au depus toate eforturile pentru a se asigura că selecția și dozajul medicamentelor prezentate în acest text sunt în concordanță cu recomandările și practicile curente la momentul publicării. Cu toate acestea, având în vedere cercetările în curs de desfășurare, modificările reglementărilor guvernamentale și fluxul constant de informații referitoare la terapia medicamentoasă și la reacțiile medicamentoase, cititorul este îndemnat să verifice prospectul fiecărui medicament pentru orice modificări ale indicațiilor și dozelor și pentru avertismente și precauții suplimentare. Acest lucru este deosebit de important atunci când agentul recomandat este un medicament nou și/sau rar utilizat.
Disclaimer: Afirmațiile, opiniile și datele conținute în această publicație aparțin exclusiv autorilor și colaboratorilor individuali și nu editorilor și editorului (editorilor). Apariția anunțurilor publicitare sau/și a referințelor la produse în publicație nu reprezintă o garanție, o susținere sau o aprobare a produselor sau serviciilor anunțate sau a eficienței, calității sau siguranței acestora. Editorul și editorul (editorii) își declină răspunderea pentru orice vătămare a persoanelor sau a proprietății care rezultă din ideile, metodele, instrucțiunile sau produsele la care se face referire în conținut sau în reclame.

.