Neoplasmul solid pseudopapilar al pancreasului | Cirugía Española (English Edition)
Tumorile solide pseudopapilare ale pancreasului sunt tumori epiteliale extrem de rare, cu un potențial limitat de malignizare. Ele reprezintă mai puțin de 1%-2% din toate tumorile pancreatice exocrine.1 Aceste neoplazii au fost descrise inițial în 19592 și de atunci au primit diferite denumiri: tumoare papilară a pancreasului, tumoare Frantz, neoplasm epitelial papilar chistic solid sau neoplasm chistic papilar, iar din 1996 au fost denumite tumoare pseudopapilară solidă a pancreasului.3 Afectează cel mai frecvent femeia tânără de origine asiatică sau africană cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, deși au existat cazuri izolate la copii și la bărbați.
Prezentăm cazul unei paciente de 17 ani care s-a plâns de dureri abdominale epigastrice și senzație de sațietate precoce, care au evoluat timp de mai multe luni, fără alte simptome. Gastroscopia a arătat dovezi de compresie gastrică extrinsecă pe corpul stomacului. Tomografia computerizată abdominală și RMN-ul (Fig. 1) au detectat o masă retroperitoneală solidă de 5 cm dependentă de corpul pancreasului. Ecografia endoscopică a arătat că era vorba de o leziune solidă hipervasculară în corpul/coada pancreasului. FNA a indicat diagnosticul de neoplasm solid pseudopapilar al pancreasului. Rezultatele de laborator, care au inclus nivelul markerilor tumorali, au fost în limite normale.
IRM: tumoră mare de 5 cm, bine definită, încapsulată, cu componentă solid-chistică.
Din cauza diagnosticului suspectat, a fost efectuată pancreatectomie distală laparoscopică cu păstrarea splinei și a vaselor splenice (tehnica laparoscopică Mallet-Guy),4 fără incidente. Recuperarea postoperatorie a fost fără evenimente, iar pacientul a fost externat în a șasea zi postoperatorie.
Analiza anatomopatologică definitivă a confirmat diagnosticul de neoplasm pseudopapilar al pancreasului, fără invazie vasculară sau perineurală (Fig. 2). Studiul imunohistochimic a fost puternic pozitiv pentru CD56, CD10 și beta-catenină. Progesteronul și sinaptofizina au prezentat pozitivitate focală, iar citokeratina AE1-AE3 și cromogranina au fost negative.
Aspect histologic al piesei chirurgicale: model pseudopapilar cu nuclei mici și fără atipii (unele cu fisuri longitudinale), cu prezența globulelor hialine (hematoxilină-eosină ×10).
Tumorile pseudopapilare ale pancreasului sunt neoplasme pancreatice foarte puțin frecvente, de etiologie necunoscută, care afectează în principal femeile tinere în a doua și a treia decadă a vieții. S-a propus că originea lor ar putea fi epitelială ductală, neuroendocrină, de celule stem pluripotente și chiar genitală extrapancreatică.5 Prognosticul este favorabil chiar și în prezența metastazelor la distanță, iar rate de supraviețuire de peste 10 ani au fost descrise chiar și în prezența metastazelor hepatice sau peritoneale.6 Manifestările clinice sunt nespecifice și sunt legate de dimensiunea tumorii, deși includ de obicei durere abdominală, senzație de plenitudine sau prezența unei mase abdominale.7
Analizele de laborator sunt de obicei normale, iar cea mai frecventă localizare este coada pancreasului, urmată de corp.8 Diagnosticul se bazează de obicei pe testele imagistice (ecografie, CT și RMN), care demonstrează o masă bine conturată, încapsulată și eterogenă (solid-chistică), cu calcifieri ocazionale și zone necrotice.9 Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu cistadenomul, cistadenocarcinomul, neoplasmele chistice mucinoase, pancreatoblastoamele, teratoamele și tumorile neuroendocrine pancreatice ca fiind cele mai frecvente leziuni hipervasculare. Diagnosticul trebuie suspectat în cazul leziunilor pancreatice chistice solide hipervasculare la femeile tinere și, în caz de îndoială, FNA cu ecografie endoscopică poate confirma diagnosticul preoperator.10,11 Pentru diagnosticul diferențial cu tumorile neuroendocrine, dintre care majoritatea prezintă receptori de somatostatină, se poate folosi OctreoScan®, deoarece neoplasmele solide pseudopapilare nu au acest tip de receptori.
Diagnosticul definitiv se stabilește prin biopsie, iar tratamentul recomandat este rezecția chirurgicală. 85% din cazuri sunt limitate la pancreas în momentul diagnosticului, iar restul au metastaze în momentul diagnosticului.
Localizările cele mai frecvente ale metastazelor sunt ficatul, ganglionii limfatici regionali, mezenterul, omentul și peritoneul.
Tratamentul de elecție este chirurgia; limfadenectomia, totuși, nu este recomandată atunci când prezentarea este focalizată. Atunci când există metastaze sau invazie locală, chirurgia este în continuare tratamentul de elecție. În analiza anatomopatologică, este caracteristică prezența unor zone solide care alternează cu zone pseudopapilare, deși există o raportare recentă a unei expresii nucleare și citoplasmatice crescute a E-cadherinei și beta-cateninei ca markeri specifici.12
Incidența neoplasmelor pseudopapilare solide maligne sau a carcinomului pseudopapilar solid este de 15%. Anumite caracteristici histologice au fost asociate cu un comportament agresiv, cum ar fi rata mitotică ridicată, atipia nucleară, necroza extinsă, zonele sarcomatoide și expresia Ki-67.13 Mai mult, Ki-67 a fost propus ca indicator al potențialului malign, astfel încât o rată scăzută (sub 5%) indică o creștere tumorală lentă și un prognostic mai bun.14,15 Rolul radioterapiei sau al chimioterapiei adjuvante nu este clar, deși acestea sunt, în general, rezervate cazurilor nerezecabile.
Cu toate acestea, deși rezecția chirurgicală este, în general, curativă, se recomandă urmărirea pentru diagnosticarea recidivelor locale și a metastazelor la distanță. Supraviețuirea globală la 5 ani este de 95%.7,16,17
>.