Pernio
Caracteristici clinice
Pernio afectează cel mai frecvent femeile în adolescență și la începutul vieții adulte, dar poate apărea la orice vârstă și la ambele sexe. Leziunile afectează de obicei zonele acrale ale degetelor de la picioare și dorsa falangelor proximale, dar pot afecta nasul, urechile și coapsele1-4,7,21,34-38 (Fig. 51-3). Localizarea leziunilor pare să depindă de ocupație, de stilul de viață și de obiceiurile vestimentare. Mâinile și degetele par a fi mai frecvent afectate la mulgătoare și grădinari, fesele au fost afectate la femeile care conduc tractoare iarna, iar afectarea coapselor laterale a fost descrisă la femeile care poartă pantaloni subțiri și călăresc cai sau motociclete iarna.3,18,39-44 A existat o raportare recentă a unor leziuni perniotice pe șoldurile unor fete tinere care purtau blugi mulați cu talie joasă.45 Șoldurile și gambele distale și vițeii sunt locuri comune de afectare la femeile tinere care poartă fuste scurte.46 Leziunile faciale au fost descrise la sugari și rareori la adulți.21,47
În mod obișnuit, prezentarea inițială este una de pernioză acută, în care leziunile apar în timpul lunilor reci și dispar când vremea se încălzește. Acest lucru se poate repeta timp de mai mulți ani și urmează un model sezonier similar.7,8 Leziunile variază ca formă, număr și dimensiune și, de obicei, sunt asociate cu simptome funcționale, cum ar fi mâncărime, arsură sau durere. Ele pot fi descrise ca fiind maronii, galbene sau cianotice pe o bază de tumefacție subcutanată aluvială sau eritem (vezi figurile 51-1 și 51-3). Ele pot fi reci la atingere sau mai reci decât pielea din jur. Leziunile acute pot fi autolimitate și se rezolvă în decurs de câteva zile până la câteva săptămâni (în special la copii), cu excepția cazului în care expunerea la frig persistă, leziunile se infectează sau pielea este ruptă din cauze iatrogene, cum ar fi autotratamentul cu căldură severă sau masaj viguros.38,48 Altfel, ulcerația nu este frecventă în pernioza acută, iar atunci când apare, leziunile sunt de obicei superficiale, cu o bază hemoragică7,8 (vezi Fig. 51-2).
Pernioza cronică survine dacă expunerea repetată și prelungită la frig persistă pe toată durata fazei acute și/sau dacă pacientul trece prin mai multe sezoane de pernioză acută. Leziunile perniozei cronice sunt similare cu cele observate în pernioza acută, dar, dacă apar de-a lungul mai multor sezoane, pot fi asociate cu cicatrici, atrofie, decolorare permanentă și, eventual, ulcerații (vezi Fig. 51-2). Inițial, pernio poate începe târziu în toamnă sau la începutul iernii și se poate rezolva la începutul primăverii. Dacă nu este tratată, leziunile de pernio pot debuta mai devreme în sezonul rece și se rezolvă mai târziu, până când, în cele din urmă, se pierde orice variație sezonieră.
Pernio tinde să fie mai severă la adulți și poate, dacă nu este tratată, să provoace în cele din urmă o boală ocluzivă macrovasculară.6,8 Copiii, pe de altă parte, tind să aibă pernio acut recurent pe parcursul mai multor anotimpuri.38 Deși majoritatea copiilor depășesc boala, persoanele de vârstă mijlocie care prezintă pernio pot aminti ocazional un istoric de pernio acut în copilărie. Au fost descrise mai multe forme diferite de pernioză.
Pernioza lui Milker afectează de obicei mâinile și ar putea fi debilitantă și ar putea forța individul afectat să renunțe la muls42 (Fig. 51-4). Kibe este definit ca o zonă crăpată sau inflamată pe piele, în special pe călcâi, rezultată în urma expunerii la frig sau a unui chilbrău ulcerat.49 Aceasta a fost descrisă la femeile supraponderale care călăresc cai și poartă pantaloni strâmți, la femeile care călătoresc pe motociclete și poartă pantaloni subțiri și la bărbații care traversează râuri reci cu coapsele inadecvat îmbrăcate.18,39 Leziunile tind să se localizeze pe coapsele exterioare și adesea provoacă dureri severe și invaliditate. Durerea poate dura până la o săptămână și, de obicei, se rezolvă odată ce leziunile se vindecă.18 O formă similară a fost descrisă la femeile care conduc tractoare iarna, care tind să aibă leziuni pe fese.44
Lupus pernio se aplică leziunilor papuloase care implică extremitățile și este asociat cu LES.50 Rămâne controversat dacă acesta este un subtip de pernio sau o manifestare lupică asemănătoare cu pernio. Unii autori au sugerat că majoritatea pacienților cu lupus pernio au leziuni la nivelul mâinilor, dar această localizare anatomică nu a fost un factor de diferențiere între pernio idiopatic și lupus pernio, conform altora.8,21,26 Caracteristicile care sugerează pernio secundar la LES includ debutul pernio în deceniul al treilea, sexul feminin, originea africană și prezența pernio mult timp după ce vremea rece a dispărut.
Eritrocianoza afectează fetele adolescente și femeile tinere și implică de obicei extremitățile inferioare. Unii au clasificat-o ca fiind „forma cronică nodulară” a pernio; leziunile capătă un aspect umflat, roșu-închis.8
>.