PMC
DISCUȚII
În mod normal, frotiul de sânge prezintă neutrofile cu trei până la patru segmente în nuclee în 70-75%, două segmente în 15-20%, mai mult de patru în 5% și nuclee fără nicio segmentare în aproximativ 3-5%.
Pelger-Huët este o anomalie ereditară cu model autosomal-dominant. Este o afecțiune benignă. Semnul distinctiv este reprezentat de neutrofile cu nuclei bilobați în formă de halteră – cunoscut și sub numele de model pince nez, un număr redus de segmente nucleare și o aglomerare grosieră a cromatinei nucleare. Dimensiunea globală a celulei, aspectul citoplasmei și calitatea colorării granulelor în celulele PHA sunt similare cu neutrofilele mature normale.
Un defect genetic în lamina B-receptor, care este de obicei prezent pe cromozomul 1q41-43, este responsabil pentru traficul anormal al heterocromatinei și al laminelor nucleare, care sunt proteine de scheletare care controlează forma membranei nucleare, ceea ce duce la anomalia morfologică din anomalia Pelger-Huët.
Celulele cu anomalie Pelger-Huët au totuși o durată de viață normală fără nici un efect asupra funcțiilor lor de fagocitare și ucidere .
O displazie dobândită a neutrofilelor asemănătoare cu PPHA caracterizată de asemenea prin hiposegmentarea nucleului neutrofilelor și aglomerarea excesivă a cromatinei a fost descrisă în boli hematologice și în unele situații clinice, în special sub efectul anumitor medicamente precum tacrolimus; ganciclovir; co-trimoxazol; itraconazol fludarabină; rituximab, citalopram și lorazepam . Cele mai multe dintre cazurile de PPHA cauzate de medicamente au neutrofile cu nuclee unilobate mai omogene. , totuși; poate fi bilobată, așa cum a arătat cazul nostru. (Fig. 1 și și2).2). Distincția acestui tip benign dobândit sau autosomal-dominant de alte anomalii PPHA dobândite sau pseudo-Pelger-Huët PPHA observate la indivizi cu mielodisplazie, leucemie mieloidă și leucemie limfocitară acută bi-liniară este necesară având în vedere faptul că rapoartele de caz recente au inclus interpretarea eronată a PPHA\PPHA ca o posibilă tulburare mieloproliferativă, ceea ce duce la investigații inutile care pot include proceduri ale măduvei osoase . PPHA poate fi, de asemenea, asociată cu sindromul mielodisplastic, boli mieloproliferative, leucemie mielodisplazică acută, HIV, TBC și micoplasmă . În literatura de specialitate nu s-a raportat nicio asociere între AR, DM II și hipotiroidism, l-tiroxină, hidroxiclorochina, metotrexat și PPHA. În plus, ceea ce susține ipoteza noastră privind posibila relație între utilizarea ibuprofenului și PPHA este revenirea frotiului de sânge la normal după întreruperea tratamentului cu ibuprofen. Moreira et al. și Deutsch și Mandell au descris, de asemenea, cazuri de PPHA atribuite utilizării ibuprofenului.
Ar trebui să ne gândim la PHA\PPHA în orice caz cu un număr total de WBC normal și o deplasare semnificativă spre stânga fără o explicație aparentă. Cazul nostru subliniază, de asemenea, importanța utilizării microscopiei directe pentru examinarea frotiului periferic în locul utilizării hematologiei automate. O examinare a frotiului periferic și o conștientizare a PPHA induse de medicamente din partea clinicienilor pot preveni efectuarea unor investigații extinse pentru bandemia în cazurile de PPHA.
.