Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas | Cirugía Española (English Edition)
Solid pseudopapillaire tumoren van de pancreas zijn uiterst zeldzame epitheliale tumoren met een beperkt potentieel voor maligniteit. Zij vertegenwoordigen minder dan 1%-2% van alle exocriene pancreastumoren.1 Deze neoplasmata werden voor het eerst beschreven in 19592 en hebben sindsdien verschillende namen gekregen: papillaire tumor van de pancreas, Frantz tumor, vast cystisch papillair epitheliaal neoplasma, of papillair cystisch neoplasma, en sinds 1996 worden zij vast pseudopapillair tumor van de pancreas genoemd.3 Ze komen het vaakst voor bij jonge vrouwen van Aziatische of Afrikaanse afkomst in de leeftijd van 20 tot 40 jaar, hoewel er geïsoleerde gevallen zijn bij kinderen en mannen.
Wij presenteren het geval van een 17-jarige vrouwelijke patiënte die klaagde over epigastrische buikpijn en een gevoel van vroegtijdige verzadiging dat al enkele maanden voortduurde, zonder andere symptomen. Gastroscopie toonde bewijs van extrinsieke maagcompressie op het lichaam van de maag. Abdominale CT-scan en MRI (Fig. 1) ontdekten een 5cm solide retroperitoneale massa die afhing van het lichaam van de pancreas. Endoscopische echografie toonde aan dat het een solide hypervasculaire laesie was in het lichaam/de staart van de pancreas. FNA gaf de diagnose van solide pseudopapillair neoplasma van de pancreas. De laboratoriumresultaten, waaronder de tumormarkerwaarden, lagen binnen de normale waarden.
MRI: 5 cm grote, goed gedefinieerde, ingekapselde tumor met solide-cysteuze component.
Gezien de vermoedelijke diagnose werd een laparoscopische distale pancreatectomie uitgevoerd met behoud van de milt en de miltvaten (laparoscopische Mallet-Guy techniek),4 zonder incidenten. Het postoperatieve herstel verliep zonder problemen en de patiënt werd op de zesde dag na de operatie ontslagen.
De definitieve pathologische analyse bevestigde de diagnose van een pseudopapillair neoplasma van de pancreas, zonder vasculaire of perineurale invasie (Fig. 2). De immunohistochemische studie was sterk positief voor CD56, CD10 en beta-catenine. Progesteron en synaptophysine toonden focale positiviteit, en cytokeratine AE1-AE3 en chromogranine waren negatief.
Histologisch aspect van het chirurgisch specimen: pseudopapillair patroon met kleine kernen en geen atypie (sommige met longitudinale fissuren), met de aanwezigheid van hyaline globules (hematoxyline-eosine ×10).
Pseudopapillaire tumoren van de pancreas zijn zeer zeldzame pancreasneoplasmata van onbekende etiologie die vooral jonge vrouwen in het tweede en derde decennium van hun leven treffen. Er is voorgesteld dat hun oorsprong epitheliaal ductaal, neuroendocrien, pluripotente stamcel en zelfs extrapancreatisch genitaal zou kunnen zijn.5 De prognose is gunstig, zelfs in de aanwezigheid van verre metastasen, en overlevingspercentages van meer dan 10 jaar zijn beschreven, zelfs in de aanwezigheid van lever- of peritoneale metastasen.6 De klinische manifestaties zijn aspecifiek en gerelateerd aan de grootte van de tumor, hoewel ze meestal buikpijn, een vol gevoel of de aanwezigheid van een abdominale massa omvatten.7
Laboratoriumanalyses zijn meestal normaal en de meest frequente locatie is de staart van de pancreas, gevolgd door het lichaam.8 De diagnose is meestal gebaseerd op beeldvormend onderzoek (echografie, CT en MRI), dat een goed afgelijnde massa laat zien die ingekapseld en heterogeen is (solide-cystisch) met incidentele calcificaties en necrotische gebieden.9 De differentiële diagnose moet worden gesteld met cystadenomen, cystadenocarcinomen, mucineuze cysteuze neoplasma’s, pancreatoblastomen, teratomen en pancreatische neuro-endocriene tumoren als de meest frequente hypervasculaire laesies. De diagnose moet worden vermoed bij hypervasculaire solide-cysteuze pancreasletsels bij jonge vrouwen en in geval van twijfel kan een FNA met endoscopische echografie de preoperatieve diagnose bevestigen.10,11 Voor de differentiële diagnose met neuro-endocriene tumoren, waarvan de meeste somatostatinereceptoren vertonen, kan OctreoScan® worden gebruikt aangezien solide pseudopapillaire neoplasmen dit type receptoren missen.
De definitieve diagnose wordt vastgesteld door middel van een biopsie en de aanbevolen behandeling is chirurgische resectie. 85% van de gevallen is op het moment van de diagnose beperkt tot de pancreas, en de rest is op het moment van de diagnose gemetastaseerd.
De meest frequente locaties van de metastasen zijn de lever, regionale lymfeklieren, mesenterium, omentum en peritoneum.
De behandeling van keuze is chirurgie; lymfadenectomie wordt echter niet aanbevolen wanneer de presentatie gefocaliseerd is. Wanneer er metastase of lokale invasie is, is chirurgie nog steeds de behandeling van keuze. In de pathologische analyse is er een karakteristieke aanwezigheid van solide gebieden afgewisseld met pseudopapillaire gebieden, hoewel er een recent rapport is van verhoogde nucleaire en cytoplasmatische expressie van E-cadherine en beta-catenine als specifieke markers.12
De incidentie van maligne solide pseudopapillaire neoplasma’s of solide pseudopapillair carcinoom is 15%. Bepaalde histologische kenmerken zijn in verband gebracht met een agressief gedrag, zoals een hoge mitotische snelheid, nucleaire atypie, uitgebreide necrose, sarcomatoïde gebieden en expressie van Ki-67.13 Bovendien is Ki-67 voorgesteld als een indicator van kwaadaardig potentieel, zodat een lage graad (lager dan 5%) wijst op een langzame tumorgroei en een betere prognose.14,15 De rol van adjuvante radiotherapie of chemotherapie is niet duidelijk, hoewel zij over het algemeen worden gereserveerd voor onresectabele gevallen.
Niettemin, hoewel chirurgische resectie over het algemeen curatief is, wordt follow-up aanbevolen om lokale recidieven en verre metastasen te diagnosticeren. De totale 5-jaars overleving is 95%.7,16,17