Hidradenitis Suppurativa

Hidradenitis Suppurativa

Hud och svettkörtlar

• Apokrina svettkörtlar.
• Ekkrina (eller merokrina) svettkörtlar.

Apokrina svettkörtlar

Dessa är större än de ekkrina svettkörtlarna och finns endast i huden på vissa delar av kroppen. Dessa områden inkluderar:

• Underarmarna (axillae).
• Under brösten och runt bröstvårtorna
• I ljumskarna och könsorganen.

Den största skillnaden mellan apokrina och de vanligare eckrina svettkörtlarna är att apokrina körtlar avger sin vätska (sekret) i hårsäckarna, snarare än direkt på huden. Sekretet är en tjock, mjölkig vätska som lätt kan omvandlas till illaluktande kroppslukt av bakterier (bakterier). Sekretet från apokrina körtlar verkar inte ha någon specifik funktion. De innehåller feromoner som är kemikalier som ska hjälpa människor att hitta en partner!

De apokrina körtlarna börjar arbeta först i puberteten, på grund av verkan av de hormonförändringar som sker vid denna tid.

Eckrina (merokrina) svettkörtlar

Det finns många fler av dessa mindre svettkörtlar. De finns över hela kroppen, med det största antalet på:

• Handflatorna.
• Fotsulorna.
• Pannan.

Dessa svettkörtlar släpper ut svett direkt på hudytan genom porer. De ligger i huden men inte lika djupt som de apokrina körtlarna. Denna svett är vattnig och klar; den innehåller olika salter och andra avfallskemikalier som kroppen behöver göra sig av med. Svetten hjälper oss att svalka oss och utsöndras också som en känslomässig reaktion – till exempel när vi är oroliga eller stressade.

Nervsystemet styr båda typerna av svettkörtlar. Varje typ reagerar dock via olika nervfibrer och olika kemiska budbärare (neurotransmittorer).

Vad är hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa är en långvarig (kronisk) inflammatorisk hudsjukdom med återkommande böldliknande knölar. Dessa bölder blir ofta större och förvandlas till ansamlingar av pus (abscesser). Abscesserna läcker pus och blir svårläkta.

Problemet drabbar endast hudområden som innehåller apokrina svettkörtlar.

Sällan drabbar problemet ljumskar och armhålor. Andra områden påverkas ibland, till exempel under brösten och på vulva, pungen, skinkan, skinkorna och huden framför anus (perineum). Kvinnor tenderar att utveckla den oftare i armhålorna, ljumskarna och under brösten. Män utvecklar oftare sjukdom som drabbar huden runt anus.

Såren som orsakas av bölder och abscesser läker dåligt och lämnar ärr. I svåra fall tunnlar puset ner under hudytan. De tunnlar (kanaler) som bildas kallas bihålor. Flera områden med hidradenit kan bli sammanlänkade under hudytan, genom ett nätverk av sammankopplade sinuskanaler. Detta innebär att inflammationen (och ibland infektionen) vandrar djupare och blir mer utbredd.

De så småningom läkta områdena är fulla av tjock ärrvävnad. Den ärrbildning som lämnas kvar kan vara lika fula som de utflödande såren.

Är hidradenitis suppurativa känd under andra namn?

Hidradenitis suppurativa är känd under flera andra namn, vilket kan skapa förvirring. Dessa är:

• Acne inversa
• Apokrin akne
• Verneuils sjukdom
• Apokrinit
• Velpeaus sjukdom

Vad orsakar hidradenitis suppurativa?

Årsaken är inte väl känd. Man tror att den uppstår på grund av blockering av hårsäckarna på huden eller själva svettkörtelns öppningar. Denna blockering kan komma från själva svetten eller från hudsekret, t.ex. talg från talgkörtlarna. Den blockerade svettkörteln fortsätter att producera svett. Svetten kan inte komma ut på hudytan och pressas därför djupare in i den omgivande vävnaden. Bakterier (bakterier) som normalt lever på hudytan kan ha fastnat i den blockerade körteln eller hårsäcken. Bakterierna kan föröka sig i varma och fuktiga miljöer. När svetten pressas tillbaka djupare in i vävnaden tar den med sig bakterierna. Detta leder till inflammation och ibland till infektion. Det är på detta sätt som man tror att de hårda kokliknande klumparna bildas till att börja med. När problemet blir värre utvecklas abscesser, som innehåller pus.

Det kan också vara så att svettkörtlarna hos vissa människor inte utvecklas korrekt och fullständigt. Dessa körtlar kanske inte tillåter den svett de producerar att nå hudytan. Istället fastnar svetten och vandrar in i de omgivande vävnaderna. Det kan också förekomma en överdriven reaktion från kroppens immunförsvar, vilket orsakar inflammationen.

Vem utvecklar hidradenitis suppurativa?

Omkring 1 av 100 personer i Europa har hidradenitis suppurativa, vilket innebär att det är ganska vanligt. Många människor har mycket milda problem med den.

Hidradenitis suppurativa drabbar vanligtvis människor mellan puberteten och medelåldern. Den är tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Den är sällsynt hos asiatiska människor och betydligt vanligare hos vithyade människor (kaukasier) eller afrokaribiska människor.

Hidradenitis suppurativa utvecklas endast efter puberteten. Detta beror på att svettkörtlarna aktiveras av hormoner som kallas könshormoner, vars nivåer ökar under puberteten. Problemet tenderar att förbättras för kvinnor om de tar kombinerade orala preventivmedel (COC-piller) (ofta bara kallat ”p-piller”), eller om de är gravida. Det förekommer sällan efter klimakteriet. Allt detta tyder på att hormoner spelar en roll för att orsaka denna sjukdom.

Sjukdomen kan förekomma i familjer (ungefär 1 av 3 fall) men det exakta arvsmönstret är inte känt.

Hidradenitis suppurativa är vanligare hos överviktiga eller feta personer och hos cigarettrökare. Fetma och rökning är inte direkta orsaker. De kan dock betraktas som riskfaktorer. Hidradenitis suppurativa verkar också vara vanligare hos personer med akne och möjligen hos kvinnor med polycystiskt ovariesyndrom.

Vad är tecken och symtom på hidradenitis suppurativa?

Hidradenitis suppurativa börjar vanligen med en enskild inflammerad, böldliknande, fast, upphöjd hudklump (noduli). Ibland kan detta stadium resultera i klåda men oftast finns det obehag eller smärta.

Knölen försvinner antingen långsamt (mellan 10 och 30 dagar) eller kvarstår (persisterar) för att bli en dränerande (suppurativ) ansamling av pus (abscess). Abscesser är vanligtvis mycket smärtsamma.

Till slut sker läkning men den drabbade huden är permanent skadad och lämnar djupa ärr. Vid svårare sjukdom sprider sig de drabbade områdena. Antingen enstaka eller flera abscesser förekommer. Bildandet av tunnlar (kanaler), så kallade sinuskanaler, gör att den överliggande huden känns hård och klumpig (indurerad).

Ett stadieindelningssystem (Hurleys stadieindelning) kan användas för att beskriva sjukdomens svårighetsgrad:

• Stadie 1 – här finns det antingen enstaka eller flera områden som är drabbade men abscesserna är skilda från varandra. Det finns ingen ärrbildning eller bildning av bihålor.
• Stadium 2 – innebär återkommande abscesser som kan vara enstaka eller flera. Även om det finns sinusgångar är de drabbade områdena vanligen vitt skilda från varandra.
• Stadium 3 – i allmänhet är stora områden drabbade med flera sammankopplade sinusgångar och abscesser.

För vissa personer är sjukdomen extremt plågsam och smärtsam, med en ständig följd av nya knölar och abscesser som bildas så snart äldre knölar och abscesser äntligen har läkt.

Behövs det några tester för att diagnostisera hidradenitis suppurativa?

Det finns inga tester som används för att diagnostisera hidradenitis suppurativa. Diagnosen baseras vanligen på de typiska tecken och symtom som en person kan ha.

Ibland förväxlas hidradenitis suppurativa med andra hudtillstånd som ser likadana ut, t.ex. vanliga bölder, ansamlingar av pus (abscesser), hudinfektioner och inåtväxande hårstrån. Andra sjukdomar kan orsaka tunnlar (kanaler) som kallas bihålor – till exempel Crohns sjukdom. Tester kan behövas för att utesluta dessa andra sjukdomar, även om de ofta har många andra symtom.

Om det finns tecken på infektion kan man ibland ta små prover (svabbar). Detta för att se vilka bakterier (bakterier) som växer i pus. Detta kan hjälpa till att avgöra om antibiotika (och vilka) som ska användas.

Enstaka gånger kan det vara bra att ta ett blodsockertest (glukos) för att se till att du inte har diabetes. Detta beror på att hudinfektioner är vanligare hos personer med diabetes. Din läkare kan också ta blodprov för att se till att du inte har blodbrist och för att övervaka graden av infektion eller inflammation.

Scanningar, som t.ex. datortomografi, behövs inte för att diagnostisera tillståndet. De kan dock användas vid mycket svår sjukdom för att planera en operation, eftersom det är viktigt att veta var bihålorna går och hur djupa de är.

Vad är behandlingen av hidradenitis suppurativa?

Allmänt råd

Försök att gå ner i vikt om du är överviktig och sluta röka om du röker.

Det följande kan också hjälpa till att lindra en del av dina symtom:

• Växla löst sittande bomullskläder. Undvik snäva underkläder.
• Tvätta de drabbade områdena försiktigt och varsamt, helst med en antibakteriell eller antiseptisk tvål eller duschgel. Detta för att försöka bli av med bakterier (bakterier) på huden. (Observera: Det är normalt att det finns bakterier som lever ofarligt på huden.)
• Undvik att raka de drabbade områdena, till exempel under armarna.
• Undvik att använda deodoranter och antiperspiranter om underarmarna är drabbade och undvik även parfymer på de drabbade områdena.
• Du kan använda en varm flanell som du håller mot de drabbade områdena för att uppmuntra ansamlingarna av pus (abscesser) att komma till en ”punkt”, så att de börjar rinna ut. En spänd hård abscess som inte har brutit är mer smärtsam än en där vätskan rinner ut.
• Försök att minimera värmeexponering och svettning. Det kan innebära att man undviker att sitta bredvid kaminen eller att man undviker intensiv träning på gymmet.
• Försök att minimera att de drabbade områdena blir fuktiga. Tamponger kan vara bättre än bindor för kvinnor.
• Vissa personer har upptäckt att vissa dieter hjälper symptomen. Dieter som studeras är dieter med lågt innehåll av mjölkprodukter och dieter med lågt glykemiskt index. Det finns dock ännu inga bevis för att det hjälper att göra kostförändringar. (En diet med lågt glykemiskt index kan dock vara ett hälsosamt sätt att gå ner i vikt om man är överviktig. Viktminskning anses gynna personer med hidradenitis suppurativa.)

Medicinsk behandling

Det är svårt att kontrollera hidradenitis suppurativa med medicinsk behandling. Målet är att fånga upp sjukdomen i ett tidigt skede och att behandla och kontrollera mildare former av sjukdomen. Medicinsk behandling innebär att man använder läkemedel, antingen på huden (lokalt) eller genom munnen. Exempel på medicinsk behandling är:

• Topiska antibiotika. Det som vanligtvis förskrivs är klindamycin. Detta är en lotion som används två gånger om dagen på det drabbade området i tre månader.
• Korta kurer med antibiotikatabletter. Dessa kan användas när det finns nya abscesser. Syftet är att försöka hindra infektionen från att sprida sig och att hjälpa abscessen att läka snabbare. I allmänhet pågår en kort antibiotikakur i två veckor.
• Långvariga kurer med antibiotikatabletter. Dessa används vanligtvis för sin antiinflammatoriska verkan. De förskrivs för minst 3-6 månader. Några antibiotika som kan användas är:
• Lymecyklin
• Tetracyklin
• Erytromycin
• Doxycyklin
• Clindamycin med rifampicin
• Försök med kombinerat p-piller kan användas. Ett försök på upp till 12 månader kan behövas innan man bestämmer om huden har förbättrats. Vissa COC-piller (till exempel Dianette® eller Yasmin®) kan vara bättre än andra. De motverkar vissa av de mer ”manliga” hormonella effekterna, som till exempel oljighet och fläckar i huden. Preventivmedelspiller är naturligtvis endast lämpliga för kvinnor. Alla kvinnor kan inte använda COC-piller på ett säkert sätt, eftersom p-piller kan ha allvarliga biverkningar hos vissa kvinnor. Din husläkare kan diskutera med dig om det är säkert att använda COC-piller.
• Retinoider. Acitretin och isotretinoin används ibland. Dessa är A-vitaminbaserade läkemedel och bör endast förskrivas av en hudspecialist (dermatolog). Dessa läkemedel verkar genom att stoppa utsöndringen av talg från talgkörtlarna. De hjälper också till att normalt avlägsna döda hudceller i hårsäckarna, vilket förhindrar att porerna täpps till. De får inte tas under graviditet på grund av risken för fosterskador.
• Kortikosteroidtabletter (steroider), till exempel prednisolon, kan användas i korta kurer för att minska inflammation. Långa kurer av steroider brukar inte rekommenderas. Detta beror på att de kan orsaka allvarliga biverkningar som ”gallring” av benen (osteoporos), viktökning, högt blodtryck, grå starr och psykiska problem. Se den separata broschyren Orala steroider för mer information.
• Läkemedel som påverkar immunsystemet kan användas i svåra fall. Dessa läkemedel kan endast förskrivas av en specialist (t.ex. en dermatolog) och din behandling måste övervakas noggrant. Detta beror på att det finns potentiellt mycket allvarliga biverkningar. Den mest lovande av dessa behandlingar är anti-TNF-läkemedel som adalimumab. TNF står för tumörnekrosfaktor. TNF är en kemikalie som produceras av immunsystemet och som orsakar inflammation i kroppen. Anti-TNF-läkemedel blockerar överskott av TNF och förhindrar på så sätt inflammation. Forskningsstudier visar att detta är mycket effektivt. Det måste ges genom injektion under huden. Ett annat liknande läkemedel som kallas infliximab kan också vara effektivt, men har ännu inte godkänts för denna användning i Storbritannien. Andra äldre läkemedel som påverkar immunsystemet och som ibland används, t.ex. ciklosporin.
• Dapson (som vanligtvis används för att behandla lepra) används vid hidradenitis suppurativa för sin antiinflammatoriska verkan.

Kirurgisk behandling

Långvarig hidradenitis suppurativa kräver ofta kirurgi. I allmänhet utförs detta under allmän anestesi. Vilket kirurgiskt ingrepp som väljs beror på graden eller omfattningen av hidradenitis suppurativa. Kirurgiska behandlingar inkluderar:

• Inskärning och dränering – detta innebär att man genomborrar (lanserar) en spänd, hård böld och låter vätskan rinna ut. Detta är lämpligast för grad 1 hidradenitis suppurativa, och en kur med antibiotikatabletter ges vanligtvis efteråt. Vanligtvis är detta inte det bästa behandlingsalternativet för enstaka knölar, eftersom de vanligtvis kommer tillbaka.
• Storskaligt avlägsnande (excision) av drabbade områden – detta kan användas vid sjukdom av grad 2 och 3. Vid sjukdom av stadium 2 avlägsnas bihålorna kirurgiskt. Vid sjukdom i stadium 3 måste operationen vara mer omfattande, eftersom trakterna och ärren går djupare och större områden är involverade. Detta innebär att mycket ärrad, infekterad vävnad måste avlägsnas. Ofta behövs hudtransplantationer och andra plastikkirurgiska tekniker.
• Deroofing och hudvävnadsbesparande excision är ett mindre omfattande operationsalternativ.
• Koldioxidlaserbehandling kan användas som ett alternativ till konventionell kirurgi (där det finns tillgängligt) och beroende på sjukdomens svårighetsgrad. Den sjuka vävnaden ”förångas” och lämnar ett öppet sår som får läka. Det behövs normalt inte någon sjukhusvistelse över natten. Andra liknande alternativ som studeras är en annan typ av laserbehandling kallad Nd:YAG-laser och behandling med intensivt pulserat ljus.

Finns det några komplikationer av att ha hidradenitis suppurativa?

Den viktigaste komplikationen är ärrbildning i huden och djupare vävnader. I allvarliga fall kan detta orsaka svullnad av armen (om armhålan har drabbats) eller av benet (om ljumsken har drabbats). Detta kallas lymfödem. Det innebär att vätskeavrinningen (lymfan) från extremiteten påverkas och att vätskan ansamlas, vilket orsakar svullnaden. Det är ett svårt problem att behandla och bota; ofta måste man bära tighta elastiska kompressionskläder under lång tid.

Andra komplikationer är bland annat:

• En allmän känsla av att man mår dåligt och är trött (illamående).
• Depression.
• Långvarig (kronisk) infektion som leder till problem som anemi, njurproblem och låga nivåer av protein i blodet.
• Ledsmärtor och inflammation (artropati).
• Hudcancer. Detta är sällsynt men har rapporterats vid mycket svår långvarig hidradenitis suppurativa.
• Fistelbildning. En fistel uppstår när kanaler, så kallade bihålekanaler, går in i tunnlar till andra delar av kroppen, till exempel tarmen eller blåsan (detta är sällsynt).

Vad är utsikterna på lång sikt (prognos)?

Prognosen är mycket varierande. Det är inte alla som utvecklas från stadium 1 till stadium 3.

För många drabbade personer är hidradenitis suppurativa ett smärtsamt och försvagande tillstånd. Det har en tendens att blossa upp regelbundet och gradvis orsaka fler problem. Djup ärrbildning och bildande av tunnlar (kanaler), så kallade bihålor, är inte ovanligt.

Vissa personer har endast mild (stadium 1) sjukdom. Tidig kirurgisk behandling kan (i vissa fall) bota sjukdomen och hindra den från att återkomma. I sällsynta fall går sjukdomen över av sig själv utan behandling.

Sjukdomen kan förhindra normala arbets- och sociala aktiviteter (till exempel simning). Psykologiska problem är vanliga, liksom svårigheter i sexuella relationer. Dessa problem kan antingen direkt bero på smärta och kladdighet i samband med tillståndet eller på förlägenhet och problem med kroppsuppfattningen. Som ett resultat av detta kan det leda till en sämre livskvalitet.