Molecular and Clinical Oncology

Molecular and Clinical Oncology

Introduktion

Primärtumörer som uppstår i mesenteriet har rapporterats som sällsynta tumörer, men små primära tumörer identifieras lättare i takt med att de diagnostiska bildsystemen har förbättrats.Dessa tumörer är vanligtvis mesenkymala: Paragangliom (1,2), lipom (3), Schwannom (4,5), leiomyosarkom (6), liposarkom (7), osteosarkom (8), gastrointestinala stromala tumörer (GIST) (9), solitära fibrösa tumörer (SFT) (10), hemangiom (11), lymphangiom (12), glatta muskeltumörer (10) och flera typer av cystiska tumörer (13). Majoriteten av patienterna med primära tumörer som uppstår i mesenteriet uppvisar buksmärtor, och ultraljud och/eller datortomografi (CT) och/eller magnetisk resonanstomografi (MRI) utförs. De vanligaste symtomen på dessa mesenkymala tumörer är buksmärta, illamående, kräkningar, bukspänning och aptitlöshet, beroende på var de är belägna och hur stora de är. I vissa fall är patienterna symtomfria och tumörerna identifieras under en rutinmässig läkarundersökning. En definitiv diagnos kan bekräftas med hjälp av patologisk undersökning. Eftersom dessa mesenkymala tumörer ofta är svåra att karakterisera som godartade eller maligna med hjälp av bildbehandling är det viktigt att samla bevis på fall för att utveckla riktlinjer för kirurgi, särskilt när det gäller små tumörer.I detta fall rapporteras en primär mesenterisk solid tumör hos en ung patient, som saknade typiska kännetecken, inte bara på bildbehandling utan även vid patologisk undersökning.

Fallbeskrivning

En 16-årig japansk man kom till akutmottagningen på Moriguchi Keijinkai Hospital (Osaka, Japan) med plötsligt insjuknande i kräkningar och svår smärta i nedre högra delen av buken.Efter ytterligare kräkningar avtog smärtan helt, men den återkom senare och var lokaliserad till vänster om naveln. Vid en datortomografi av buken upptäcktes en onormal massa med en diameter på 2 cm och en kalcifikation på vänster sida av aorta och i höjd med den nedre delen av vänster njure (fig. 1A och B). Kontrastförstärkt datortomografi visade att tumören var tidigt förstärkt i det centrala området, men inte i dess marginalzon (fig. 1C). MRT identifierade ett hypointensitetssignal som liknade muskelvävnad på T1-viktade bilder (fig. 1D) och en hyperintensitet inom tesionen jämfört med den marginella zonen på T2-viktade bilder (fig. 1E). 18F-fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi visade inget onormalt upptag i lesionen (data visas inte). Tumörmarkörer och andra laboratoriedata tydde inte på någon specifik diagnos, och inga lesioner identifierades vid endoskopiska undersökningar.

Utifrån dessa fynd fastställdes det att tumören härstammade från mesenteriet. CT och kontrastförstärkt CT-skanning tyder på paragangliom, Schwannom, leiomyom eller leiomyosarkom. det fanns dock ingen tumörtyp som uppfyllde kriterierna i MRT-bilderna för detta fall. Eftersom det fanns en risk för blödning på grund av lesionens hypervaskularitet och eftersom möjligheten till malignitet inte kunde uteslutas, utfördes en laparoskopisk excision av tumören efter en preoperativ misstänkt diagnos av hemangiom.

Under operationen, eftersom tumören inte lokaliserades genom endoskopi, gjordes ett bukincision för att undersöka den ytterligare. Ahypervaskulär tumör, 3 cm i diameter, identifierades i temainterium av jejunum på analsidan av ligamentet Treitz (Fig. 2A). Tumören hade ingen kapsel men var relativt avgränsad och avlägsnades lätt tillsammans med omgivande fettvävnad. Vissa lymfkörtlar runt tumören dissekerades också. Den frysta proben från lymfkörtlarna innehöll inga atypiska celler. Tumörens snittyta var gråvit och gul, omgiven av fettvävnad (fig. 2B).

Histologiskt sett innehöll den hematoxylin- och eosinfärgade vävnaden flera komponenter. Kärnan i denna lesion var en proliferation av spindelceller med cigarrformade eller avsmalnande kärnor och påfallande långsträckta ljusa eosinofila cytoplasmaprocesser (fig. 3A). Dessa celler var fördelade i en riklig myxoid matris som innehöll utspridda lymfocyter. Den förkalkning som observerades på CT-imaging observerades inte i vävnadspreparatet.

Immunohistokemisk undersökning visade att spindeltumörcellerna var positiva för glatt muskelaktin (fig. 3B), medan de var negativa för S-100-protein och anaplastiskt lymfomkinas (data inte visad). Många kärl och en del nerv- och lymfoida vävnader observerades runt tumören (fig. 3C och D). Det fanns inga signifikanta atypier och mitotiska figurer var sällsynta. Utifrån dessa histologiska fynd fastställdes det att de neoplastiska cellerna med stor sannolikhet hade sitt ursprung i glatta muskelceller. En amyxoid matris med flera kärl är dock inte karakteristisk för fleiomyom eller hemangiom. Efter flera konsultationer med patologer med erfarenhet av mjukdelslesioner märktes tumören som ”myxoid smooth muscle neoplasm of uncertain biologicalpotential”.

Patienten har mår bra utan ytterligare terapi och har inte uppvisat några tecken på återfall i >2 år. Patientens skriftliga informerade samtycke har erhållits från patienten för publicering av denna fallrapport och eventuella medföljande bilder.

Diskussion

Flera typer av mesenkymala tumörer av mesenteriskt ursprung har rapporterats, inte bara godartade tumörer som paragangliom (1,2), lipom (3) och Schwannom (4,5), utan även maligna lesioner som leiomyosarkom (6), liposarkom (7) och osteosarkom (8). Dessutom finns det vissa mesenkymala tumörer med hög risk och dålig prognos, bl.a. GIST (9), solitär fibrös tumör (10), hemangiom (11), glatta muskeltumörer (10), desmoida tumörer (14) och fibromatos (15). Neurofibromer i mesenteriet har rapporterats, som i fall med von Recklinghausens sjukdom (16). Även lymfom och Castlemans sjukdom måste beaktas (17). Dessutom har andra sällsynta fall rapporterats, bland annat lymphangiomyomatos (18), aggressivt angiomyxom (19) och icke-neoplastiska lesioner, t.ex. amartom (20), pannikulit (21), hematom (22) och aktinomykos (23). Eftersom patienternas ålder varierar är det en utmaning att ställa en diagnos för sådana lesioner i förhållande till patientens ålder. Eftersom många tumörer är svåra att diagnostisera preoperativt är den patologiska diagnosen av de resecerade tumörerna viktig för att avgöra hur patienten ska följas upp.

Det tidigare fall som är mest likt det aktuella fallet gällde en primär mesenterisk glatt muskeltumör som ansågs trolig att uppträda malignt på grund av sin stora storlek på 20 cm i diameter (10). Det är fastställt att extrauterina glatta muskeltumörer kan uppvisa ett malignt beteende jämfört med uterina tumörer, även om de inte uppvisar aggressiva histopatologiska egenskaper. Även om tumören i vårt fall var liten var den atypisk; därför krävs en noggrann uppföljning.

Lindring av symtom är ett av målen med kirurgi, och i det aktuella fallet lindrades buksmärtan efter operationen. Vissa nervfibrers inblandning i proliferationen av glatta muskelceller kan ha lett till den vandrande smärta som var patientens huvudklagomål. Den utförda operationen kunde lindra den smärta som patienten upplevde, förutom att förhindra återfall och blödning av tumören.

Sammanfattningsvis ökar förbättringen av detektionsteknikerna frekvensen av identifiering av små tumörer på platser djupare inne i kroppen, till exempel i mesenteriet.Även om den maligna potentialen i det aktuella fallet förblir oklar rekommenderar vi att tumörer med osäkra bilddiagnoserresekteras och följs upp noggrant, särskilt hos unga patienter, eftersom det finns många tumörtyper som är maligna eller har malign potential. Det är nödvändigt att ackumulera patologiska egenskaper hos fall med osäkra bilddiagnoser tills tillräckliga bevis har samlats in för att avgöra om de är godartade eller maligna. Detta fall kan bidra till att man överväger att behandla mesenteriska tumörer som en typ av oklassificerad neoplasm.

Acknowledgements

Författarna vill tacka professor Christopher D.M. Fletcher, Department of Pathology, Harvard Medical School (Boston, USA), och dr Eiichi Konishi, biträdande professor, Department of Pathology, Kyoto Prefectural University of Medicine (Kyoto, Japan), för diagnosen av tumören.

Förteckning

Abkortningar

Abkortningar:

CT	Computertomografi
MRI	Magnetisk resonanstomografi
GIST	gastrointestinala stromala tumörer
SFT	solitära fibrösa tumörer
H-E	hematoxylin-eosin

	Fujita T, Kamiya K, Takahashi Y, MiyazakiS, Iino I, Kikuchi H, Hiramatsu Y, Ohta M, Baba S och Konno H:Mesenteriskt paragangliom: Rapport om ett fall. World J GastrointestSurg. 5:62-67. 2013. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozkan Z, San Ozdemir C, Yasar G, Altas O,Koc M, Gul Y och Durdag E: An unusual mesenteric tumor’paraganglioma’: En fallrapport. Iran Red Crescent Med J.16:e168372014. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ozel SK, Apak S, Ozercan IH och Kazez A:Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: Rapport om ett fall. Surg Today. 34:470-472. 2004. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kilicoglu B, Kismet K, Gollu A,Sabuncuoglu MZ, Akkus MA, Serin-Kilicoglu S och Ustun H: Casereport: Mesenteriskt svannom. Adv Ther. 23:696-700. 2006.Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Minami S, Okada K, Matsuo M, Hayashi T andKanematsu T: Benign mesenteric schwannoma. J Gastrointest Surg.9:1006-1008. 2005. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sidhic AK, Ranjith M, Ali KP och Tej PR:Leiomyosarkom i mesenteriet, en sällsynt mesentrisk tumör. Int J SurgCase Rep. 7C:58-60. 2015. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Sachidananda S, Krishnan A, Ramesh R andKuppurao S: Primärt multipelt mesenteriskt liposarkom i dettransversa mesocolon. Ann Coloproctol. 29:123-135. 2013. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Heukamp LC, Knoblich A, Rausch E,Friedrichs N, Schildhaus HU, Kahl P, Tismer R, Schneider B, BüttnerR och Houshdaran F: Extraosseous osteosarcoma arising from thesmall intestinal mesentery. Pathol Res Pract. 203:473-477. 2007.Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Gorospe L, Simón MJ, Lima F, Esteban I,Madrid C och Hitos E: Primär mesenterisk tumör med fenotypiska kännetecken av gastrointestinala stromala tumörer. Eur Radiol. 12 Suppl3:S82-S85. 2002.PubMed/NCBI
	Kalogiannidis I, Stavrakis T, AmplianitisI, Grammenou S, Mavromatidis G och Rousso D: Primary mesentericsmooth muscle tumor: En enhet med oförutsägbart biologiskt beteende. Case Rep Obstet Gynecol. 2013:4836892013.PubMed/NCBI
	Yang GZ, Li J och Jin H: Giant mesenterichemangioma of cavernous and venous mixed type: BMC Surg. 13:502013. Visa artikel : Google Scholar: PubMed/NCBI
	Chang SC, Tu SH, Shi MY, Huang SH och ChenKM: Mesenteric lymphangioma causing bowel obstruction: Rapport om ett fall. Acta Paediatr Taiwan. 43:43-45. 2002.PubMed/NCBI
	Liu Y, Peng Y, Li J, Zeng J, Sun G och GaoP: MSCT manifestationer med patologisk korrelation av bukens mag- och tarmkanal och mesenterisk tumör och tumörliknande lesioner hos barn: En erfarenhet från ett enda center. Eur J Radiol. 75:293-300.2010. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Ezumi K, Yamamoto H, Takemasa I, Nomura M,Ikeda M, Sekimoto M och Monden M: Dacarbazine-Doxorubicin therapyameliorated an extremely aggressive mesenteric desmoid tumorassociated with familial adenomatous polyposis: Jpn J Clin Oncol. 38:222-226. 2008. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	McCormack D, Kesha K, Tittle SL andSaldinger PF: Mesenteric fibromatosis mimicking a gastrointestinalstromal tumor. Conn Med. 74:197-200. 2010.PubMed/NCBI
	Park J: Mesenteric plexiform neurofibromain an 11-year-old boy with von Recklinghausen disease. J PediatrSurg. 42:E15-E18. 2007. Visa artikel : Google Scholar: PubMed/NCBI
	Papaziogas B, Chatzimavroudis G,Koutelidakis I, Grigoriou M och Atmatzidis K: En sällsynt form av isolerad mesenterisk Castleman-sjukdom som uppträder som en abdominal massa (isolerad mesenterisk Castleman-sjukdom). J GastrointestinLiver Dis. 15:171-174. 2006.PubMed/NCBI
	Mboyo A, Flurin V, Foulet-Roge A, Bah G,Orain I och Weil D: Konservativ behandling av en mesenterisk lymhangiomyomatos hos en 11-årig flicka med lång uppföljningsperiod. J Pediatr Surg. 39:1586-1589. 2004. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Kawachi J, Isogai N, Shimoyama R, MiyakeK, Ogino H och Watanabe KA: Case of Mesentric AggressiveAngiomyxoma. J Jpn Surg Assoc. 75:1607-1610. 2014. Visa artikel : Google Scholar
	Nagae I, Hamasaki Y, Tsuchida A, Tanabe Y,Takahashi S, Minato S, Takada K, Koyanagi Y och Aoki T: Primaryomental-mesenteric myxoid hamartoma of the mesoappendixincidentally detected after abdominal trauma in a child: Rapport om ett fall. Surg Today. 35:792-795. 2005. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Wen YK and Chen ML: Mesentericpanniculitis: En ovanlig orsak till dyspepsi hos en hemodialyspatient. Clin Nephrol. 71:224-227. 2009. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Vaiphei K, Gupta V and Rajesh LS:Mesenteric hematoma mimicking a neoplasm-a case report. Ann DiagnPathol. 10:107-109. 2006. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI
	Chan YL, Cheng CS och Ng PW: Mesentericactinomycos. Bildtagning av buken. 18:286-287. 1993. Visa artikel : Google Scholar : PubMed/NCBI