Pernio
Kliniska drag
Pernio drabbar oftast kvinnor i tonåren och i tidig vuxen ålder, men kan förekomma i alla åldrar och hos båda könen. Läsionerna drabbar vanligen de akrala områdena på tårna och dorsa på de proximala falangerna, men kan även drabba näsan, öronen och låren1-4,7,21,34-38 (fig. 51-3). Läsionernas placering verkar bero på yrke, livsstil och klädvanor. Händer och fingrar verkar oftare drabbas hos mjölkerskor och trädgårdsmästare, skinkorna har involverats hos kvinnor som kör traktor på vintern, och involvering av de laterala låren har beskrivits hos kvinnor som bär tunna byxor och rider på hästar eller motorcyklar på vintern.3,18,39-44 Det har nyligen rapporterats om perniotiska lesioner på höfterna hos unga tjejer som bär åtsittande jeans med lågt midjeband.45 De distala skenbenen och vaderna är vanliga platser för involvering hos unga kvinnor som bär korta kjolar.46 Läsioner i ansiktet har beskrivits hos spädbarn och sällan hos vuxna.21,47
Typiskt sett är den initiala presentationen en akut pernio, där lesionerna uppträder under de kalla månaderna och försvinner när vädret värms upp. Detta kan återkomma i flera år och följer ett liknande säsongsmönster.7,8 Lesionerna varierar i form, antal och storlek och är vanligtvis förknippade med funktionella symtom som klåda, sveda eller smärta. De kan beskrivas som brunaktiga, gula eller cyanotiska på en bas av degig subkutan svullnad eller erytem (se fig. 51-1 och 51-3). De kan vara svala vid beröring eller svalare än omgivande hud. Akuta lesioner kan vara självbegränsade och avklinga inom några dagar till några veckor (särskilt hos barn) såvida inte köldexponeringen kvarstår, lesionerna blir infekterade eller huden skadas av iatrogena orsaker, t.ex. självbehandling med stark värme eller kraftig massage.38,48 Annars är ulceration inte vanligt vid akut pernio, och när det inträffar är lesionerna vanligen ytliga med en hemorragisk bas7,8 (se fig. 51-2).
Kronisk pernio uppstår om upprepad och långvarig exponering för kyla kvarstår under hela den akuta fasen och/eller om patienten genomgår flera säsonger av akut pernio. Läsionerna vid kronisk pernio liknar dem som ses vid akut pernio, men om de uppträder under många säsonger kan de vara förknippade med ärrbildning, atrofi, permanent missfärgning och eventuellt ulceration (se fig. 51-2). Initialt kan pernio börja sent på hösten eller tidigt på vintern och avklinga tidigt på våren. Om de lämnas obehandlade kan lesionerna av pernio börja tidigare under den kalla årstiden och avklinga senare, tills slutligen all säsongsvariation försvinner.
Pernio tenderar att vara allvarligare hos vuxna och kan, om den lämnas obehandlad, så småningom orsaka makrovaskulär ocklusiv sjukdom.6,8 Barn tenderar å andra sidan att ha återkommande akut pernio under flera säsonger.38 Även om de flesta barn växer ifrån sjukdomen kan medelålders personer som uppvisar pernio ibland påminna sig om en historia av akut pernio under barndomen. Flera olika former av pernio har beskrivits.
Milkers pernio drabbar vanligen händerna och kan vara försvagande och tvinga den drabbade individen att sluta mjölka42 (fig. 51-4). Kibe definieras som ett sprucket eller inflammerat område på huden, särskilt på hälen, till följd av exponering för kyla eller en sårig chilblain.49 Detta har beskrivits hos överviktiga kvinnor som rider på hästar och bär tajta byxor, hos kvinnor som åker motorcykel och bär tunna byxor och hos män som korsar kalla floder med låren otillräckligt påklädda.18,39 Läsionerna tenderar att lokaliseras till lårens utsida och orsakar ofta svår smärta och handikapp. Smärtan kan pågå i upp till en vecka och försvinner vanligtvis när lesionerna läker.18 En liknande form har beskrivits hos kvinnor som kör traktor på vintern och som tenderar att ha lesioner på skinkorna.44
Lupus pernio gäller papulära lesioner som involverar extremiteterna och är förknippad med SLE.50 Huruvida detta är en subtyp av pernio eller en pernio-liknande lupusmanifestation är fortfarande kontroversiellt. Vissa författare föreslog att de flesta lupus pernio-patienter har lesioner på händerna, men denna anatomiska lokalisering var inte en särskiljande faktor mellan idiopatisk pernio och lupus pernio enligt andra.8,21,26 Egenskaper som tyder på pernio sekundärt till SLE är bland annat debut av pernio under tredje decenniet, kvinnligt kön, afrikanskt ursprung och förekomst av pernio långt efter att kylan har avklingat.
Erytrocyanos drabbar tonårsflickor och unga kvinnor och involverar vanligen de nedre extremiteterna. Vissa har klassificerat detta som den ”nodulära kroniska formen” av pernio; lesionerna får ett svullet, grumligt rött utseende.8